membranous glomerulopathy

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膜性腎症膜性糸球体症

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英文文献

  • Phospholipase A2 Receptor (PLA2R) Staining Is Useful in the Determination of De Novo Versus Recurrent Membranous Glomerulopathy.
  • Larsen CP, Walker PD.Source1 Nephropath, Little Rock, AR. 2 Department of Pathology, University of Arkansas for Medical Sciences, Little Rock, AR. 3 Address correspondence to: Christopher P. Larsen, M.D., Nephropath, 10810 Executive Center Drive, Suite 100 Little Rock, AR 72211.
  • Transplantation.Transplantation.2013 Mar 19. [Epub ahead of print]
  • BACKGROUND: Membranous glomerulopathy (MG) is one of the most common glomerulonephritides involving the renal transplant. We sought to determine the utility of phospholipase A2 receptor (PLA2R) staining for the detection of recurrent MG. We also evaluated for increased evidence of antibody-mediated
  • PMID 23514961
  • Renal Biopsy in Chronic Kidney Disease: Lessons from a Large Italian Registry.
  • Zaza G, Bernich P, Lupo A.SourceRenal Unit, Department of Medicine, University Hospital of Verona, Verona, Italy.
  • American journal of nephrology.Am J Nephrol.2013 Mar 13;37(3):255. [Epub ahead of print]
  • Background: Renal biopsy procedure in patients with chronic renal failure (CRF) may represent a valid tool to help clinicians in clinical practice. However, the use of this invasive method in CRF is variable and it reflects the hospital biopsy policy. Methods: To better define the CRF-related histol
  • PMID 23485642
  • Detection of viral antigens in renal tissue of glomerulonephritis patients without serological evidence of hepatitis B virus and hepatitis C virus infection.
  • Kong D, Wu D, Wang T, Li T, Xu S, Chen F, Jin X, Lou G.SourceDepartment of Gynecology, Third Affiliated Hospital of Harbin Medical University, Harbin, China.
  • International journal of infectious diseases : IJID : official publication of the International Society for Infectious Diseases.Int J Infect Dis.2013 Mar 6. pii: S1201-9712(13)00068-4. doi: 10.1016/j.ijid.2013.01.017. [Epub ahead of print]
  • OBJECTIVES: Glomerulonephritis is an important extrahepatic manifestation of hepatitis B virus (HBV) and hepatitis C virus (HCV) infection. HBV and HCV infection may be occult, and they are often overlooked by both patients and doctors. The aim of this study was to assess the importance of HBV and H
  • PMID 23474175

和文文献

  • IgG4-related Disease: A Mass Lesion in the Intrarenal Sinus near the Renal Pelvis
  • 単クローン性免疫グロブリン関連腎症―特にproliferative glomerulonephritis with monoclonal IgG deposits について
  • Membranous Glomerulonephropathy in a Hatano Low-avoidance Rat

関連リンク

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先読み膜性腎症
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関連記事membranous」「glomerulopathy

膜性腎症」

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membranous
membranous nephropathy, MN
膜性糸球体腎炎 membranous glomerulonephritis, membranous GN, MGN
ネフローゼ症候群

まとめ

  • 膜性腎症は免疫複合体が糸球体基底膜上皮下に沈着することで基底膜の肥厚をきたす疾患である。中年以降(30-40歳以降)の男性に多い。自覚症状なしにネフローゼ症候群を来たし、ネフローゼ症候群の原因として成人では30%、小児では5%を占める。病因としては特発性と続発性があるが、免疫複合体の抗原が不明な特発性が大部分(85%)を占め、残りは感染症(B型肝炎、梅毒、住血吸虫マラリア)、膠原病(SLE)、悪性腫瘍、無機金属(金、水銀)、薬剤(ペニシラミン、カプトプリル、NSAID)などによる続発性である。病理組織像では光顕的に糸球体膜の重層化・二重化・肥厚が認められ、PAM染色で糸球体基底膜上皮下にスパイク状・顆粒状の沈着物が認められる。これらは蛍光顕微鏡ではIgG、C3の沈着として認められる。電顕的には電子高密度沈着物(免疫複合体)として認められる。自覚症状はなく検診などで蛋白尿陽性として見いだされることが多い。診断には腎生検の所見による。治療は特発性の場合、無症候性であれば経過観察、ネフローゼ症候群が存在していればステロイドによる治療を行う。二次性の場合は原因疾患の治療も行う。治療抵抗例では免疫抑制薬、抗血小板薬、抗凝固療法を行う。経過は緩徐であり、予後は良好であることが多い。症例の2/3は緩徐進行、1/3は自然緩解する。(YN.E-50 SPE.599)

概念

  • 糸球体腎炎の病理診断名の一つ
  • 糸球体基底膜の上皮側にびまん性の免疫複合体が沈着し、基底膜が肥厚する疾患。
  • (1)糸球体基底膜のびまん性肥厚、(2)糸球体基底膜上皮下へのびまん性沈着
  • ネフローゼ症候群を来す。成人ネフローゼの典型例

疫学

  • 中年以降(30-50%)の男性に好発。 30-40歳代の男性に多い(QB.E-173)。
  • 健診で発覚(チャンス蛋白尿)
  • ネフローゼ症候群の原因となる。ネフローゼ症候群のうちそれぞれ占める割合は成人30%、小児5%。 (YN.E-50)

分類

病因による分類

  • 特発性(85%) ← 免疫複合体の抗原が不明
  • 続発性
APT.241
  • B型肝炎ウイルス、C型肝炎ウイルス、腫瘍、薬物(NSAID)、SLE

病理

蛍光抗体法
  • 糸球体基底膜のびまん性肥厚  → 糸球体膜の重層化・二重化・肥厚
  • 免疫複合体糸球体基底膜上皮下に沈着 ← 糸球体の外側  → スパイク(PAM染色で) 、 granular pattern(IgG)
  • メサンギウム領域の細胞増殖(-)

病態生理

  • 80%がネフローゼ症候群で発症し、あとは無症候性蛋白尿(QB.E-173)

症状

検査

  • 血液検査
  • ネフローゼ症候群を来す場合には低蛋白血症、低アルブミン血症
  • 尿検査
  • 尿蛋白陽性。
  • 腎生検
  • 光学顕微鏡(PAM染色):基底膜の肥厚
[show details]
  • 蛍光顕微鏡(蛍光抗体法):IgG、C3よりなる免疫複合体が糸球体上皮下腔に顆粒状に沈着
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  • 電子顕微鏡
  • 糸球体基底膜上皮下に高電子密度の顆粒状沈着物
[show details]

診断

  • 膜性腎症の診断は腎生検でのみなされる。原因不明のネフローゼ症候群には腎生検を提案している。(uptodate)
  • 蛋白尿に対する検査を行う→ネフローゼ症候群 → uptodate Serologic tests in the evaluation of nephrotic syndrome
  • 膜性腎症の原因を検索するために以下の検査を行う:自己抗体、血清C3(普通は正常)、血清学的ウイルス検査(B型肝炎ウイルス、C型肝炎ウイルス)、悪性腫瘍スクリーニング (uptodate)

検査所見

尿検査

  • 蛋白尿

治療

  • 免疫抑制薬
  • ステロイド(微小変化群より奏効しない)

予後

  • 治療への反応性がよく予後良好。半数例が自然寛解。   1/3は自然寛解。2/3はゆっくり進行。75%は寛解/腎機能安定/極めて緩徐な進行。(YN.E-50)
  • 10-20%が末期腎不全に移行。ネフローゼ症候群が持続する例に多い傾向。
  • 左下の図のような病変


国試



Heymann nephritis」

  [★] ヘイマン腎炎Heymann腎炎

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membranous glomerulonephropathy」

  [★] 膜性糸球体腎症膜性腎症

Heymann nephritisidiopathic membranous glomerulonephritisidiopathic membranous nephropathymembranous glomerulonephritismembranous glomerulopathymembranous nephropathyMGN


idiopathic membranous glomerulonephritis」

  [★] 特発性膜性糸球体腎炎特発性膜性腎症

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idiopathic membranous nephropathy」

  [★] 特発性膜性腎症

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膜性糸球体症」

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membranous glomerulopathy
膜性腎症ヘイマン腎炎特発性膜性腎症特発性膜性糸球体腎炎


membranous」

  [★]

  • adj.
  • 膜状の、膜性の


WordNet   license wordnet

「relating to or made of or similar to a membrane; "membranous lining"」

PrepTutorEJDIC   license prepejdic

「膜の;皮膜に似ている」

WordNet   license wordnet

「characterized by formation of a membrane (or something resembling a membrane); "membranous gastritis"」
membrane-forming


glomerulopathy」

  [★]

membranous glomerulonephritis




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