ピログルタミン酸尿症

英

pyroglutamic aciduria

UpToDate Contents

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• 1. 代謝性アシドーシスにおける尿のアニオンギャップおよび浸透圧ギャップ urine anion and osmolal gaps in metabolic acidosis
• 2. ヘキソースリン酸側路およびグルタチオン代謝疾患（グルコース-6-リン酸脱水素酵素欠損症を除く） disorders of the hexose monophosphate shunt and glutathione metabolism other than glucose 6 phosphate dehydrogenase deficiency
• 3. 成人における代謝性アシドーシスへのアプローチ approach to the adult with metabolic acidosis
• 4. 免疫不全症を引き起こすミエロペルオキシダーゼ欠損症および酵素白血球欠損症 myeloperoxidase deficiency and other enzymatic wbc defects causing immunodeficiency
• 5. The common cold in children: Management and prevention

Japanese Journal

• その他--ピログルタミン酸尿症 (先天性代謝病・免疫病ハンドブック) -- (アミノ酸代謝異常)

• 松田 一郎
• 代謝 19(10臨増), p438-439, 1982-10
• NAID 40002287673

Related Links

• 一般財団法人日本医薬情報センター(JAPIC)

異常な代謝性アシドーシスであるピログルタミン酸尿症となった。抗てんかん剤（phenobarbital，carbamazepine，phenytoin）による肝酵素誘導などもグルタチオン枯渇の要因であると J. Clin ...

• 小児科新疾患モデル対応エクスポート

ピログルタミン酸尿症 217 2010年4月12日 14/41 ページ 疾患名 ID上位疾患名 患者プロフィール 疾患コメント ファブリー病 302 ファロー四徴症 32 新生児では見られない症状もある ファンコニ・ビッケル症候群 236糖原病 ファンコニー症候群 ...

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関連記事	「グルタミン」「症」「ログ」

「pyroglutamic aciduria」

　　[★] ピログルタミン酸尿症

「グルタミン」

　　[★]

英

glutamine, Gln, Q

同

2-アミノグルタルアミド酸 2-aminoglutaramic acid

関

アミノ酸、グルタミン酸

• 極性。無電荷。
• グルタミン酸の側鎖上のカルボキシル基の代わりにアミド基が付いた形をしている。
• 側鎖：

-CH2-CH2-CO-NH2

「症」

　　[★]

英

sis, pathy

• 検査や徴候に加えて症状が出ている状態？

「ログ」

　　[★]

英

log

関

記録、対数