バイベル・パラーデ小体 : 約 9,000 件
ワイベル・パラーデ小体 : 約 6,530 件
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バイベル・パラディ小体 : 2 件
ワイベル・パラディ小体 : 約 6,530 件
ウィベル・パラディ小体 :

血管内皮細胞膜にある細長い顆粒

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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2014/11/12 10:02:59」(JST)

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バイベル・パラーデ小体は血管、心臓を裏打ちする血管内皮細胞に存在する貯蔵顆粒である。主に2つの物質、ヴォン・ヴィレブランド因子とP-セレクチンの貯蔵、放出を行う。これらはそれぞれ止血と炎症に関与する。名前は1964年にこれを発見した2人の科学者に由来する。

成分

ヴォン・ヴィレブランド因子(vWF)は多量体タンパク質であり、血液凝固因子の一つである。^[1]もう1つの P-セレクチンは血管内皮の炎症に際して白血球を誘引、血管外への遊走を許し、感染や傷のある場所まで移動できるようにする。^[2]^[3]

他には、インターロイキン-8・エオタキシン-3・エンドセリン-1・アンジオポエチン-2・オステオプロテゲリンなどのケモカイン、CD63/lamp3・α-1,3-フコシルトランスフェラーゼVIなどのテトラスパニンが確認されている。

臨床

主にヒトの遺伝的疾患によって注目される。vWFの変異はよく見られる遺伝性血液凝固異常症、ヴォン・ヴィレブランド病(VWD)を引き起こす。VWDが人口の1%に上る人口集団もあり、皮膚粘膜からの出血が長引くことが特徴である。III型VWDは血友病にも似た大出血を起こす。vWFは、一次止血では血小板を傷口に集め、二次止血では凝固因子VIII(FVIII)のシャペロンとして機能する。

生産

多量体vWFは二量体vWFからゴルジ体で組み立てられ、脂質二重膜に包まれて輸送される。また、血小板のα顆粒もvWFを含むが、バイベル・パラーデ小体の方が主要であると考えられている。

沿革

1964年、スイスの解剖学者w:Ewald Weibelとルーマニアの生理学者ジョージ・エミール・パラーデによって発見された。^[4]1974年、パラーデは細胞小器官の機能に関する研究によってノーベル生理学・医学賞を授与された。

参照

w:Endothelial activation

出典

^ Wagner DD, Olmsted JB, Marder VJ (October 1982). “Immunolocalization of von Willebrand protein in Weibel–Palade bodies of human endothelial cells” (PDF). J. Cell Biol. 95 (1): 355–60. doi:10.1083/jcb.95.1.355. PMC 2112360. PMID 6754744.
^ Bonfanti R, Furie BC, Furie B, Wagner DD (1 April 1989). “PADGEM (GMP140) is a component of Weibel–Palade bodies of human endothelial cells” (PDF). Blood 73 (5): 1109–12. PMID 2467701.
^ McEver RP, Beckstead JH, Moore KL, Marshall-Carlson L, Bainton DF (July 1989). [http://www.pubmedcentral.nih.gov/articlerender.fcgi?tool=pmcentrez&artid=303957 “GMP-140, a platelet alpha-granule membrane protein, is also synthesized by vascular endothelial cells and is localized in Weibel–Palade bodies”]. J. Clin. Invest. 84 (1): 92–9. doi:10.1172/JCI114175. PMC 303957. PMID 2472431.
^ Weibel ER, Palade GE (October 1964). [http://www.pubmedcentral.nih.gov/articlerender.fcgi?tool=pmcentrez&artid=2106503 “New cytoplasmic components in arterial endothelia”]. J. Cell Biol. 23 (1): 101–12. doi:10.1083/jcb.23.1.101. PMC 2106503. PMID 14228505.

外部リンク

Weibel-Palade Bodies - the US National Library of Medicine Medical Subject Headings (MeSH)

UpToDate Contents

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1. von Willebrand因子の生物学および正常機能 biology and normal function of von willebrand factor
2. 悪性腫瘍に関連した凝固亢進状態の病因 pathogenesis of the hypercoagulable state associated with malignancy

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