クッシング症候群

英
Cushing syndrome, Cushing's syndrome
同
(国試)Cushing症候群
関
アジソン病、糖質コルチコイド、発症前クッシング症候群
  • first aid step1 2006 p.253,259,296


糖質ステロイドの分泌過剰　⇔　アジソン病

概念

  • 糖質コルチコイドの分泌が過剰であるために引き起こされる症候群
  • 副腎皮質の腺腫・癌、原発性副腎皮質結節性過形成、異所性ACTH産生腫瘍、下垂体過形成、下垂体腺腫(クッシング病)に分類される。

疫学

  • 成人女性に多い(男：女＝1：3-4。30-50歳代)
  • 平成9年度の全国調査では年間発生数は 100-160例程度
  • Cushing病：35.8%
  • 副腎皮質腺腫： 47.1%
  • 異所性ACTH産生腫瘍：3.6%

病因

鑑別診断

LAB.713改変

ACTH依存性 疾患 血漿ACTH 尿中17-OHCS 尿中17-KS デキサメタゾン抑制試験 メチラポン負荷試験
少量 8mg
依存 クッシング病
(下垂体型) 		↑/- ↑ や↑ 抑制無し 抑制 ＋＋
依存 異所性ACTH産生腫瘍 ↑↑↑ ↑↑ ↑ 抑制無し 抑制無し －
非依存 副腎腫瘍 副腎腺腫 ↓ ↑ ↑/- 抑制無し 抑制無し －
副腎癌 ↑↑
非依存 原発性副腎過形成 ↓ ↑ ↑ 抑制無し 抑制無し －

IMD.956

ACTH依存性 疾患 血漿ACTH 尿中17-OHCS 尿中17-KS デキサメタゾン抑制試験 メチラポン負荷試験 CRH試験
少量 8mg
依存 クッシング病
(下垂体型) 		↑/- ↑ や↑ 抑制無し 抑制 ＋＋ ＋＋
非依存 副腎腺腫 ↓ ↑ ↓/- 抑制無し 抑制無し － －
副腎癌 ↓ ↑ ↑↑ 抑制無し 抑制無し － －
依存 異所性ACTH産生腫瘍 ↑↑ ↑↑ ↑ 抑制無し 抑制無し － －

病態生理

  • 1. 満月様顔貌、中心性肥満、buffalo hump、体重増加
  • コルチゾールの過剰による特徴的な脂肪沈着
  • 2. 皮膚線条、皮下出血、
  • 線維芽細胞が抑制され、間質組織が脆弱になり、皮膚が菲薄化。また、急激な肥満により皮膚の成長が追いつかず皮膚が引き延ばされるため？
  • 3. 浮腫
  • 4. 皮膚の菲薄化 、創傷治癒の遅延、皮膚の易感染性
  • 線維芽細胞が抑制され、間質組織が脆弱になり、皮膚が菲薄化
  • 5. ざ瘡、多毛、
  • 副腎からのアンドロゲンの過剰分泌
  • 6. 高血圧
  • グルココルチコイドのミネラルコルチコイド作用や血管への直接作用
  • 7. 耐糖能低下、糖尿病
  • 肝臓における蛋白の異化亢進→アミノ酸からの糖新生亢進→血糖上昇。末梢組織でのインスリン抵抗性が上昇。
  • 8. (近位筋の)筋力低下
  • 蛋白異化作用亢進の結果、筋肉の異化が亢進する
  • 9. 月経異常(無月経)
  • 副腎からのアンドロゲンの過剰分泌
  • 10. 骨折や骨粗鬆症。
  • コルチゾールの過剰による骨形成の抑制・骨吸収の促進・腸管からのCa吸収抑制、尿中Ca排泄促進(尿路結石の原因になることがあるらしい)
  • 11. 精神症状
  • 12. 成長障害(成長遅延)
  • 13. 免疫抑制

症状

  • 1. 満月様顔貌、中心性肥満、buffalo hump、体重増加
  • 2. 皮膚線条、皮下出血、ざ瘡、多毛、浮腫、皮膚の菲薄化
  • 3. 高血圧
  • 4. 耐糖能低下、糖尿病
  • 5. (近位筋の)筋力低下
  • 6. 月経異常(無月経)
  • 7. 骨折や骨粗鬆症
  • 8. 精神症状：うつ、lethargy
  • 9. 成長障害
  • 10. 免疫抑制
  • 11. 成長遅延
  • 12. 多毛、挫創

鑑別に有用な小児におけるクッシング症候群の症状

診断

検査

血液検査

白血球 ↑ 白血球増多症
好中球 ↑ 　
好酸球 ↓ 　
リンパ球 ↓ 　
Na ↑ 　
K ↓ 3.5mEq/L以下　←　低カリウム血症
血糖 高値 ←　耐糖能異常
血漿ACTH 高値 (Cushing病、異所性ACTH産生腫瘍)、それ以外は低値
血清コルチゾール 増加 日中の変動無し
総コレステロール ↑ 高コレステロール血症
  • 電解質異常：低カリウム血症　→　アルカローシス (低カリウム血症により尿細管からのH+が増加(QB.D-357)？？？)

尿検査

治療

  • 下垂体腺腫：腺腫：摘除
  • 副腎腺腫・癌：
  • 異所性ACTH産生腫瘍：腫瘍摘除
  • 手術不能例・俯瞰全摘出例・再発例では放射線療法，薬物療法

択する．

予後

予防

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