同種免疫性新生児好中球減少症

UpToDate Contents

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• 1. 免疫性好中球減少症immune neutropenia [show details]
  …little if any increased propensity to infection regardless of the degree of neutropenia. Isoimmune neonatal neutropenia and neutropenia associated with immunodeficiency are similar as well. They differ mainly …
• 2. 小児や青年の好中球減少症の概要overview of neutropenia in children and adolescents [show details]
  …These disorders are discussed in detail separately and will only be summarized here  : Isoimmune neonatal neutropenia – Neutropenia can occur in newborn infants secondary to transplacental passage of immunoglobulin …
• 3. 生後3か月までの免疫不全の特定recognition of immunodeficiency in the first three months of life [show details]
• 4. 非化学療法誘導性好中球減少症を有する成人のマネージメントmanagement of the adult with non chemotherapy induced neutropenia [show details]

Japanese Journal

• 抗顆粒球抗体 (広範囲 血液・尿化学検査 免疫学的検査(第7版・3)その数値をどう読むか) -- (免疫学的検査 自己抗体)

• 荒木 延夫
• 日本臨床 68(-), 677-683, 2010-06
• NAID 40017181868

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• 病気の治療 | 徳洲会グループ

小児科の病気：乳幼児の自己免疫性好中球減少症 軽度な感染を繰り返す疾患 AINの原因は自己抗体による好中球破壊 軽症が多く5歳までにほぼ軽快 骨髄像はSCNとの鑑別に有用 ステロイドや免疫抑制剤は不要 軽度な感染を繰り返す疾患

• Ⅲ．診断と治療 7．自己免疫性好中球減少症

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★リンクテーブル★

関連記事	「新生児」「好中球」「免疫」「同種免疫」「同種」

「新生児」

　　[★]

英

neonate

同

新産児 newborn

関

胎児 fetus,乳児 infant

neonatal, newborn, newborn animal, newborn infant

定義

• 出生後28日未満の乳児

• 早期新生児期：出生後1週未満
• 後期新生児期：7日から28日未満

出生後にみとめられるもの

098G051

• 吸啜反射：出生時より
• 胎便：出生直後-3日頃
• 生理的黄疸：出生後2-3日に出現。出生後4-6日にピーク　　　←　　出生時～出生後24時間内の黄疸は病的
• 生理的体重減少：出生後3-4日で最大。
• 臍帯の脱落：出生後5-7日

解剖

• 静脈管：閉鎖
• 動脈管：閉鎖
• 卵円孔：閉鎖
• 胸腺：心臓に比して大きい　→　右第1弓の突出が認められる。

生理

腎機能

• 尿量：1-2ml/kg/hr-

免疫

• 細胞性免疫＞液性免疫
• 在胎26-33週に移行した母体のIgGによる受動免疫で感染から防御している。
• 出生後5ヶ月で消失

血液

• Ht：50-55%：生後細胞外液の喪失に伴い上昇、8日で生後の値にもどり、3ヶ月に最も低くなる。
• Hb：17-19g/dL
• 白血球：9,000-30,000/mm3
• 血小板：10-28万/mm3 (SPE.74)

身体所見

身体の大きさ

QB.P-329

• 前後径、肩幅：11cm
• 大横径、小斜径、殿幅：9cm
• 体重：3300g
• 頭囲：33cm
• 胸囲：33cm

正常なバイタルサインなど

• 心拍数：120
• 呼吸数：40～50

呼吸器

SPE.78

• 腹式呼吸
• 呼吸数：40-50/分 (早産児ではこれより早く、5-10秒の呼吸停止を挟む呼吸)
• 聴診：呼吸音は胸壁が薄いためよく聴取され、高調である。

経過観察できる所見

QB.O-76改変

• 新生児中毒性紅斑
• 蒙古斑
• 産瘤、頭血腫
• 眼球結膜出血
• 上皮真珠腫
• 乳房肥大
• 臍ヘルニア
• 生理的範囲内の心雑音
• 処女膜ポリープ、性器出血(新生児月経)
• 陰嚢水腫
• サーモンパッチ
• 啼泣時の口唇チアノーゼ　　←　　生後3日後に見られるようでは異常と考える
• 出生直後の頻呼吸(60/分)、軽度アシデミア(pH7.23は許容できる(089D030)

診察箇所と疑われる疾患

SPE.77

出生体重による分類

• 高出生体重児 high birth weight infant

• 巨大児 giant baby　：　4000g以上
• 超巨大児 exceptionally large baby　：　4500g以上

• 正出生体重児 normal birth weight infant　：2500g以上、4000g未満
• 低出生体重児 low birth weight infant　：　2500g未満

• 極低出生体重児 very low birth weight infant　：　1500g未満
• 超低出生体重児 extremely low birth weight infant　：　1000g未満

身長、体重による区分

SPE.48

日本での定義/体重のみで評価

• light for gestational age infant / light for dates infant　：　体重が10パーセンタイル未満の児
• apropriate for gestational age infant AGA infant　：　体重が10パーセンタイル以上の児　かつ　体重が90パーセンタイル未満の児
• heavy for gestational age infant　：体重が90パーセンタイル以上の児

参考1

体重による評価

• light for date LFD
• appropriate for date AFD
• hearve for date

参考1

身長と体重による評価

small for date SFD / small for gestational age SGA

large for date? LFD? / large for gestational age? LGA?

成熟新生児の身体所見

参考2 G10.M235 SPE.78 など

• 頭部

• 大泉門は開存(4x4cm)しており、小泉門は小さい
• 産瘤(経腟分娩による場合)
• 頭頂部方向に長く変形(児が後頭位であって、経腟分娩により出生した典型的な場合)
• 骨重積(産瘤、頭部変形、骨重積は2日程度で戻る)(経腟分娩による場合)
• 頭髪の長さは2cm前後
• 耳介の巻き込み
• 面疱は鼻に限局

• 体幹

• うぶ毛は背中、肩甲部に限局　　　←　　未成熟の場合、うぶ毛は多い
• 皮膚は厚く、血管は透けない

• 四肢

• 足底にしわを認める　　　←　　未成熟の場合、しわは少ない
• 四肢に浮腫を認めない
• 関節屈曲部に胎脂が残る

• 姿勢

• 上下肢は屈曲位をとる

• ホルモンの影響

• 乳房組織を触れる
• 大陰唇の発達

新生児と疾患

在胎週数と疾患

• 早産時に多い

• 呼吸窮迫症候群 RDS
• 動脈管閉鎖の遷延
• (極低出生体重児)脳室内出血
• 高ビリルビン血症に対する病的感受性が高い。未熟な血管脳関門をビリルビンが透過しやすい

• 正産児～過期産児

• 胎便吸引症候群 MAS
• 新生児遷延性肺高血圧症 persistent pulmonary hypertension of the newborn PPHN
• (重篤な分娩外傷の場合)硬膜下出血、クモ膜下出血

参考

• 1. C．産婦人科検査法 14．胎児発育・児体重推定 - 日産婦誌59巻6号

http://www.jsog.or.jp/PDF/59/5906-168.pdf

• 2.

http://www.hogarakana.jp/study/index.php?ID=55

国試

• 出生2時間後：101D049、101D050
• 出生3日後：101B084
• バイタル：089D030、101H034
• 成熟度を示す徴候：106E028、102E018

「好中球」

　　[★]

英

neutrophil (Z),neutrophile ,neutrophils

関

血液、血球、白血球

特徴

• マクロファージより貪食能が高い
• 非特異的感染防御に関与
• 寿命：1週間。(他の資料：1週間以内。血中で6-7時間,活性化時1-2日。)
• 好中球比率(対白血球)：50-60%。文献によっては50-70%
• ケモカインによって走化能を示し、異物を貪食する

貪食→食胞形成→proteolysis (lysosome: 約30種類)

• 多数の特殊顆粒。少数のアズール顆粒。

分化・成熟

• 造血幹細胞→骨髄系前駆細胞(CFU-GEMM)→顆粒球,単球・マクロファージ系前駆細胞(CFU-GM)→骨髄芽球→好中球性前骨髄球→好中性骨髄球→好中性後骨髄球→杆状核好中球→分節核好中球

骨髄芽球：顆粒なし
　　↓
前骨髄球：アズール顆粒出現
　　↓
骨髄球：好中球に特異な顆粒（ALP、リゾチーム）が出現
　　↓
後骨髄球：核が分葉。細胞分裂（－）
　　↓
桿状核球：末梢血中に現れる�　　↓
　　↓
分葉核球：成熟細胞

顆粒

• アズール顆粒。リソソームの一種

• ヒドラーゼ、ミエロペルオキシダーゼ、リゾチーム、殺菌性膜透過促進蛋白、カテプシンG、エラスターゼ、コラゲナーゼ

• 特殊顆粒 (HIS.194)

• IV型コラゲナーゼ、ホスホリパーゼA2、ラクトフェリン、リゾチーム、ファゴサイチン、アルカリホスファターゼ

成長とリンパ球・好中球数

PED.703

• リンパ球数は生後1ヶ月以降に増加して6ヶ月～1年でピークとなり、以降減少して成人と同程度となる。
• これに対して好中球は生下時にピークとなり、以降減少して成人と同程度となる。
• 生後一ヶ月までは好中球優位であり、1ヶ月～2-6歳まではリンパ球優位となり、以降好中球優位となる。

臨床関連

• 好中球減少症

末梢血好中球数1500/μl以下 、特に500/μl以下 (定義：[1])

• 好中球増加症 好中球増多症

末梢血好中球数7500/μ以上

• 慢性肉芽腫症：NADPH酸化酵素の異常による好中球の活性酸素産生障害をきたす疾患。常染色体劣性遺伝。
• チェディアック・東症候群：細胞内輸送蛋白(CHS1)の調節の異常により巨大顆粒の形成、殺菌性蛋白・溶菌性酵素の食胞内放出が障害され、また好中球の遊走能が低下する疾患。常染色体劣性遺伝。

• 杆状核白血球と分節核好中球がある。

「免疫」

　　[★]

英

immunity, immune

関

免疫系

免疫の種類 (PT.246-251)

• 液性免疫(humoral immunity)と細胞性免疫がある。

	主に関与するリンパ球	働き	リンパ節での局在
細胞免疫	T細胞	(1)免疫の活性化	傍皮質
		(2)抗原を有する細胞への攻撃
液性免疫	B細胞	抗体産生	皮質

T細胞の種類

細胞の種類	補レセプター	抗原を提示する細胞	MHC抗原
キラーT細胞(Tc)	CD8	抗原提示細胞	MHCクラスI
ヘルパーT細胞(Th)	CD4	全ての細胞	MHCクラスII

ヘルパーT細胞の種類

T細胞	関連する因子	産生する物質	機能
Th1	IL-12 　増殖	IL-2,IFN-γなど	細胞性免疫を促進' 　(1)キラーT細胞、NK細胞、マクロファージを活性化 　(2)遅延型過敏反応により自己免疫疾患に関与
Th2	IL-4 　Th→Th2	IL-4,IL-5,IL-6,IL-10など	液性免疫を促進' 　(1)B細胞、好酸球、肥満細胞に作用。 　(2)即時型アレルギーに関与

「同種免疫」

　　[★]

英

isoimmunization, alloimmunization, allogeneic immunity, alloimmunization, alloimmunity, allogenic immunity, homologous immunity

関

免疫、異種免疫

「同種」

　　[★]

英

same race、homogeneousness、homogeneous、conspecific、(誤用)homogenous

関

均一、均一性、均質