胸腺腫
概念
- 上縦隔の前部、前縦隔の前部に発生
- 胸腺固有の上皮細胞が腫瘍化したもの。precursor T cell(thymocytes)も存在することがあるが、悪性ではない。
分類
- begign or encapsulated thymoma
- malignant thymoma
- type I: cytologically benign but biologically aggressive and capable of local invasion and, rarely, distant spread
- type II: also called thymic carcinoma: cytologically malignant with all of the features of cancer and comparable behavior
- HIM. e89
| 型 | 組織型 | 割合,% | 予後(10-year disease-free survival), % |
| A | medullary thymoma | 8 | 100 |
| AB | mixed thymoma | 17 | 100 |
| B1 | predominantly cortical thymoma | 27 | 83 |
| B2 | cortical thymoma | 8 | 83 |
| B3 | well-differentiated thymic carcinoma | 12 | 36 |
| C | thymic carcinoma | 28 | 28 |
病因
- 不明なことが多い。EBウイルスが関わっているかもしれない
疫学
- 胸腺腫は希であって、悪性のものはさらに希
- 全縦隔腫瘍の20-30%を占める。
- どの年齢にも起こりうるが、とりわけ中年に後発する。平均50歳代。
症状
- 30%：無症状。
- 30-40%：CTでとらえられ、咳嗽、胸痛、呼吸困難、上大静脈症候群などの周胸臓器圧迫症状
- 残り：全身病の合併
- 左反回神経を圧迫して嗄声もありうる、と思う
合併症
- 重症筋無力症(重症筋無力症の15-20%で、胸腺腫が見つかる)
- 赤芽球癆 pure red cell aplasia PRCA
- 低γグロブリン血症/無γグロブリン血症
- 全身性エリテマトーデス
- 多発性筋炎 (IMD.752)
- クッシング症候群 (IMD.752)
- 非胸腺腫様
症例
参考
- 1. 15-year-old boy with noninvasive cystic thymoma
- 2.
- 3. Imaging of Cystic Masses of the Mediastinum1