mixed connective tissue disease

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混合性結合組織病 MCTD

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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2013/04/01 08:28:05」(JST)

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英文文献

  • Myocardial perfusion in peripheral Raynaud's phenomenon. Evaluation using stress cardiovascular magnetic resonance.
  • Mavrogeni S1, Bratis K2, Koutsogeorgopoulou L3, Karabela G4, Savropoulos E4, Katsifis G4, Raftakis J5, Markousis-Mavrogenis G2, Kolovou G2.
  • International journal of cardiology.Int J Cardiol.2017 Feb 1;228:444-448. doi: 10.1016/j.ijcard.2016.11.242. Epub 2016 Nov 12.
  • BACKGROUND: Peripheral Raynaud's phenomenon (RP) is either primary (PRP), without any coexisting disease or secondary (SRP), due to connective tissue diseases (CTD). We hypothesized that adenosine stress cardiovascular magnetic resonance (CMR) can assess myocardial perfusion in a population of PRP a
  • PMID 27870974
  • Long-term outcome in juvenile-onset mixed connective tissue disease: a nationwide Norwegian study.
  • Hetlevik SO1, Flatø B1,2, Rygg M3,4, Nordal EB5,6, Brunborg C7, Hetland H8, Lilleby V1.
  • Annals of the rheumatic diseases.Ann Rheum Dis.2017 Jan;76(1):159-165. doi: 10.1136/annrheumdis-2016-209522. Epub 2016 Jun 9.
  • OBJECTIVES: To describe the characteristics, outcome and predictive factors of juvenile mixed connective tissue disease (JMCTD) in a nationwide cohort of patients.METHODS: We examined 55 patients with JMCTD after a mean disease duration of 16.2 years (SD 10.0). Patients were registered according t
  • PMID 27283334
  • Adhesive arachnoiditis in mixed connective tissue disease: a rare neurological manifestation.
  • Khan MU1,2, Devlin JA1, Fraser A1,2.
  • BMJ case reports.BMJ Case Rep.2016 Dec 16;2016. pii: bcr2016217418. doi: 10.1136/bcr-2016-217418.
  • The overall incidence of neurological manifestations is relatively low among patients with mixed connective tissue disease (MCTD). We recently encountered a case of autoimmune adhesive arachnoiditis in a young woman with 7 years history of MCTD who presented with severe back pain and myeloradiculo
  • PMID 27986694

和文文献

関連リンク

Mixed Connective-Tissue Disease. Mixed connective-tissue disease (MCTD) was first recognized by Sharp and colleagues (1972) among a group of patients with overlapping clinical features of systemic lupus ...
Get information on mixed connective tissue disease (MCTD) symptoms, types, treatment and prognosis. MCTD is an overlap of lupus, scleroderma and polymyositis. ... The connective tissues are the structural portions of our body ...

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★リンクテーブル★
リンク元混合性結合組織病」「MCTD
関連記事mix」「disease」「tissue」「connective」「diseased

混合性結合組織病」

  [★]

mixed connective tissue disease MCTD
混合性結合組織疾患混合性結合織病混合結合組織病
膠原病

概念

  • 難病特定疾患:公費対象
  • 1972年 シャープ(Sharp GC)らが提唱
  • 抗RNP抗体強陽性者の中に、全身性エリテマトーデス、強皮症、皮膚筋炎・多発性筋炎の病態を有する患者群が見いだされた。

疫学

  • 若年女性
  • 男女比1:13-15。発症ピークは30歳

症状 (%は概数)

  • 100%:レイノー現象
  • 80% :多発性関節炎、手指の腫脹
  • 40% :筋力低下
  • 30% :顔面紅斑、リンパ節腫脹、肺線維症、食道機能低下
病態 レイノー現象 抗核抗体 リウマトイド因子 抗好中球細胞質抗体 皮疹 皮下結節 関節炎 筋炎 漿膜炎 自己抗体
                  U1-RNP  
 
病理 壊死性血管炎 糸球体腎炎 間質性肺炎 心炎 唾液腺炎 オニオンスキン病変 ワイヤーループ病変 ヘマトキシリン体 LE細胞  
                 

全身

皮膚

発熱

関節炎

筋炎

心臓病変

  • 心エコーで20%の患者に異常が見られる。(参考1)
  • 心電図では右心肥大、右房拡張、伝導障害(参考1)
  • 心膜炎は一般的な症状で10-30%の患者に見られる(参考1)
  • MTCDの主要な死因は肺高血圧による。この原因は内膜の軽度増殖と肺細動脈の中膜肥厚によるものである。(参考1)

肺病変

  • 75%の患者で肺病変が見られる:胸水、胸膜痛、肺高血圧、間質性肺疾患、血栓塞栓、肺胞出血、横隔膜の不全、誤嚥性肺炎、気道閉塞、肺感染症、肺血管炎 (参考1)

腎病変

消化管病変

中枢神経病変

造血系異常

血管病変

妊娠

合併症

  • 肺高血圧症(膠原病による肺高血圧症のうち、最も本疾患で見られる)、腎症(膜性腎症)、無菌性髄膜炎

検査

  • 免疫学的検査

診断

出典不明

  • I.共通所見:1.2.のいずれか
  • 1. レイノー現象
  • 2. 指、手背の腫脹
  • II. 抗U1-RNP抗体陽性:陽性所見
  • III. 混合所見:A,B,Cの混合所見のうち2項目以上陽性
  • A. 全身エリテマトーデス様所見
  • B. 強皮症様所見
  • C. 多発筋炎様所見

予後

  • Sharpが提唱したMCTDは重篤な人症状を起こさず、ステロイドによく反応し、予後良好な疾患とされた(REU.220)
  • 5-10%に肺高血圧症をきたし、この場合、予後は著しく不良である。

参考

  • 1.uptodate: Clinical manifestations of mixed connective tissue disease




MCTD」

  [★] 混合性結合組織病 mixed connective tissue disease


mix」

  [★]

admixadmixtureblendinterminglemergemixturescrambleshuffleshuffling

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「combine (electronic signals); "mixing sounds"」

WordNet   license wordnet

「add as an additional element or part; "mix water into the drink"」
mix in

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「the act of mixing together; "paste made by a mix of flour and water"; "the mixing of sound channels in the recording studio"」
commixture, admixture, mixture, intermixture, mixing

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「an event that combines things in a mixture; "a gradual mixture of cultures"」
mixture

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「a commercially prepared mixture of dry ingredients」
premix

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「〈複数のもの〉‘を'『混ぜ合わせる』,混合する,混同する / …‘を'混ぜ合わせて作る,調合して作る / …‘を'寄せ集める,まとめる / 〈物が〉(…と)混ざる,混合する《+『with』+『名』》 / 〈人が〉(他の人と)交わる,交際する《+『with』+『名』》 / 〈C〉〈U〉混合 / 〈C〉混合物(食品,薬) / 〈C〉〈U〉(水・火を加えて即席にでき上がる)素(もと),ミックス」

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「to bring or combine together or with something else; "resourcefully he mingled music and dance"」
mingle, commix, unify, amalgamate

disease」

  [★]

  • n.
疾患illnessより厳密な概念。「ある臓器に明確な障害が確認され、それによって症状が出ているとはっきり説明できる場合」 (PSY.9)
特定の原因、病態生理、症状、経過、予後、病理組織所見が全てそろった場合 (PSY.9)
  • something that is very wrong with people's attitudes, way of life or with society.
ailailmentdisease entitydisorderillillnessmaladysicksickness
  • 注意
diseaseillnessdisorder


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「an impairment of health or a condition of abnormal functioning」

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「(体の)『病気』,疾患 / (精神・道徳などの)病気,病弊」

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「女性の話術芸人 =diseur」

tissue」

  [★]

  • n.

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「a soft thin (usually translucent) paper」
tissue paper

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「part of an organism consisting of an aggregate of cells having a similar structure and function」

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「〈U〉〈C〉(生物体の)『組織』 / 〈U〉〈C〉『薄織物』 / 〈U〉〈C〉水を吸収する柔らかな薄紙 / 〈C〉カーボンコピー用薄紙 / 〈C〉《a ~》(…を)織り交ぜて作ったもの《+of+名》 / =tissue paper」

connective」

  [★]

  • 結合性の
affinitybindingbondingconnectivitysymphysic

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「connecting or tending to connect; "connective remarks between chapters"; "connective tissue in animals"; "conjunctive tissue in plants"」

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「結びつける,連結の,接続の / 連結辞(接続詞・関係代名詞など)」


diseased」

  [★]

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「caused by or altered by or manifesting disease or pathology; "diseased tonsils"; "a morbid growth"; "pathologic tissue"; "pathological bodily processes"」
morbid, pathologic, pathological

PrepTutorEJDIC   license prepejdic

「病気にかかった / 病的な,不健全な(morbid)」




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