血球貪食症候群

英

hemophagocytic syndrome, HPS

関

血球貪食性リンパ組織球症, HLH、感染関連血球貪食症候群、家族性血球貪食性リンパ組織球症

病因

参考1 YN.G-67

頻度：悪性リンパ腫50%、ウイルス30%、細菌・真菌10%、数%膠原病

• 一次性血球貪食症候群

• 家族性の血球貪食症候群

• 二次性血球貪食症候群

• 悪性リンパ腫
• 感染症：

• ウイルス：EBウイルス、サイトメガロウイルス、パルボウイルス、単純ヘルペスウイルス、水痘・帯状疱疹ウイルス、風疹ウイルス、ヒトヘルペスウイルス8型
• 細菌：ブルセラ属、グラム陰性細菌、結核
• 寄生虫：リーシュマニア症
• 真菌

• 自己免疫疾患(全身性エリテマトーデス、関節リウマチ、スティル病、結節性多発動脈炎、混合結合組織病、肺サルコイドーシス、全身性硬化症、シェーグレン症候群、薬剤性過敏症症候群)

病態

• 血球を貪食した活性化マクロファージが骨髄、肝臓、脾臓、リンパ節で増殖。

症状

• 発熱、全身倦怠感、汎血球減少(少なくとも2系統)、DIC、肝脾腫、肝不全

検査

• 血算：血球減少
• 血液生化学

• トリグリセリド：増加　　←　　TNF-αがリポ蛋白リパーゼ活性を抑制するため、らしい
• フェリチン：増加

• 骨髄塗沫：血球貪食像

[show details]

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治療

参考1

HLH-2004 protocolに基づく治療を

• デキサメタゾン、エトポシド、メトトレキサート
• 造血細胞移植

参考

• 1. [charged] 血球貪食性リンパ組織球症（HLH） - uptodate [1]
• 2. wiki ja

<click2in>http://ja.wikipedia.org/wiki/%E8%A1%80%E7%90%83%E8%B2%AA%E9%A3%9F%E7%97%87%E5%80%99%E7%BE%A4</click2in>

• 3. 血球貪食症候群 - 難病情報センター

<click2in>http://www.nanbyou.or.jp/entry/722</click2in>

国試

• 104I022、103D054、103I015