polycythemia vera

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真性多血症 PCV

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英文文献

  • Nitric oxide scavenging by cell-free hemoglobin may be a primary factor determining hypertension in polycythemic patients.
  • Rusak T, Misztal T, Piszcz J, Tomasiak M.Author information Department of Physical Chemistry, Medical University of Bialystok , Bialystok , Poland.AbstractAbstract We tested the hypothesis that hypertension associated with polycythemia vera (PV) may be related to hemoglobin released from erythrocytes (cell-free hemoglobin, fHb). We assessed hematocrit, mean arterial pressure (MAP), blood viscosity, and the level of fHb and nitrite/nitrate (NOx) in the plasma of 73 PV patients and 38 healthy controls. The effect of isovolemic erythrocytapheresis (ECP) on the considered parameters was also studied. From the whole group of PV patients a subset of subjects with normal (normotensive patients, n = 16) and elevated MAP (hypertensive patients, n = 57) can be subtracted. It was found that in comparison with healthy controls, PV patients have significantly (p ≤ 0.01) elevated Hct (0.567 vs. 0.422), blood viscosity (5.45 vs. 3.56 cP), MAP (106.8 vs. 93.8 mmHg), plasma fHb (9.7 vs. 2.8 mg/dL), and NOx levels (34.1 vs. 27.5 μM). Compared with normotensive patients, hypertensive PV patients demonstrated a higher rise in fHb (10.2 vs. 8.0) and plasma NOx levels (35.8 vs. 31.0). In PV patients, fHb positively correlates with MAP (r = 0.489), NOx levels (r = 0.461), hematocrit (r = 0.428), and viscosity (r = 0.393). Blood viscosity positively correlated with hematocrit (r = 0.894), but not with other considered parameters. In PV patients MAP poorly correlated with hematocrit, whereas the correlation between MAP and NOx altered from - 0.325 (healthy control) to + 0.268 (PV patients). ECP procedure was associated with a significant (p < 0.01) reduction of hematocrit, fHb, blood viscosity, and MAP. In the normotensive subgroup of PV patients the ECP procedure did not affect MAP. It can be concluded that accelerated scavenging of nitric oxide by fHb rather than high Hct may be a key factor determining the development of hypertension in PV patients.
  • Free radical research.Free Radic Res.2014 Feb;48(2):230-8. doi: 10.3109/10715762.2013.860225. Epub 2013 Nov 25.
  • Abstract We tested the hypothesis that hypertension associated with polycythemia vera (PV) may be related to hemoglobin released from erythrocytes (cell-free hemoglobin, fHb). We assessed hematocrit, mean arterial pressure (MAP), blood viscosity, and the level of fHb and nitrite/nitrate (NOx) in the
  • PMID 24180690
  • Chronic myeloproliferative diseases.
  • de Lacerda JF1, Oliveira SN2, Ferro JM3.Author information 1Department of Hematology and Bone Marrow Transplantation, Hospital de Santa Maria, Lisbon, Portugal.2Department of Neurology, Hospital da Luz, Lisbon, Portugal.3Neurology Service, Department of Neurosciences, Hospital de Santa Maria, University of Lisbon, Lisbon, Portugal. Electronic address: jmferro@fm.ul.pt.AbstractThe chronic myeloproliferative disorders are a group of diseases in which there is an increased proliferation of one or more subtypes of myeloid cells; they include essential thrombocythemia (ET), polycythemia vera (PV), and primary myelofibrosis (PMF). In ET and PV the main neurologic manifestations are headaches, dizziness and macro- and microvascular, both venous and arterial, thrombosis and intracranial hemorrhages. Paresthesias and chorea also occur in PV. In PMF neurologic complications are very rare and consist predominantly of spinal cord compression by extramedullary hematopoiesis tissue.
  • Handbook of clinical neurology.Handb Clin Neurol.2014;120:1073-81. doi: 10.1016/B978-0-7020-4087-0.00072-3.
  • The chronic myeloproliferative disorders are a group of diseases in which there is an increased proliferation of one or more subtypes of myeloid cells; they include essential thrombocythemia (ET), polycythemia vera (PV), and primary myelofibrosis (PMF). In ET and PV the main neurologic manifestation
  • PMID 24365372
  • Coexistence of renal artery stenosis, primary antiphospholipid syndrome and polycythaemia vera: an exceptional association.
  • Ha-Ou-Nou FZ, Boumzebra D, Essaadouni L.Author information Department of Internal Medicine, Department of Cardiovascular Surgery, University Hospital Mohammed VI, Marrakech, Morocco.AbstractRenal artery stenosis is the narrowing of the renal artery which causes hypertension and atrophy of the affected kidney, ultimately leading to renal failure if not treated and most often caused by atherosclerosis or fibromuscular dysplasia. Recently, renal artery stenosis has also been documented in patients with the antiphospholipid syndrome and in very few cases with myeloproliferative disease. In this paper, we describe a 31-year-old female with a history of gangrene affecting the toes with severe hypertension (200/110 mmHg), whose investigations revealed a combination of renal artery stenosis, primary antiphospholipid syndrome and polycythaemia vera.
  • Lupus.Lupus.2014;23(1):84-7. doi: 10.1177/0961203313512010. Epub 2013 Nov 6.
  • Renal artery stenosis is the narrowing of the renal artery which causes hypertension and atrophy of the affected kidney, ultimately leading to renal failure if not treated and most often caused by atherosclerosis or fibromuscular dysplasia. Recently, renal artery stenosis has also been documented in
  • PMID 24197551

和文文献

  • Polycythemia Vera Terminating in Refractory Ascites
  • Toyama Kohtaro,Mitsui Takeki,Yokohama Akihiko [他]
  • 北関東医学 62(2), 159-162, 2012-05
  • … A 64-year-old woman,with more than a 20 year history of polycythemia vera(PV),developed portalhypertension,myelofibrosis and extramedullary hematopoiesis accompanied by massive ascites. …
  • NAID 40019329479
  • 真性赤血球増加症の病態と治療 (造血器腫瘍学 : 基礎と臨床の最新研究動向) -- (骨髄系腫瘍の臨床)
  • 小松 規夫
  • 日本臨床 70 (1018 増刊2), 314-320, 2012-04
  • NAID 40019281854

関連リンク

Causes Polycythemia vera is a disorder of the bone marrow. It mainly causes too much production of red blood cells, although the numbers of white blood cells and platelets are also increased. It is a rare disease that ...
Polycythemia vera is a condition characterized by an increased number of red blood cells within the bloodstream. Affected individuals may also have excess white blood cells and platelets. These extra cells cause the blood to be ...

関連画像

Polycythemia VeraPolycythemia vera. Left-sided portal Polycythemia vera followed by hairy cell Polycythemia VeraNatural Remedies of Polycythemia VeraPolycythemia Vera


★リンクテーブル★
リンク元深部静脈血栓症」「真性多血症」「オスラー病」「赤血病」「PCV
関連記事polycythemia

深部静脈血栓症」

  [★]

deep venous thrombosis DVT, deep vein thrombosis
深部静脈血栓静脈血栓症
末梢静脈疾患下肢深部静脈血栓症

概念

リスクファクター

リスク評価はWells scoreを使う。

PHD.366

  • 血流うっ滞
  • 安静:手術、乗り物(飛行機、車)
  • 四肢の固定:following bone fraction
  • 心不全:全身性静脈うっ血
  • hyperviscosity syndromepolycythemia vera
  • 血液凝固亢進
  • 遺伝性凝固障害
  • 血管損傷
  • 外傷
  • instrumentation

SAN.378

  • 1. 基礎疾患・素因
  • 血栓性素因
  • 静脈血栓症の既往
  • 肺塞栓症の既往
  • 年齢(60歳以上)
  • 長期臥床(4日以上)
  • 肥満(肥満度BMI25以上)
  • 悪性腫瘍
下肢静脈瘤
  • 下肢、骨盤骨折
多発外傷
  • 骨盤部腫瘤の合併
  • 片麻痺、四肢麻痺
  • 2. 手術因子
  • 全身麻酔
  • 3時間以上の手術
  • 開腹術
  • 人工股関節置換術、膝関節置換術
  • 気腹手術、開腹下骨盤手術
  • 静脈還流を阻害する体位(骨盤低位、側臥位など)
  • 3. その他の因子
  • 妊娠
  • 経口避妊薬服用
  • 副腎皮質ホルモン服用
  • 血栓性素因:後天性抗リン脂質抗体症候群、先天性アンチトロンビン欠損、プロテインC欠損、プロテインS欠損、第V因子異常、プラスミノゲン以上、異常フィブリノゲン血症、第XII因子欠損、組織プラスミノゲン活性化因子インヒビタ増加、トロンボモジュリン異常など
参考2
  • 疾患別に見るとDVTでもPTEでも卵巣癌が最多で、子宮体癌がこれに次ぐ。術前発症では卵巣癌が最多である。卵巣癌の術前にDVTがおおいのは多量腹水による脱水、自宅での安静、腫瘍細胞数が非常に多い、腫瘍細胞が放出する組織因子が多いなどによる。卵巣後の術後では、根治術では手術時間が長く、侵襲度が高い、リンパ節郭清を要する、多量の輸血が必要なことが多い、また長期にわたる化学療法を要するなどによる。

リスク評価

DVTの検査前確率

  • >大項目
  • 活動性の癌
  • 麻痺、足が動かない
  • ベット上臥床(>3日)、または大手術(<4週)
  • 静脈に沿い限局した疼痛
  • 大腿/腓腹筋の腫脹
  • 無症状側と比較して>3cmの腓腹筋腫脹
  • DVTの家族歴(第一度近親者で≧2人)
  • >小項目
  • 60日以内の症状ある足への外傷
  • 有症状の下肢における圧痕性浮腫
  • 有症状の下肢のみの表在静脈拡張
  • 最近6ヶ月以内の入院
  • 紅斑

高確率85%

  • 大項目≧3+他の診断なし
  • 大項目≧2+小項目≧2+他の診断なし

中等度の確率33%

  • 確率が高くも低くもない

低確率5%

  • 大項目1+小項目≧2+他の診断あり
  • 大項目1+小項目≧1+他の診断なし
  • 大項目0+小項目≧3+他の診断あり
  • 大項目0+小項目≧2+他の診断なし


身体所見

evidence-based physical diagnosis 3rd edition p.473

予防

産婦人科

参考2
  • 早期離床、ベッド上での下肢挙上・膝の屈伸・足の背屈運動、弾性ストッキング着用、間欠的空気圧迫法、脱水予防
  • 未分画ヘパリン5,000単位を術後6~12時間以内に(止血を確認できたら術直後からでも可)1日2回皮下注/静注、3-5日投与

ガイドライン

  • 肺血栓塞栓症および深部静脈血栓症の診断、治療、予防に関するガイドライン(2009年改訂版)
[display]http://www.j-circ.or.jp/guideline/pdf/JCS2009_andoh_h.pdf

参考

産婦人科

  • 1. 学際領域の診療 Interdisciplinary Practice 肺血栓塞栓症・深部静脈血栓症 - 日産婦誌
http://www.jsog.or.jp/PDF/56/5610-382.pdf
  • 2. E.婦人科疾患の診断・治療・管理 10.10)深部静脈血栓症・肺塞栓症 - 日産婦誌61巻11号
http://www.jsog.or.jp/PDF/61/6111-591.pdf




真性多血症」

  [★]

poly(多) + cyt(細胞) + mia(血症) vera(真性?)
polycythemia vera PCV PV
真性赤血球増加症、真性赤血球増多症
オスラー病 Osler diseaseオスラー・ワーケ病 オスラー-ヴァケー病 Osler-Vaquez diseaseヴァケー病 Vaquez disease
骨髄増殖性疾患(MPD)
  • first aid step1 2006 p.278

概念

  • 慢性骨髄増殖性疾患の一つ。多能性血液幹細胞の腫瘍性増殖により、赤血球数の絶対的増加と循環赤血球量の増加を呈する。
  • 白血球、血小板も増加するが、リンパ球は増加しない。

病因

疫学

  • 新患発生数:100万人対2人/年
  • 50-60歳に多い。

症状

  • 循環赤血球量の増加 → 循環血液量の増加+血液粘稠度の亢進:循環障害による頭痛、めまい、耳鳴り、倦怠感、知覚異常、呼吸困難など → 高血圧、狭心症・心筋梗塞、間欠性跛行
  • 血球の増加:脾腫(70%の症例)、赤ら顔(口唇、頬部、鼻尖、耳)
  • 骨髄
  • ヒスタミンの放出:皮膚の掻痒感、消化性潰瘍
  • 尿酸の放出増加:高尿酸血症 → 痛風
  • 代謝亢進:発汗、体重減少

検査

血算

  • 赤血球:増加
  • 白血球:増加
  • 血小板:増加
  • リンパ球:正常

血液生化学

特殊検査

  • 循環赤血球量:増加(男性36 mL/kg以上、女性32 mL/kg以上) ← RIを使うはず

骨髄穿刺

骨髄生検

  • 過形成


鉄代謝

  • PIDT 1/2:低下  ←  血漿中から骨髄へのFe移動が亢進
  • %RCU:上昇  ←  投与された鉄はほとんどが赤血球に分布

診断

インスリン様成長因子Iに対する感受性の亢進、Bcl-2ファミリーに属するBcl-XLの発現亢進、エリスロポエチン受容体の発現パターンの異常、トロンボポエチン受容体の発現低下、チロシンホスファターゼの発現異常、エリスロポエチン受容体遺伝子の異常

診断基準

2008年WHOによる真性多血症診断基準
大基準 1. Hb>18.5g/dl(男性)、>16.5/dl(女性)
もしくは
 年齢、性別、住居している緯度から換算したHbかHtが9.9%以上増加している
もしくは
 Hb>17g/dl(男性)、>15g/dl(女性)で鉄欠乏性貧血などの改善以外にHbが本人の基準値よりも2g/dl以上持続上昇している
もしくは
 赤血球数が予想値の25%を超えて上昇している
2. Jak2V617Fかもしくは同様の変異が存在する
小基準 1. 骨髄の3系統が増生を示す
2. 血清エリスロポイエチンがおおよそ正常値を示す
3. 内因性の赤芽球コロニー形成を認める

治療

予後

  • 生存は平均6-10年。5年生存率約75%, 10年生存率約55%
  • 主な死因は、消化管出血や脳血管障害

長期生存

  • 25%の症例で骨髄線維症へ移行
  • まれに急性白血病を発症。32Pによる治療を受けた患者に多い

USMLE

  • Q book p.245 32

国試


オスラー病」

  [★]

Osler's disease, Osler disease
Osler病、telangiectasis hereditaria haemorrhagica
遺伝性出血性毛細血管拡張症遺伝性出血性毛細血管拡張Osler hemorrhagic telangiectasia syndrome




Osler病真性多血症 polycythemia vera


赤血病」

  [★]

erythremia
ディ・グリエルモ病 Di Guglielmo disease、赤血病性骨髄症 erythremic myelosis
真性多血症 polycythemia vera

赤白血病



PCV」

  [★]


polycythemia」

  [★] 赤血球増加症

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「a disorder characterized by an abnormal increase in the number of red blood cells in the blood」




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