| 反応場所
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酵素
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補酵素
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酵素阻害物質
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酵素の障害による疾患
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| ミトコンドリア
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サクシニルCoA
succinyl-CoA
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グリシン
glycine
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5-アミノレブリン酸
aminolevulinic acid
aminolevulinate
ALA
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CoA
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CO2
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5-アミノレブリン酸シンターゼ
ALA synthase
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ビタミンB6
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| 細胞質
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5-アミノレブリン酸
aminolevulinic acid
aminolevulinate
ALA
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←2分子
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ポルホビリノゲン
porphobilinogen
PBG
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2H2O
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ALA dehydratase
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Pb
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| 細胞質
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ポルホビリノゲン
porphobilinogen
PBG
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ヒドロキシメチルビラン
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4NH3
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ウロポルフィリゲノンIシンターゼ
uroporphyrinogen I synthase
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急性間欠性ポルフィリン症
acute intermittent porphyria
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| 細胞質
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ヒドロキシメチルビラン
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ウロポルフィリノゲンIII
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ウロポルフィリゲノンIIIシンターゼ
uroporphyrinogen III synthase
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| 細胞質
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ウロポルフィリノゲンIII
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コプロポルフィリノゲンIII
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4CO2
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ウロポルフィリノゲンデカルボキシラーゼ
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晩発性皮膚ポルフィリン症
porphyria cutanea tarda
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| ミトコンドリア
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コプロポルフィリノゲンIII
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プロトポルフィリノゲンIX
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2CO2
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コプロポルフィリノゲンオキシダーゼ
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| ミトコンドリア
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プロトポルフィリノゲンIX
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プロトポルフィリンIX
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プロトポルフィリノゲンオキシダーゼ
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| ミトコンドリア
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プロトポルフィリンIX
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Fe2+
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ヘム
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フェロケラターゼ
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Pb
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