membranous glomerulonephropathy

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膜性糸球体腎症膜性腎症

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UpToDate Contents

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英文文献

  • Severe acute kidney injury in children owing to infective endocarditis-associated immune complex glomerulonephritis: a report of two cases.
  • Krishnamurthy S1, Chandrasekaran V1, Mahadevan S1, Priyamvada PS2, Rajesh NG3.
  • Paediatrics and international child health.Paediatr Int Child Health.2017 May;37(2):144-147. doi: 10.1080/20469047.2015.1135562. Epub 2016 Jan 29.
  • PMID 27077635
  • Temporal and Demographic Trends in Glomerular Disease Epidemiology in the Southeastern United States, 1986-2015.
  • O'Shaughnessy MM1,2,3, Hogan SL2, Poulton CJ2, Falk RJ4,2, Singh HK4,2, Nickeleit V4,2, Jennette JC4,2.
  • Clinical journal of the American Society of Nephrology : CJASN.Clin J Am Soc Nephrol.2017 Apr 3;12(4):614-623. doi: 10.2215/CJN.10871016. Epub 2017 Mar 21.
  • PMID 28325866
  • Bortezomib as a Novel Approach to Early Recurrent Membranous Glomerulonephritis After Kidney Transplant Refractory to Combined Conventional Rituximab Therapy.
  • Barbari A1, Chehadi R, Kfoury Assouf H, Kamel G, Jaafar M, Abdallah A, Rizk S, Masri M.
  • Experimental and clinical transplantation : official journal of the Middle East Society for Organ Transplantation.Exp Clin Transplant.2017 Apr 3. doi: 10.6002/ect.2016.0350. [Epub ahead of print]
  • PMID 28367758

和文文献

  • Membranous Glomerulonephropathy in a Hatano Low-avoidance Rat
  • Yasuno Kyohei,Sakashita Haruka,Kobayashi Ryosuke [他],ARAKI Saori,SAITO Rio,SHIROTA Mariko,KAMIIE Junichi,SHITORA Kinji
  • Journal of Toxicologic Pathology 26(2), 203-208, 2013
  • Membranous glomerulonephropathy can be experimentally induced in rats, but spontaneous cases have been rarely reported. … In this report, we present a typical case of spontaneous membranous glomerulonephropathy in a rat. … The glomerulopathy was considered an early stage of membranous glomerulonephropathy. …
  • NAID 130003362375
  • Churg-Strauss Syndrome with a Clinical Condition Similar to IgG4-Related Kidney Disease: A Case Report
  • Ayuzawa Nobuhiro,Ubara Yoshifumi,Keiichi Sumida,Masayuki Yamanouchi,Hasegawa Eiko,Hiramatsu Eriko,Hayami Noriko,Suwabe Tatsuya,Hoshino Junichi,Sawa Naoki,Kawabata Masateru,Ohashi Kenichi,Takaichi Kennmei
  • Internal Medicine 51(10), 1233-1238, 2012
  • … A 68-year-old Japanese woman with asthma of recent onset and a long history of membranous glomerulonephropathy (MN) was admitted because of multifocal pulmonary infiltrates, marked eosinophilia, mild renal dysfunction, a rash on her feet, and right median nerve paralysis. …
  • NAID 130002062441
  • MPO ANCA-related Nephritis Associated with Membranous Glomerulonephropathy

関連リンク

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Treatment With Corticosteroids Roberto D'Achiardi-Rey, M.D., and Victor E. Pollak, M.D. T HE DISEASE known as membranous glomerulonephropathy has been defined clearly in renal biopsy material only in the past 15 yr.

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膜性腎症」

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membranous
membranous nephropathy, MN
膜性糸球体腎炎 membranous glomerulonephritis, membranous GN, MGN
ネフローゼ症候群

まとめ

  • 膜性腎症は免疫複合体が糸球体基底膜上皮下に沈着することで基底膜の肥厚をきたす疾患である。中年以降(30-40歳以降)の男性に多い。自覚症状なしにネフローゼ症候群を来たし、ネフローゼ症候群の原因として成人では30%、小児では5%を占める。病因としては特発性と続発性があるが、免疫複合体の抗原が不明な特発性が大部分(85%)を占め、残りは感染症(B型肝炎、梅毒、住血吸虫マラリア)、膠原病(SLE)、悪性腫瘍、無機金属(金、水銀)、薬剤(ペニシラミン、カプトプリル、NSAID)などによる続発性である。病理組織像では光顕的に糸球体膜の重層化・二重化・肥厚が認められ、PAM染色で糸球体基底膜上皮下にスパイク状・顆粒状の沈着物が認められる。これらは蛍光顕微鏡ではIgG、C3の沈着として認められる。電顕的には電子高密度沈着物(免疫複合体)として認められる。自覚症状はなく検診などで蛋白尿陽性として見いだされることが多い。診断には腎生検の所見による。治療は特発性の場合、無症候性であれば経過観察、ネフローゼ症候群が存在していればステロイドによる治療を行う。二次性の場合は原因疾患の治療も行う。治療抵抗例では免疫抑制薬、抗血小板薬、抗凝固療法を行う。経過は緩徐であり、予後は良好であることが多い。症例の2/3は緩徐進行、1/3は自然緩解する。(YN.E-50 SPE.599)

概念

  • 糸球体腎炎の病理診断名の一つ
  • 糸球体基底膜の上皮側にびまん性の免疫複合体が沈着し、基底膜が肥厚する疾患。
  • (1)糸球体基底膜のびまん性肥厚、(2)糸球体基底膜上皮下へのびまん性沈着
  • ネフローゼ症候群を来す。成人ネフローゼの典型例

疫学

  • 中年以降(30-50%)の男性に好発。 30-40歳代の男性に多い(QB.E-173)。
  • 健診で発覚(チャンス蛋白尿)
  • ネフローゼ症候群の原因となる。ネフローゼ症候群のうちそれぞれ占める割合は成人30%、小児5%。 (YN.E-50)

分類

病因による分類

  • 特発性(85%) ← 免疫複合体の抗原が不明
  • 続発性
APT.241
  • B型肝炎ウイルス、C型肝炎ウイルス、腫瘍、薬物(NSAID)、SLE

病理

蛍光抗体法
  • 糸球体基底膜のびまん性肥厚  → 糸球体膜の重層化・二重化・肥厚
  • 免疫複合体糸球体基底膜上皮下に沈着 ← 糸球体の外側  → スパイク(PAM染色で) 、 granular pattern(IgG)
  • メサンギウム領域の細胞増殖(-)

病態生理

  • 80%がネフローゼ症候群で発症し、あとは無症候性蛋白尿(QB.E-173)

症状

検査

  • 血液検査
  • ネフローゼ症候群を来す場合には低蛋白血症、低アルブミン血症
  • 尿検査
  • 尿蛋白陽性。
  • 腎生検
  • 光学顕微鏡(PAM染色):基底膜の肥厚
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  • 蛍光顕微鏡(蛍光抗体法):IgG、C3よりなる免疫複合体が糸球体上皮下腔に顆粒状に沈着
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  • 電子顕微鏡
  • 糸球体基底膜上皮下に高電子密度の顆粒状沈着物
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診断

  • 膜性腎症の診断は腎生検でのみなされる。原因不明のネフローゼ症候群には腎生検を提案している。(uptodate)
  • 蛋白尿に対する検査を行う→ネフローゼ症候群 → uptodate Serologic tests in the evaluation of nephrotic syndrome
  • 膜性腎症の原因を検索するために以下の検査を行う:自己抗体、血清C3(普通は正常)、血清学的ウイルス検査(B型肝炎ウイルス、C型肝炎ウイルス)、悪性腫瘍スクリーニング (uptodate)

検査所見

尿検査

  • 蛋白尿

治療

  • 免疫抑制薬
  • ステロイド(微小変化群より奏効しない)

予後

  • 治療への反応性がよく予後良好。半数例が自然寛解。   1/3は自然寛解。2/3はゆっくり進行。75%は寛解/腎機能安定/極めて緩徐な進行。(YN.E-50)
  • 10-20%が末期腎不全に移行。ネフローゼ症候群が持続する例に多い傾向。
  • 左下の図のような病変


国試



membranous glomerulopathy」

  [★] 膜性腎症膜性糸球体症

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Heymann nephritis」

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膜性糸球体腎症」

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membranous glomerulonephropathy
膜性腎症

membranous」

  [★]

  • adj.
  • 膜状の、膜性の


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「relating to or made of or similar to a membrane; "membranous lining"」

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「膜の;皮膜に似ている」

WordNet   license wordnet

「characterized by formation of a membrane (or something resembling a membrane); "membranous gastritis"」
membrane-forming




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