オルニチン回路

英

ornithine cycle

同

尿素サイクル 尿素回路 urea cycle、クレブス-ヘンゼライト回路 Krebs-Henseleit cycle、オルニチンサイクル

関

オルニチン、尿素

• オルニチン回路に含まれる分子はアミノ酸である：アミノ基とカルボン酸を両方持つもの
• 最終産物である尿素の窒素は、アンモニアとアスパラギン酸に由来する

ミトコンドリア内の反応

1) アンモニア + 炭酸 + 2ATP → ADP + Pi + カルバモイルリン酸 
　　　　　　　　　　　　5)から
　　　　　　　　　　　　↓
2) カルバモイルリン酸 + オルニチン → シトルリン + Pi 
　　　　　　　　　　　　　　　　　　　↓
　　　　　　　　　　　　　　　　　　　3)へ

サイトソルの反応

　　2)から
　　↓
3) シトルリン + アスパラギン酸 + ATP → AMP + ピロリン酸 + アルギニノコハク酸 
4) アルギニノコハク酸 → フマル酸 + アルギニン 
5) アルギニン + 水 → 尿素 + オルニチン 
　　　　　　　　　　　　　　　↓
　　　　　　　　　　　　　　　2)へ

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ornithine
|
----------mitochondria
|
ornithine
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|<-carbamoyl phosphate {ornithine transcarbamoylase}
|
citrulline
|
----------mitochondria
|
citrulline
|
|<-aspartate {argininosuccinate synthase}
|
argininosuccinate
| 
|->fumarate {argininosuccinase}
|
arginine
|
|<-H2O
|           {arginase}
|->urea
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ornithine
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臨床関連

• 尿素サイクル異常症