赤芽球癆
- 癆 aplasia
- 英
- pure red cell aplasia, PRCA
- 同
- 純赤血球形成不全？
- 関
- 貧血、再生不良性貧血
概念
- 赤芽球形成が選択的に障害される再生不良性貧血
- 正球性正色素性貧血をきたす。
病態
- 何らかの原因により骨髄から赤血球系の前駆細胞が消失する。
- 無構造血、溶血性貧血も見られないし、間接ビリルビン、ハプトグロビン、LDHも上昇しない。
検査
- 血算：血小板数、白血球数は正常。網状赤血球が正常～減少。
- 骨髄穿刺：網状赤血球が正常～減少をみたら骨髄穿刺を施行し、過形成であれば脾機能亢進症、腎性貧血、悪性腫瘍、低形成であれば再生不良性貧血、
赤芽球癆？、正形成であれば赤芽球癆が疑われる。赤芽球癆の場合、赤血球系の細胞は存在しない。パルボウイルス感染症の場合にはgiant proerythroblastが見られる(参考1)。
- 血製鉄：上昇
- UIBC：↓ (トランスフェリンが鉄で飽和してしまう)
鉄の動態にまつわる検査
- %RCU：低下 ← 赤芽球が少ないので、ヘムにとりこまれ末梢血に出現するのが遅い
- PIDT1/2：延長 ← 赤芽球が少ないので骨髄で取り込まれるのが遅い
USMLE
参考
- 1. [charged] Acquired pure red cell aplasia - uptodate [1]