Liddle's syndrome

リドル症候群

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「リドル症候群」

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英

Liddle's syndrome, Liddle syndrome

同

Liddle症候群

• 図：HIM. 1803

概念

• ENaC異常。アミロライド系利尿薬の標的チャネルが亢進している状態。Na↑、K↓、代謝性アルカローシス、HT、renin↓, aldo↓

病態

• 高血圧、低カリウム血症、代謝性アルカローシスなど原発性アルドステロン症様の症状を呈するが、尿中アルドステロン排泄量が非常に低値を示す

遺伝

• 常染色体優性遺伝

病態生理

• 上皮性Naチャネル(ENaC)の遺伝子異常　→　遠位尿細管におけるNa再吸収↑　→　高血圧・低K血症　→低レニン血症・低アルドステロン血症(高血圧なのでレニン-アンジオテンシン-アルドステロン系抑制)

「ss」

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• 一本鎖

関

single strand、single-strand、single-stranded

「sing」

　　[★]

• v.

• 歌う

過去sang-過去分詞sung

　 　 　 　

「S」

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• セリン serine
• 胸骨上縁

　 　

「syndrome」

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• n.

• 症候群