- ヒドロキシメチルビラン---(ウロポルフィリンIIIシンターゼ)--→ウロポルフィリノゲンIII-→
- ○：---(ウロポルフィリンIIIデカルボキシラーゼ)--→コポルフィリノゲンIII
- ×：--→ウロポルフィリンIII
UpToDate Contents
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- 1. 遺伝コプロポルフィリン症 hereditary coproporphyria
- 2. ポルフィリン症：概要 porphyrias an overview
- 3. 抱合型高ビリルビン血症関連の遺伝性疾患 inherited disorders associated with conjugated hyperbilirubinemia
- 4. 異型ポルフィリン症 variegate porphyria
- 5. 晩発性皮膚ポルフィリン症および肝骨髄性ポルフィリン症：臨床的特徴および診断 porphyria cutanea tarda and hepatoerythropoietic porphyria clinical manifestations and diagnosis
Japanese Journal
- P1-21-11 抗亜鉛コプロポルフィリン抗体の胎盤病理組織染色における有用性について : 正常症例,羊水混濁症例においての免疫組織染色の検討(Group46 妊娠・分娩・産褥の生理・病理11 羊水・胎盤,一般演題,第63回日本産婦人科学会学術講演会)
- 古田 直美,谷口 千津子,小林 友季子,中村 友紀,平井 久也,内田 季之,鈴木 一有,杉原 一廣,伊東 宏晃,金山 尚裕
- 日本産科婦人科學會雜誌 63(2), 607, 2011-02-01
- NAID 110008509246
- 羊水塞栓症の診断 (周産期診療指針2010) -- (産科編 異常分娩と分娩時偶発症(合併症)への対応)
- 小林 隆夫
- 周産期医学 40(-), 405-407, 2010
- NAID 40018706091
Related Links
- 尿－コプロポルフィリン定量, COPRO (coproporphyrin) 測定法：蛍光法 外注会社：BML（平成15年3月31日まで大塚） 臨床的意義 ヘムは、主に肝と赤芽球で産生され、その中間体あるいは、中間体由来の酸化物であるポルフィリンは ...
- 砒素中毒、 肝障害、 δ-アミノレブリン酸脱水酵素欠損性ポルフィリン症、 遺伝性コプロポルフィリン症、 急性間歇性ポルフィリン症、 赤芽球性プロトポルフィリン症（肝障害合併型）、 先天性赤芽球性ポルフィリン症 ...
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| 国試過去問 | 「098B001」 |
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| 関連記事 | 「リン」「プロ」 |
「098B001」
- 48歳の男性。歩行障害を主訴に来院した。半年前から易疲労感、悪心・嘔吐、めまい及び四肢の感覚鈍麻を自覚している。20歳のときから、自動車修理工場で塗装の仕事をしている。脈拍96/分、整。血圧142/88mmHg。血液所見：赤血球390万、Hb11.5g/dl、白血球4,100、血小板12万。血清生化学所見：総蛋白7.5g/dl、アルブミン5.0g/dl、総ビリルビン1.0mg/dl、AST78単位(基準40以下)、ALT56単位(基準35以下)、LDH450単位(基準176～350)、γ-GTP87単位(基準8～50)。
- 診断確定に必要な尿生化学検査はどれか。
※国試ナビ4※ ［098A060］←［国試_098］→［098B002］
「肝性コプロポルフィリン症」
- 英
- hepatic coproporphyria HCP
- 同
- 遺伝性コプロポルフィリン症 hereditary coproporphyria
- 関
- 肝性ポルフィリン症、急性ポルフィリン症
「赤血球生成性コプロポルフィリン症」
- 英
- erythropoietic coproporphyria
- 同
- 骨髄性コプロポルフィリン症
「遺伝性コプロポルフィリン症」
「尿中コプロポルフィリン」
「リン」
分子量
- 30.973762 u (wikipedia)
- 単体で化合物としてはP4、淡黄色を帯びた半透明の固体、所謂黄リンで毒性が高い。分子量124.08。
基準値
- 血清中のリンおよびリン化合物(リン酸イオンなどとして存在)を無機リン(P)として定量した値。
- (serum)phosphorus, inorganic 2.5–4.3 mg/dL(HIM.Appendix)
- 2.5-4.5 mg/dL (QB)
代謝
- リンは経口的に摂取され、小腸から吸収され、細胞内に取り込まれる。
- 骨形成とともに骨に取り込まれる。
- 腎より排泄される。
尿細管での分泌・再吸収
| 近位尿細管 | 70% |
| 遠位尿細管 | 20% |
- 排泄：10%
尿細管における再吸収の調節要素
- パラサイロイドホルモン PTH：排泄↑
- カルシトニン：吸収↑
- ビタミンD：吸収↑
臨床検査
- 無機リンとして定量される。
- 血清や尿(蓄尿)で定量される。
基準範囲
血清
- 基準範囲：2.5-4.5mg/dL
- 小児：4-7mg/dL
- 閉経後女性は一般集団より0.3mg/dL高値となる
尿
- 基準範囲：1g/日
測定値に影響を与える要因
- 食事。食前に測定するのが好ましい。
臨床関連
参考
- 1. wikiepdia
「プロ」
- 英
- pro