UpToDate Contents
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- 1. ミトコンドリアミオパシー：臨床的特徴および診断 mitochondrial myopathies clinical features and diagnosis
- 2. ミトコンドリアミオパシー：治療 mitochondrial myopathies treatment
- 3. ミトコンドリアの構造、機能、および遺伝学 mitochondrial structure function and genetics
- 4. ミトコンドリア細胞症における腎病変 renal involvement in the mitochondrial cytopathies
- 5. 代謝性ミオパチーへのアプローチ approach to the metabolic myopathies
Japanese Journal
- 心筋・ミトコンドリアと酸化ストレス (第5土曜特集 活性酸素 : 基礎から病態解明・制御まで) -- (疾患病態・臨床編)
- 松島 将士,筒井 裕之
- 医学のあゆみ 247(9), 879-884, 2013-11-30
- NAID 40019890075
- L-カルニチンの脂肪酸に対する心筋ミトコンドリア保護作用
- 矢野 博己,Kremenik Michael J.,長野 隆男
- 川崎医療福祉学会誌 23(1), 27-36, 2013
- NAID 40019822673
- L-カルニチンの脂肪酸に対する心筋ミトコンドリア保護作用
- 矢野 博己,Michael J.Kremenik,長野 隆男,ヤノ ヒロミ,ナガノ タカオ,Hiromi Yano,Michael J. Kremenik,Takao Nagano
- 川崎医療福祉学会誌 = Kawasaki medical welfare journal 23(1), 27-36, 2013
- … 本稿では,脂肪酸によって誘発されるミトコンドリア膜透過性遷移,およびその結果もたらされる心 筋ミトコンドリアからのアポトーシス誘導因子シトクロム c の放出に対する L- カルニチンの抑制効 果について解説する.Cardiovascular risks are frequently accompanied by high serum fatty acid levels. …
- NAID 120005370060
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- 福原信義らによって1980年に新潟で発見された。ragged-red fibre（赤色ぼろ線維）は 異常ミトコンドリアの染色像である。母系遺伝。 ミトコンドリア脳筋症・乳酸アシドーシス・ 脳卒中様症候群（メラス、卒中様症状を ...
- 筋肉のエネルギー源は、筋細胞内に蓄積されたグリコーゲンと中性脂肪です。脂肪は 細胞内のミトコンドリアのなかで代謝されて、アデノシン三リン酸（ＡＴＰ）を作り出す源 となります。とくに、マラソンのような持続的な運動に使用されるエネルギー源が脂肪 です。
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| 関連記事 | 「ミトコンドリア」「トコン」 |
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- 英
- (ns)mitochondrion, (np)mitochondria
- 同
- 糸粒体、コンドリオソーム chondriosome
- 関
- 細胞
組織学
- 0.5x10umの回転楕円体。
- FB.333
- 外膜---
- 膜間部
- 内膜--- クリステという構造を作っている
- マトリックス
ミトコンドリア内膜にはNADH輸送タンパク質がない！！(FB.333) 解糖系で得られたNADHは、リンゴ酸-アスパラギン酸シャトルにより還元力がミトコンドリア内に送られる。(FB.309 図15-27,333)
ミトコンドリアゲノム
- ヒトのミトコンドリアゲノム 16.6kb
- mtDNAは二本鎖環状
- mtDNA(染色体DNAとは独立したDNA。ミトコンドリアゲノム)は体細胞の100-1000倍存在すると言われている。
- DNA修復機構を持たない。
- DNAを保護する構造(ヒストン)がない
- バクテリア型の転写・翻訳系を有する → クロラムフェニコールに感受性があり、特に幼児に顕著。
ミトコンドリア内膜
- ミトコンドリア内膜を透過する物質(FB.391)
CO2 O2 クエン酸 トリカルボン酸輸送経路 ピルビン酸 輸送体により制御 ATP 輸送体により制御 ADP 輸送体により制御 Pi 輸送体により制御 Ca2+ 輸送体により制御 リンゴ酸 輸送体により制御 アスパラギン酸 輸送体により制御
- ミトコンドリア内膜を透過できない物質
アセチルCoA (トリカルボン酸輸送経路に乗せるために、クエン酸に変換) オキサロ酢酸 (リンゴ酸かアスパラギン酸に変換)
機能
- 酸化的リン酸化 ⇔ 基質準位リン酸化
- クエン酸サイクル
- 脂肪酸酸化
- アミノ酸分解
- ヌクレオチド合成
- 尿素回路
- アポトーシスに関与