ピルビン酸デヒドロゲナーゼ

英

pyruvate dehydrogenase

関

ピルビン酸脱水素酵素、ピルビン酸、ピルビン酸デヒドロゲナーゼ複合体

概要

• ピルビン酸からアセチルCoAを生成し、クエン酸回路に投入するための酵素
• 逆反応を触媒する酵素はない

反応

ピルビン酸+NAD++SH-CoA　→　アセチルCoA+NADH+CO2 

補酵素

• チアミン二リン酸(TPP)　←　ビタミンB1　thiamine
• FAD　←　ビタミンB2 リボフラビン　riboflavin
• NAD⁺　←　ビタミンB3　ナイアシン　niacin
• 補酵素A(CoA)　←　ビタミンB5
• リポアミド

臨床関連

不足

• ピルビン酸脱水素酵素欠損症　

• ピルビン酸、アラニンの蓄積→乳酸アシドーシス

アルコール中毒によるビタミンB1不足によっても生じる