異常ヘモグロビン症

英

hemoglobinopathy, abnormal hemoglobin disease

同

ヘモグロビノパシー、異常血色素症

• グロビン自体の蛋白質のしての質的異常により引き起こされる異常　⇔　グロビンの量的なバランスの異常により引き起こされるのはサラセミアであろう。

分類

• 溶血性貧血(鎌状赤血球症、不安定ヘモグロビン症)
• 酸素結合能異常(赤血球数増加をきたす異常ヘモグロビン症、メトヘモグロビン血症)

IMD.960

• 鎌状赤血球症

• Hb S

• 不安定ヘモグロビン症

• Hb Geneva , β鎖
• Hb Hammersmith , β鎖
• Hb Tochigi , β鎖
• Hb Bristol , β鎖
• Hb Mizuno , β鎖
• Hb Koln , β鎖*低酸素親和性ヘモグロビン症
• Hb Kansas
• Hb Yoshizuka

• 高酸素親和性ヘモグロビン症

• Hb Rahere
• Hb Province
• Hb Chesapeake
• Hb SanDiego
• Hb Hiroshima

• メトヘモグロビン血症

• Hb M Boston
• Hb M Iwate
• Hb M Saskatoon
• Hb M Hyde Park

症状

• 無症状が多い。
• チアノーゼが見られるものがある。　異常ヘモグロビン1.5g/dl以上でチアノーゼがみられる、らしい。