グロボトリアオシルセラミド

英

globotriaosylceramide、Gb3

UpToDate Contents

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• 1. ファブリー病の臨床的特徴および診断 clinical features and diagnosis of fabry disease
• 2. ファブリー病の治療 treatment of fabry disease
• 3. ファブリー病の神経症状 neurologic manifestations of fabry disease
• 4. 心疾患を伴うファブリー病の臨床的特徴、診断、およびマネージメント clinical features diagnosis and management of patients with fabry disease with cardiac disease
• 5. 腸管出血性大腸菌（EHEC）の微生物学、病因、疫学、および予防 microbiology pathogenesis epidemiology and prevention of enterohemorrhagic escherichia coli ehec

Japanese Journal

• Fabry病に対する長期酵素補充療法の経験―早期治療介入の意義―

• 春日井 親俊,岩下 宣彦,水谷 建太郎,玉田 康彦,松本 義也,秋田 洋一,渡辺 大輔
• 日本皮膚科学会雑誌 122(6), 1581-1588, 2012
• … Fabry病はライソゾームに存在する酵素であるαガラクトシダーゼ（α-GALA）の活性の低下により，その基質であるグロボトリアオシルセラミド（GL-3）などの糖脂質の加水分解が滞り，全身組織に糖脂質の蓄積を来たす疾患である．初発症状は発汗低下，末端痛（四肢疼痛），被角血管腫など主に皮膚症状であり，徐々に腎不全，心筋疾患，虚血性心疾患，脳血管障害など全身に様々な症状をもたらし，最終的に死に至る慢 …
• NAID 130004708889

• 成人期になり顕症化したFabry病の1例

• 立松 沙織,今福 信一,森 竜樹,伊藤 宏太郎,古賀 文二,中山 樹一郎,古賀 佳織,渡邉 廉也,高畑 正文
• 西日本皮膚科 74(3), 248-251, 2012
• … また電子顕微鏡的に，真皮血管内皮細胞と腎糸球体上皮細胞に電子密度の高いZebra bodyと呼ばれる糖脂質グロボトリアオシルセラミド（GL-3）の沈着がみられた。 …
• NAID 130004475453

• ファブリー病患者における加齢と聴力障害との関係

• 山本 浩志,坪井 一哉,伊藤 太
• 交通医学 64(3), 120-125, 2010-07-15
• NAID 10031168552

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• ファブリー（Fabry）病 概要 - 小児慢性特定疾病情報センター

ファブリー病はライソゾームに存在する加水分解酵素の一つであるα-ガラクトシダーゼ活性の低下により、その基質であるグロボトリアオシルセラミドが、血管内皮細胞、平滑筋細胞、汗腺、腎臓、心筋、自律神経節、角膜に蓄積し ...

• ファブリー（Fabry）病 診断の手引き - 小児慢性特定疾病情報 ...

血漿、または尿中にグロボトリアオシルセラミド（GL-3, Gb-3、別名セラミドトリヘキソシド（CTH））か、グロボトリアオシルスフィンゴシン（lyso-Gb3）の蓄積を認める 白血球、または培養線維芽細胞中のα-ガラクトシダーゼA（α 腎生検 ...

• 医学と医療の最前線 Fabry病の臨床：最近の治療

（α-GAL）遺伝子の異常によりα-GAL活性が不足あるいは欠損し，グロボトリアオシルセラミド（GL-3：スフィンゴ糖脂質の1種）が腎臓，心臓，皮膚，自律神経系を初め全身の血管内皮細胞，網内系細 胞に蓄積し，様々な症状が 角被 ...

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