鉄芽球性貧血

英

sideroblastic anemia SA

ラ

anemia sideroblastica

同

鉄不応性貧血 sideroachrestic anemia

関

環状鉄芽球、貧血、続発性鉄芽球性貧血

概念

• ヘム合成障害による無効造血によって貧血を来す症候群

病因

• 原発性

• 後天性
• 先天性

• 続発性

• 薬剤性：INH、サイクロセリン、アザチオプリン、クロラムフェニコール
• 症候性：関節リウマチ、悪性腫瘍、骨髄異形成症 MDS(骨髄線維症)、白血病、多発性骨髄腫、サラセミア
• 中毒性：アルコール中毒、鉛中毒

• ピリドキシン反応性：ビタミンB6投与により改善(ピリドキシン反応性貧血)

検査

(根拠無き解釈)骨髄では鉄が赤芽球に取り込まれてはアポトーシスに至り無効造血が続いており、鉄の需要はない。このため、末梢血中の鉄は使用されないため増加、また網内系の貯蔵鉄も使用されないまま蓄積するので血清フェリチンが増加する。総鉄結合能はトランスフェリンの全体量は変化せず不変。骨髄ではなんとか赤血球を作ろうと、過形成となっており、赤芽球が著明にみられる。

血液検査

• 血清鉄：増加
• 血清不飽和鉄結合能：減少　←　要するに鉄で飽和してしまったと言うこと
• 血清フェリチン：増加

骨髄

• 環状鉄芽球：核周の1/3以上に鉄顆粒が配列。ミトコンドリアへの鉄の沈着。ミトコンドリアは核周囲に分布