spinocerebellar degeneration

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脊髄小脳変性症 SCD

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英文文献

  • Peroxisomal multifunctional protein-2 deficiency causes neuroinflammation and degeneration of Purkinje cells independent of very long chain fatty acid accumulation.
  • Verheijden S, Bottelbergs A, Krysko O, Krysko DV, Beckers L, De Munter S, Van Veldhoven PP, Wyns S, Kulik W, Nave KA, Ramer MS, Carmeliet P, Kassmann CM, Baes M.SourceLaboratory of Cell Metabolism, Department of Pharmaceutical and Pharmacological Sciences, KU Leuven, Leuven B-3000, Belgium. Electronic address: Simon.Verheijden@pharm.kuleuven.be.
  • Neurobiology of disease.Neurobiol Dis.2013 Oct;58:258-69. doi: 10.1016/j.nbd.2013.06.006. Epub 2013 Jun 15.
  • Although peroxisome biogenesis and β-oxidation disorders are well known for their neurodevelopmental defects, patients with these disorders are increasingly diagnosed with neurodegenerative pathologies. In order to investigate the cellular mechanisms of neurodegeneration in these patients, we devel
  • PMID 23777740
  • Involvement of the cholinergic basal forebrain nuclei in spinocerebellar ataxia type 2 (SCA2).
  • Rüb U, Farrag K, Seidel K, Brunt ER, Heinsen H, Bürk K, Melegh B, von Gall C, Auburger G, Bohl J, Korf HW, Hoche F, den Dunnen W.SourceDr. Senckenberg Chronomedical Institute, Goethe-University, Frankfurt/Main, Germany.
  • Neuropathology and applied neurobiology.Neuropathol Appl Neurobiol.2013 Oct;39(6):634-43. doi: 10.1111/nan.12025.
  • AIMS: Spinocerebellar ataxia type 2 (SCA2) belongs to the CAG repeat or polyglutamine diseases. Along with a large variety of motor, behavioural and neuropsychological symptoms the clinical picture of patients suffering from this autosomal dominantly inherited ataxia may also include deficits of att
  • PMID 23363055
  • Neuronal nicotinic receptor agonists improve gait and balance in olivocerebellar ataxia.
  • Wecker L, Engberg ME, Philpot RM, Lambert CS, Kang CW, Antilla JC, Bickford PC, Hudson CE, Zesiewicz TA, Rowell PP.SourceLaboratory of Neuropsychopharmacology, Department of Psychiatry and Behavioral Neurosciences, University of South Florida, USA; Department of Molecular Pharmacology and Physiology, University of South Florida, USA; Department of Neurology, University of South Florida, USA. Electronic address: lwecker@health.usf.edu.
  • Neuropharmacology.Neuropharmacology.2013 Oct;73:75-86. doi: 10.1016/j.neuropharm.2013.05.016. Epub 2013 May 24.
  • Clinical studies have reported that the nicotinic receptor agonist varenicline improves balance and coordination in patients with several types of ataxia, but confirmation in an animal model has not been demonstrated. This study investigated whether varenicline and nicotine could attenuate the ataxi
  • PMID 23711550

和文文献

  • 脊髄小脳変性症の画像診断におけるvoxel-based morphometryの有用性
  • 田中 伸幸,南里 和紀,田口 丈士 [他]
  • Brain and nerve : 神経研究の進歩 66(6), 699-704, 2014-06
  • NAID 40020120041
  • 脊髄小脳変性症 (特集 神経難病とリハビリテーション)
  • 尾花 正義
  • 総合リハビリテーション 42(6), 515-524, 2014-06
  • NAID 40020079285
  • クライエント視点を重視したQOL評価の試み : 脊髄小脳変性症患者を対象とした質的調査データの分析
  • 佐藤 雅子,SATO Masako,サトウ マサコ
  • 人間文化創成科学論叢 16, 147-155, 2014-03-31
  • NAID 120005425910

関連リンク

Spinocerebellar Degeneration, also known as Spinocerebellar Ataxia or SCA, is a progressive disease that can affect the spine, the cerebellum, … ... Spinocerebellar Degeneration, also known as Spinocerebellar Ataxia or SCA, is a ...
NINDS Ataxias and Cerebellar or Spinocerebellar Degeneration Information Page Synonym(s): Ataxia, Spinocerebellar Atrophy ... What are Ataxias and Cerebellar or Spinocerebellar Degeneration? Ataxia often occurs ...

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リンク元オリーブ橋小脳萎縮症」「線条体黒質変性症」「脊髄小脳変性症」「多系統萎縮症」「SCA
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関連記事degeneration

オリーブ橋小脳萎縮症」

  [★]

olivopontocerebellar atrophy, OPCA, olivopontocerebellar atrophies
デジュリーヌ・トーマ病 Dejerine-Thomas diseaseオリーブ・橋・小脳萎縮症 olivo-ponto-cerebellar atrophyオリーブ橋小脳変性症 olivopontocerebellar degeneration
spinocerebellar ataxia, SCA1多系統萎縮症脊髄小脳変性症

概念

脊髄小脳変性症との関係

多系統萎縮症

  小脳失調 自律神経症状 錐体外路症状
オリーブ橋小脳萎縮症 OPCA MSA-C
Shy-Drager症候群 SDS
線条体黒質変性症 SND MSA-P

症状

YN.J-124
  • 歩行障害→運動失調→平衡障害→構音障害
  • 1. 小脳症状
  • 2. 錐体路症状
  • 3. 錐体外路症状
  • 4. 自立心液晶状
  • 5. 知能低下

治療

予後(YN.J-124)

  • 緩徐進行。発症後5-10年で死亡

国試


線条体黒質変性症」

  [★]

striatonigral degeneration, SND
多系統萎縮症

概念

脊髄小脳変性症との関係

多系統萎縮症

  小脳失調 自律神経症状 錐体外路症状
オリーブ橋小脳萎縮症 OPCA MSA-C
Shy-Drager症候群 SDS
線条体黒質変性症 SND MSA-P

症状

  • 錐体外路症状、錐体路症状、小脳症状(企図振戦、小脳失調性歩行)、自律神経障害

検査

  • MRI
  • T2FLAIR:両側被殻にスリット状の低信号
[show details]

治療

  • 薬物療法(ドパミンアゴニスト)に抵抗性。

国試



脊髄小脳変性症」

  [★]

spinocerebellar degeneration SCD, spinocerebellar ataxia SCA
難病

概念

  • 特定疾患治療研究事業に指定される難病

分類

  • B. 晩発性小脳皮質萎縮症 LCCA
  • 二次性小脳皮質萎縮症
  • A. 常染色体優性遺伝型小脳失調症
  • spinocerebellar ataxia(SCA) type 1-17
  • B. 常染色体劣性遺伝型小脳失調症
  • C. 遺伝性周期性失調症

参考

  • 1. 脊髄小脳変性症 - 難病情報センター
  • [display]http://www.nanbyou.or.jp/entry/284




多系統萎縮症」

  [★]

multiple system atrophy, MSA, multisystem atrophy

多系統萎縮症

共通点

  • 3疾患は進行すると共通した病理像を呈する。
  • 脳幹のグリアや神経細胞の細胞質内に特徴的な封入体(glial cytoplasmic inclusion, GCI、neuronal cytoplasmic inclusion, NCI)が存在する



SCA」

  [★]


inherited spinocerebellar degeneration」

  [★]

遺伝性脊髄小脳変性症

hereditary ataxiaMarinesco-Sjogren syndromespinocerebellar degenerationspinocerebellar disease


degeneration」

  [★]

  • n.
degeneracydegeneratedegenerativedenaturationdenatureinvolutionretractretrograde degenerationretrograde degradationunfolding

WordNet   license wordnet

「the process of declining from a higher to a lower level of effective power or vitality or essential quality」
devolution

WordNet   license wordnet

「passing from a more complex to a simpler biological form」
retrogression

PrepTutorEJDIC   license prepejdic

「退歩,退化,墜落」




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