ビタミンB1

英

vitamine B1

同

チアミン thiamine、塩酸チアミン thiamine hydrochloride、ビタミンB1塩酸塩、アノイリン aneurine

商

アミグランド、パレセーフ、ビーフリード

関

ビタミン、チアミン二リン酸 thiamine pyrophosphate チアミンピロリン酸 TPP

• 水溶性ビタミン

機能

• 補酵素

• 体内でリン酸化されてピロリン酸エステルであるチアミン二リン酸(TPP)となり機能する。
• α-ケト酸の酸化的脱炭酸反応(oxidative decarboxylation)、ケトール形成反応に関わる。
• 1. 解糖系からTCA回路を繋ぐ反応：チアミン二リン酸はピルビン酸デヒドロゲナーゼに非共有結合して、以下の脱炭酸反応を触媒

• ピルビン酸 + CoASH + NAD⁺　－(ピルビン酸デヒドロゲナーゼ)→　アセチルCoA + NADH + CO₂

• 2. TCA回路の反応

• α-ケトグルタル酸 + CoASH + NAD⁺ －(α-keto glutarate dehydrogenase)→　サクシニルCoA + NADH + CO₂

• 3. branched-chain ketoacid dehyrogenase: involved in metabolism of branched-chain amino acid; deficiency results in maple syrup urine disease

• 4. transketolase; hexose monophosphate shunt

• 5. 酵母などではアルコール発酵を行うピルビン酸デカルボキシラーゼ(ピルビン酸からCO₂を除去してアセトアルデヒドを産生)の補酵素として重要

• ピルビン酸－(ピルビン酸デカルボキシラーゼ)→アセトアルデヒド + CO₂

臨床関連

• ビタミンB₁欠乏症

• 脚気
• ウェルニッケ脳症、コルサコフ症候群