UpToDate Contents
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- 1. 慢性肺移植拒絶反応：閉塞性細気管支炎 chronic lung transplant rejection bronchiolitis obliterans
- 2. 成人における細気管支炎 bronchiolitis in adults
- 3. 関節リウマチ関連肺疾患の概要 overview of lung disease associated with rheumatoid arthritis
- 4. 同種造血細胞移植後の肺合併症 pulmonary complications after allogeneic hematopoietic cell transplantation
- 5. 小児における喘息以外の喘鳴疾患 wheezing illnesses other than asthma in children
Japanese Journal
- 閉塞性細気管支炎の病態と治療 (日本内科学会生涯教育講演会 平成22年度 Bセッション)
- 長谷川 好規
- 日本内科学会雑誌 100(3), 772-776, 2011-03-10
- NAID 40018759420
- 体プレスチモグラフ法による肺気量分画測定が診断に有用であった同種造血幹細胞移植後閉塞性細気管支炎の1例
- 中出 祐介,藤村 政樹,大倉 徳幸,早稲田 優子,山崎 宏人,犬塚 賀奈子,池田 博子,大江 宏康,南部 裕子,高村 利治,酒井 佳夫,和田 隆志
- 臨床病理 58(9), 906-911, 2010-09-25
- NAID 10027751998
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- 2010年1月23日 ... 閉塞性細気管支炎は，末梢気道である細気管支領域の不可逆的閉塞をきたすこと により呼吸不全を呈する疾患である．これまで，移植医療の予後を左右する重要な合併 症として知られてはいたが，本疾患概念に関する認識は低く，病態解明も ...
- 232巻4号 2010年1月23日 p.253-256. AYUMI 閉塞性細気管支炎をめぐって 肺移植 と閉塞性細気管支炎 伊達. サマリー 肺移植は末期肺疾患の治療法として日本でも定着 しつつあり，閉塞性細気管支炎も肺移植適応疾患に含まれている．日本国内で 2009 ...
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| 国試過去問 | 「098G025」 |
| リンク元 | 「関節リウマチ」「慢性閉塞性肺疾患」「呼吸困難」「特発性間質性肺炎」「喘鳴」 |
| 拡張検索 | 「閉塞性細気管支炎性器質化肺炎」 |
| 関連記事 | 「気管」「細気管支」「気管支」「閉塞」「閉塞性」 |
「098G025」
- 誤っているのはどれか。
※国試ナビ4※ ［098G024］←［国試_098］→［098G026］
「関節リウマチ」
- 本態は増殖性滑膜炎
- 変形性関節症は違う
概要
- 原因不明のchronic multisystem disease
- 炎症性の関節炎が、特に末梢の関節で全身性に起こる。
- 経過は多様
症候
- 関節症状
関節外症状
- 100CASE p.76
- SOR.213改変
- 全身症状：発熱
- 皮膚症状：リウマトイド結節(肘の伸側、後頭部、手指)。壊疽性膿皮症(出典不明)
- 眼症状：上強膜炎(10日の経過で治癒)、強膜炎(予後不良)。稀に角膜穿孔 乾性角結膜炎(多い)、時に強角膜炎、潰瘍を来たし角膜穿孔もありうる(SOP.220)
- 血液障害：(高頻度)貧血、白血球減少(Felty病。DMARDs投与中の場合は薬剤性の骨髄抑制を考慮)
- アミロイドーシス：ネフローゼや下痢を来した症例で疑う。アミロイド蛋白はAA
- 腎障害：稀。アミロイドーシスによる続発症(アミロイド腎症) or 薬剤性(ペニシラミンなどのRA治療薬)によるもの。
- 呼吸器症状：間質性肺炎の合併多い。下肺野に好発。通常無症状。メトトレキセートなどの使用により薬剤性の急性間質性肺炎を生じることがある。
- 心・血管障害：リンパ管炎による難治性の浮腫。
- 神経症状：環軸関節亜脱臼により項部痛や脊髄症上が出現しうる。
- 骨粗鬆症
- 腱鞘滑膜炎：手指、手関節、足関節
症候スペクトル
| 病態 | レイノー現象 | 抗核抗体 | リウマトイド因子 | 抗好中球細胞質抗体 | 皮疹 | 皮下結節 | 関節炎 | 筋炎 | 漿膜炎 | 自己抗体 |
| RF | ||||||||||
| 病理 | 壊死性血管炎 | 糸球体腎炎 | 間質性肺炎 | 心炎 | 唾液腺炎 | オニオンスキン病変 | ワイヤーループ病変 | ヘマトキシリン体 | LE細胞 | |
合併症
- YN. F-43
検査
単純X線
- 関節X線写真所見異常
- 軟部組織の腫脹によるX線透過性の低下、関節周囲の骨萎縮（傍関節性骨骨粗鬆症）、関節辺縁のびらん、骨洞、関節裂隙狭小化、関節面の破壊、関節亜脱臼・脱臼(SOR.216)(下線の症状は変形性関節症では認めない)
血液
- 赤血球：小球性低色素性貧血
- 白血球：正常あるいは軽度増加。ただし 脾腫 + 白血球減少 + RA = フェルティー症候群
- 血小板：増加
- 補体：高値？。(SOR.217)SLEと違って低下しない。経過中に低下してきたのなら悪性関節リウマチを考慮
- リウマチ因子：陽性(70-80%の症例)
- 炎症所見：赤沈・CRP・免疫グロブリン高値
関節液
- 淡黄緑色、混濁、滑膜細胞の細片の浮遊を認める。粘稠度低下(SOR.218)
関節内視鏡
- 非特異的慢性滑膜炎
身体所見 (SOR.213,417)
- 図：SOR.213
手
- (ムチランス型RAにおいて)オペラグラス手
手関節
- 手関節と遠位橈尺関節の滑膜炎→腫脹、運動痛、手関節の掌背屈及び前腕の回旋制限
- 尺骨頭の背側亜脱臼：ピアノキーサイン
- 手根骨の尺側移動、掌側移動
- 手関節強直：手関節が破壊されて癒合すると線維性強直、骨性強直が起きて関節の変形が固定される。
指
MP関節(MCP関節)
- 掌側脱臼、尺側偏位、伸筋腱の尺側脱臼
- スワンネック変形：DIP関節過伸展、PIP関節屈曲
PIP関節
- ボタン穴変形 ：DIP関節屈曲、PIP関節過伸展
趾
MP関節(MTP関節)
- 外反母趾：第1中足骨が内反し、第1中足趾節関節で母指基節骨が外反し、中足骨骨頭が内側に膨隆し「く」の字型の変形を起こしたもの。
診断基準
| 7項目中、4項目以上を満たすとき、関節リウマチと診断される | 備考 | |
| 1 | 1時間以上持続する朝のこわばりが、6週間以上あること | |
| 2 | 3領域以上の関節の腫れが、6週間以上あること | 領域は、PIP関節・MP関節・手・肘・膝・足・MTP関節の14領域に分けられる |
| 3 | 手関節またはMP関節またはPIP関節の腫れが、6週間以上あること | 少なくとも1ヵ所での軟部組織腫脹 |
| 4 | 対称性関節腫脹 | PIP、MCP、MTP関節は完全に対象である必要はない |
| 5 | リウマトイド結節 | 骨突起部、伸側表面/関節近傍の皮下結節 |
| 6 | リウマトイド因子が陽性 | 正常人コントロールで5%以下の陽性率を示す測定法を用いること |
| 7 | X線、関節リウマチに特有の骨びらんが見られる | 手・指を中心に見る、びらん以上の破壊も含む |
診断
治療
- 以前は、病状の進行に合わせて作用の弱い薬剤から強い薬剤を用いていたが、最近では初期に強力に炎症を抑制して関節破壊を防ぐ治療方針に変わってきている。
- 非ステロイド性抗炎症薬 NSAIDs：(副)間質性腎炎、消化性潰瘍。
- 金製剤：(副)ネフローゼ症候群(膜性腎症)。
- D-ペニシラミン：(副)薬剤誘発性ループス、膜性腎症。
- 副腎皮質ステロイド薬
- 免疫抑制薬
TNF阻害薬の適応
- 1) 圧痛関節数6関節以上
- 2) 腫脹関節数6関節以上
- 3) CRP 2.0mg/dl以上あるいはESR 28mm/hr以上
- これらの基準を満足しない患者においても、
- a) 画像検査における進行性の骨びらんを認める
- b) DAS28-ESRが3.2（moderate activity）以上
- のいずれかを認める場合も使用を考慮する。
- 2. さらに日和見感染症の危険性が低い患者として以下の３項目も満たすことが望ましい。
- 1) 末梢血白血球数 4000/mm3以上
- 2) 末梢血リンパ球数 1000/mm3以上
- 3) 血中β-D-グルカン陰性
参考
- 1. 診断基準
- 2. 株式会社医学生物学研究所 MESACUP CCPテスト
- 3. 関節リウマチの診療マニュアル（改訂版） 診断のマニュアルとEBMに基づく治療ガイドライン
「慢性閉塞性肺疾患」
- 日本語訳としての「慢性閉塞性肺疾患」より「COPD」を使用することが勧められている
概念
- 1.
- 「COPD とは有毒な粒子やガスの吸入によって生じた肺の炎症反応に基づく進行性の気流制限を呈する疾患である．この気流制限には様々な程度の可逆性を認め、発症と経過が緩徐であり、労作性呼吸困難を生じる」疾患
- 完全に可逆性ではない気流制限が特徴 ← 気管支喘息ではβ2受容体作動薬により気流制限の改善をみる。
- 2. ICU.387
疫学
- 患者の9割が喫煙者
病因
- 参考1
臨床上のリスク因子
- 喫煙
- 気道の過敏性
- 環境からの暴露
- アトピー体質
- 抗酸化物質の欠乏
- 気管支肺低形成
- 結核
遺伝形式
症状
身体所見
- 視診
- 打診上、鼓音
- 聴診上、呼吸音減弱、呼気延長
検査
- 血液ガス検査
- PaO2：低下
- PaCO2：上昇
- A-aDO2：上昇
- 呼吸機能検査
- %VC：軽度の肺気腫においては時に正常より増えていることがあるが、進行した肺気腫においては低下する。(093E019)
- %DLCO：肺胞領域の破壊により拡散能低下
- 胸部単純X線写真：
- 肺肝境界の下降、肺の過膨張、
- 気管短縮(輪状軟骨上縁から胸骨上炎までが4-5cm未満に短縮していることがある、らしい)(出典不明、機序不明)
- 胸部CT
診断
- スパイロメータの結果による
- 呼吸器学会ガイドライン
- 1. 気管支拡張薬投与後のスパイロ検査で、FEV1/FVC<70%
- 2. 他の気流制限を来しうる疾患を除外する
- 気管支拡張薬投与方法
- 検査は原則として急性呼吸器感染症のない臨床安定期に行う
- 短時間作用型気管支拡張薬は少なくとも 6 時間、長時間作用型気管支拡張薬は 24 時間中止したうえで検査を行う
- 検査に用いる気管支拡張薬は、通常、短時間作用型吸入用 β2刺激薬を原則とするが、抗コリン薬あるいは両者の併用であってもよい
- 投与方法はスペーサーを用いた β2刺激薬定量噴霧式吸入薬(MDI)吸入、ネブライザー吸入のいずれであってもよい
- 気管支拡張薬吸入後の検査は吸入後 30～60 分後に行うべきものとする．
- 気管支拡張薬吸入効果の評価は、吸入前の FEV1．0 と吸入後 FEV1．0 を比較して、200ml 以上の増加かつ前値に対して 12%以上の増加があったときに有意と判定
鑑別診断
評価法
- mMRC(the Modified British Medical Research Council):日常生活に対する呼吸困難（息切れ）の影響を測定
- CAT(COPD assessment test)：COPDの症状やQOLに関する8項目を0〜40点で評価
- IPAG(International Primary Care Airways Group)：COPD 関連症状と危険因子を測定
- BODE指数：予後評価
- ADO指数：予後評価
治療
病期分類
- ガイドライン1
- 0期：リスク群：慢性症状(咳嗽・喀痰)：(a) 禁煙、インフルエンザワクチン接種(肺炎球菌ワクチンはガイドライン上では推奨されていないが(COPD増悪予防に対する効果が証明されなかった？)、接種した方がよいとする意見がある)
- I期：軽症：80%≦%FEV1：(a)。(b) 必要に応じ短時間作用型の気管支拡張薬を使用。
- II期：中等症：50%≦%FEV1＜80%：(a)。(b)。(c) 呼吸リハビリテーション、長時間作用型気管支拡張薬の定期的使用
- III期：重症：30%≦%FEV1＜50%：(a)。(b)。(c)。(d) 吸入ステロイド薬の考慮(増悪を繰り返す)
- IV期：最重症：%FEV1＜30%または%FEV1＜50%かつ慢性呼吸不全あるいは右心不全合併：(a)。(b)。(c)。(d)。(e) 長期酸素療法、外科的治療の考慮
安定期の治療
- 治療のmodality：薬物療法、包括的呼吸リハビリテーション、患者教育、栄養管理、酸素療法、換気補助療法、肺容量減量手術、肺移植、在宅管理
急性増悪
- COPDの急性増悪や重症度の分類には定説はない (ガイドライン1)
- COPDの急性増悪とは「病態が日内変動を超えて悪化し、日常施行していた治療内容を変更せざるを得ない状態」(呼吸器疾患最新の治療2004-2006 p.267)
- 原因：気道感染と大気汚染が最多。1/3は原因不明。
COPDの急性増悪
定義
- COPDの自然の進行の中で起きる現象で、呼吸困難、咳嗽、喀痰といった症状が日常の変動を超えて増悪したもの
入院適応
- 突然の安静時呼吸器困難の出現など、症状の顕著な増悪
- 基盤にあるCOPDが重症(III度,IV度)
- 新たな身体所見の発言
- 増悪に対する初期治療に反応しない
- 重大な合併症の存在
- 頻回の増悪
- 新たに発生した不整脈
- 診断が不確実な例
- 高齢者
- 不十分な住宅サポート
- modality (ガイドライン1)
- 気管支拡張薬吸入の容量/回数の増加(例えば、短期間作用型β2刺激薬が用いられる)
- ステロイドの全身投与(経口/静脈注射)：増悪からの回復、肺機能の回復までの時間を短縮する
- (喀痰から感染症が疑われる場合)抗菌薬の投与
- 外来 ：経口ペニシリン系薬、ニューキノロン系薬
- 入院例：注射用β-ラクタム系薬/β-ラクタマーゼ阻害薬、第3,4世代セフェム系薬、カルバペネム系薬、ニューキノロン系薬
病原体
- 三大病原体の一つがMoraxella catarrhalis
予後
参考
- 1. [charged] Chronic obstructive pulmonary disease: Risk factors and risk reduction - uptodate [1]
ガイドライン
- 1. COPD診断と治療のためのガイドライン第2版
国試
「呼吸困難」
- 研修医のための小児救急ABC 呼吸困難と呼吸不全
概念
- 息が苦しいという自覚症状。呼吸時の不快な感覚である。呼吸苦とも記載されることがあるが、呼吸困難とする。息切れも同義とされている。
- 呼吸困難という自覚症状があるにもかかわらず、必ずしも呼吸不全という客観的な病態に陥っていないことがあるので注意。
原因疾患
| 慢性呼吸困難 | 急性呼吸困難 | ||
| 呼吸器疾患 | 閉塞性障害 | 慢性閉塞性肺疾患 肺リンパ脈管筋腫症 びまん性汎細気管支炎 気管支拡張症 |
気管支喘息発作 アナフィラキシー 上気道閉塞 気道内異物 肺炎・細気管支炎 慢性呼吸器疾患の急性増悪 緊張性気胸 |
| 拘束性障害 | 肺線維症 間質性肺炎 | ||
| 混合性障害 | 塵肺 | ||
| 循環器疾患 | 肺高血圧症 慢性心不全 狭心症 |
急性冠症候群 急性心不全 非心原性肺水腫 致死性不整脈 肺血栓塞栓症 慢性呼吸器疾患に伴う右心不全 | |
| 血液疾患 | 貧血 | 急性出血 | |
| 神経筋疾患 | 重症筋無力症 ギラン・バレー症候群 筋萎縮性側索硬化症 進行性筋ジストロフィー |
||
| 代謝疾患 | 甲状腺機能亢進症 | 糖尿病性ケトアシドーシス 尿毒症性アシドーシス | |
| 腎疾患 | 腎性貧血 | 糖尿病腎症に伴う肺水腫 急速進行性糸球体腎炎の肺障害 | |
| 中枢神経系疾患 | 脳炎 脳腫瘍 髄膜炎 |
||
| 精神神経系疾患 | 過換気症候群 神経症性障害 心身症 | ||
鑑別診断
IMD
| 呼吸困難の原因となる病態・疾患 | ||
| 呼吸困難の機序 | 原因 | 病態.疾患 |
| ①換気(労作)の増加 | 低酸素血症 (hypoxemia) | チアノーゼをきたすCHD：Fallot四徴症など 高山病 肺動静脈瘻 肺実質病変：肺炎、腫瘍など 無気肺 肺塞栓症 新生児呼吸窮迫症候群 |
| 高炭酸ガス血症 | 閉塞性肺機能障害、肺胞低換気(「②換気能力の低下」参照) | |
| アシドーシス(anaerobic and metabolic acidosis) | 心疾患：肺動脈弁狭窄症、MSによる心拍出量の低下 重症貧血 妊娠 腎不全 糖尿病 | |
| 発熱 | 感染症など | |
| ②換気能力の低下 | 閉塞性肺機能障害 | 気道の閉塞：喉頭炎、声帯麻痺、異物など 閉塞性肺疾患：慢性気管支炎、慢性肺気腫、気管支喘息、DPB |
| 拘束性肺機能障害 | 肺高血圧症：左心不全、MS 肺切除 胸水の貯留 気胸 腫瘍、肺炎 食道裂孔ヘル二ア 胸郭成形、脊柱後弯・脊柱側弯、強直性脊椎炎 間質性肺炎(特発性、続発性) 塵肺、過敏性肺炎、サルコイドーシス、BO 反復性誤嚥性肺炎 Langerhans肉芽腫症 | |
| 肺胞低換気 | 神経・筋機能不全：ポリオ、多発性神経障害、MG、筋ジストロフィー 低K血症など | |
| ③心因性呼吸困難 | 不安、抑うつ、医原性 | 過換気症候群 |
| CHD：先天性心疾患、MS：僧帽弁狭窄症、DPB：びまん性汎細気管支炎、BO：閉塞性細気管支炎、MG：重症筋無力症 | ||
胸痛と呼吸困難
- 参考1
- 気胸、肺炎、胸膜炎、慢性閉塞性肺疾患、慢性閉塞性肺疾患の悪化、肺癌などの肺疾患、心不全
参考
- 1. 肺血栓塞栓症および深部静脈血栓症の診断、治療、予防に関するガイドライン（2009年改訂版）
「特発性間質性肺炎」
- 英
- idiopathic interstitial pneumonia IIP, idiopathic interstitial pneumonias IIPs
- 同
- 特発性線維化肺炎 cryptogenic fibrosingalveolitis
- 関
- 間質性肺炎 IP
特徴 YN.I-78 SPU.265-279 RNT.138
| 臨床診断名 | 急性間質性肺炎 | 特発性肺線維症 | 非特異性間質性肺炎 | 特発性器質化肺炎 | 剥離性間質性肺炎 |
| AIP | IPF | NSIP | COP | DIP | |
| 病理組織像 | びまん性肺胞障害 | 通常型間質性肺炎 | 非特異性間質性肺炎 | 閉塞性細気管支炎性器質化肺炎 器質化肺炎を伴う閉塞性細気管支炎 |
剥離性間質性肺炎 |
| DAD | UIP | NSIP | BO + OP = BOOP |
DIP | |
| 発症様式 | 急性 | 慢性 | 慢性/亜急性 | 亜急性 | 慢性 |
| BALF所見 | 好中球↑ | リンパ球± | CD8↑ | CD8↑ | MΦ↑ |
| 予後 | 不良 | 不良 | 良好(時に不良) | 良好 | 良好 |
| 分布 | びまん性,均質 | 斑状,不均質, 胸膜下･小葉辺縁 | びまん性,均質 | 小葉中心性 | びまん性,均質 |
| 時相 | 均質 | 多様 | 均質 | 均質 | 均質 |
| 間質への細胞浸潤 | 少ない | 少ない | 通常多い | やや多い | 少ない |
| 胞隔の炎症 | なし | 軽度,斑状 | びまん性,多彩 | 軽度 | 軽度 |
| 線維芽細胞巣 | びまん性,間質 | 多数 | まれ | なし | なし |
| 肺胞内マクロファージ集積 | なし | 巣状 | 巣状 | なし | びまん性高度 |
| 肺胞腔内線維化 | しばしば | まれ | しばしば | 多数 | なし |
| 顕微鏡的蜂巣肺(肺胞虚説) | なし | 高頻度 | 通常なし(一部に認める) | なし | まれ |
| 硝子膜 | 高頻度 | なし | なし | なし | なし |
| 局在性 | びまん性 | 下肺優位 | 下肺優位 | 下肺優位・びまん性 | 下肺野背側 |
| その他 | 予後不良 | 最も多い ステロイドの反応悪く予後不良 |
2番目に多い | ステロイド著効 | 喫煙との関連あり ステロイド著効 |
病態
- 原因不明の機序により間質の線維化を来たし、拘束性肺疾患を呈する。
検査
- II型肺胞上皮細胞の活性化による：KL-6上昇、SP-D上昇、SP-A上昇
参考
- 特発性間質性肺炎 認定基準
「喘鳴」
- 英
- wheezing, wheeze, stridor, harsh, grating sound
- 同
- 狭窄音 stenotic sound
- 関
- ラ音、呼吸音
概念
- 広義：聴診器なしに聴かれる異常呼吸音
- 狭義：聴診上、高音(400Hz以上)で連続性(0.25秒以上続く)の副雑音
定義：weezeとstridor
wheeze
- a wheeze is a musical and continuous sound that originates from oscillations in narrowed airways (NEL.1773)
- wheezing is heard mostly on expiration as a result of critical airway obstruction
stridor (NEL.1773)
- when obstruction occurs in the extrathoracic airways during inspiration, the noise is reffered to as stridor (NEL.1773)
- 吸気時喘鳴、吸気性喘鳴、inspiratory stridorとも記載されうる。
- 吸気時により著明なで、上気道・中枢気道狭窄による喘鳴
喘鳴を来す疾患
- see also NEL.1773 参考1
呼気時の喘鳴
- 気管支喘息
etc.
吸気時の喘鳴
- 気道感染
- 先天性
- 喉頭無力症、気管無力症、喉頭・気管奇形
- 喉頭・気管嚢腫瘍
- 甲状舌管嚢胞、乳頭症
- 神経性
- 反回神経麻痺、分娩障害
- 圧迫による気管狭窄
- 巨舌症、頚部腫瘍、食道癌
- 血管神経性、機械的刺激、全身浮腫
- 喉頭・気管異物
小児の喘鳴
- SPE.300
| 急性喘鳴 | 反復性喘鳴 | |
| 乳児 2歳未満 |
急性細気管支炎 気管支炎・肺炎 食物アレルギーによるアナフィラキシー クループ 食道異物 |
乳児喘息 喉頭軟化症・気管支軟化症 慢性肺疾患（新生児期の呼吸器障害後) 先天異常による気道狭窄(血管輪など) 胃食道逆流症 閉塞性細気管支炎 心不全 声帯機能異常 |
| 幼児以降 2歳以降 |
食道胃物 食物アレルギーによるアナフィラキシー クループ 腫瘤による気道圧迫(縦隔腫瘍など) |
喘息 慢性肺疾患（新生児期の呼吸器障害後) 気管支拡張症 胃食道逆流症 閉塞性細気管支炎 先天性免疫不全症(反復性呼吸器感染) 声帯機能異常 |
心不全の喘鳴
- 臥位になってから2時間程度して喘鳴が出現する。間質に分布していた水分が血管内に戻ってきてそして肺で溢れる
参考
- 喘鳴を来す小児疾患
「閉塞性細気管支炎性器質化肺炎」
- 英
- bronchiolitis obliterans organizing pneumonia、BOOP
- 同
- ブープ、特発性器質化肺炎 cryptogenic organizing pneumonia COP
特徴
| 臨床診断名 | IPF | NSIP | BOOP/COP |
| 病理組織像 | UIP | OP | |
| 発症様式 | 慢性 | 慢性/亜急性 | 亜急性 |
| BALF所見 | リンパ球± | CD8↑ | CD8↑ |
| 予後 | 不良 | 良好(時に不良) | 良好 |
| 分布 | 斑状,不均質, 胸膜下･小葉辺縁 | びまん性,均質 | 小葉中心性 |
| 時相 | 多様 | 均質 | 均質 |
| 間質への細胞浸潤 | 少ない | 通常多い | やや多い |
| 胞隔の炎症 | 軽度,斑状 | びまん性,多彩 | 軽度 |
| 線維芽細胞巣 | 多数 | まれ | なし |
| 肺胞内マクロファージ集積 | 巣状 | 巣状 | なし |
| 肺胞腔内線維化 | まれ | しばしば | 多数 |
| 顕微鏡的蜂巣肺(肺胞虚説) | 高頻度 | 通常なし(一部に認める) | なし |
| 硝子膜 | なし | なし | なし |
概念
- 細気管支領域内腔がポリープ状肉芽により閉塞され、細気管支胞隔炎を呈した病態
- 病理学的な定義：
- 1. 閉塞性細気管支炎および器質化肺炎の所見が斑状に分布する、
- 2. 種々の程度の単核球細胞浸潤が間質にみられる、
- 3. 肺胞腔内に泡沫細胞が集簇する、
- 4. 肺の既存構造は保たれており、蜂窩肺形成や広範な間質性線維化は認められない
疫学
- 50歳代の発症が多い
- 喫煙との関連なし
症状
- 咳、発熱、咳嗽
身体所見
- 肺の副雑音
- バチ指は稀
病因
- 膠原病、感染症、移植後など ← 特発性BOOPとは病態や治療に対する反応も異なる
- 原因不明 → 特発性BOOP
検査
血液検査
- 赤沈亢進、CRP陽性
- 白血球数増加もあり売る
胸部単純X線写真
- びまん性、下肺野優位の両側斑状陰影
- 肺炎様の浸潤、陰影はしばしば移動
=胸部CT写真
- 2パターン：エアブロンコグラムを伴う肺炎様の恋浸潤英(肺胞性パターン)、びまん性の微細粒状影(間質性パターン)
- 主として胸膜下に沿うすりガラス陰影(コンソリデーション)
- 蜂窩肺 は ない
BALF所見
- リンパ球%↑、CD8%増加(50%の症例)、好中球%・好酸球%増加(50%の症例)
肺機能検査
- 拘束性換気障害、拡散障害
- 閉塞性換気障害は稀
診断
鑑別診断
臨床症状・胸部X線写真上での鑑別疾患
- 感染性肺炎
- ウェゲナー肉芽腫症
- 特発性肺線維症 IPF：発症時期が明確でない、慢性経過をたどっている。BOOPで認められない蜂巣肺所見がX線・CTで認められる。BALF所見がCD8↑でない。リンパ球数±
- 非特異性間質性肺炎 NSIP：一部に蜂巣肺所見。
- 慢性好酸急性肺炎：肺病理所見を除けば、臨床所見・検査所見で区別できない。リンパ球%↑は同様
BALFでの鑑別疾患
- サルコイドーシス、慢性ベリリウム肺：胸部X線写真、CD8↓から鑑別可能 (SPU.274)
- 過敏性肺臓炎：胸部X線写真上で鑑別可能
治療
- 自然軽快が少なくないので、軽症例では経過観察
- ステロイド薬
予後
- 特発性BOOPはステロイド薬が有効で予後良好。時に再燃する。
「気管」
解剖
- 長さ12cm、直径2cm (HIS.298)。
- C6椎体-T5椎体 / C6椎体の下部より始まりT4-T5椎体で左右の気管支に分かれる。)
- 喉頭の輪状軟骨の直下から始まり主気管支が分岐するところに終わる。 (HIS.298)
粘膜
- 1呼吸上皮(粘膜上皮)：多列線毛上皮
- 2. 粘膜固有層 疎性結合組織 膠原線維、弾性線維、気管腺（混合腺）
- 3. 粘膜下組織 密生結合組織
- 4. 外膜 気管軟骨 馬蹄形（C字軟骨）後方に開いている。10-12個
Henry Gray (1825-1861). Anatomy of the Human Body. 1918.
Henry Gray (1825-1861). Anatomy of the Human Body. 1918.
Henry Gray (1825-1861). Anatomy of the Human Body. 1918.
「細気管支」
- 英
- bronchiole n. / -s pl.
- ラ
- bronchiolus
- 関
- 気管支の分岐、クララ細胞、肺小葉
臨床関連
- 肺の末梢気道、特に細気管支領域は解剖学的に気道と肺胞の接点に位置し、喫煙や大気汚染物質により早期から障害を生じると考えられてきた。特に内径2mm以下の末梢気道の病変は呼吸生理学的にsmall airway diseaseと呼ばれ、進行すれば肺気腫などの慢性閉塞性疾患の発生につながるものとして喫煙などとの関連で論じられてきた。 (講義録呼吸器学 p.79)
「気管支」
- 英
- bronchus / bronchi(pl.) (Z)
- ラ
- bronchus principalis
- 同
- 主気管支 main bronchus、一次気管支 primary bronchus
- 関
- 気管、気管支の分岐、肺区域、区域気管支
Henry Gray (1825-1861). Anatomy of the Human Body. 1918.
Henry Gray (1825-1861). Anatomy of the Human Body. 1918.
Henry Gray (1825-1861). Anatomy of the Human Body. 1918.
「閉塞」
- 詰まること、詰まっていること
- (神経)2種の異なる興奮性のシナプス前性のニューロン群が1つのニューロン群へ収束と発散によりシナプス結合する回路において、2種のシナプス前線維群内の同期して興奮するニューロンの数が多い場合には、興奮するシナプス後ニューロンの数は、個々のシナプス前線維群だけの活動による場合の和よりも少なくなる。