クリッペル-トレノネー-ウェーバー症候群

クリッペル・ウェーバー症候群

UpToDate Contents

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• 1. 新生児における血管病変 vascular lesions in the newborn
• 2. Capillary malformations (port wine stains): Clinical features, diagnosis, and associated syndromes
• 3. スタージウェーバー症候群 sturge weber syndrome
• 4. カウデン症候群などのPTEN過誤腫症候群 pten hamartoma tumor syndrome including cowden syndrome
• 5. 下肢慢性静脈疾患治療のための血管内レーザー治療 endovenous laser ablation for the treatment of lower extremity chronic venous disease

Japanese Journal

• クリッペル・トレノネー・ウェーバー症候群の下腿リンパ管細静脈吻合術の麻酔経験

• 加藤 真也,水野 樹,有田 英子 [他]
• 麻酔 58(4), 470-473, 2009-04
• NAID 40016603922

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• クリッペル・ウェーバー病 - goo ヘルスケア

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• CiNii 論文 - クリッペル・トレノネー・ウェーバー症候群の下腿 ...

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★リンクテーブル★

リンク元	「単純性血管腫」「クリッペル・ウェーバー症候群」
関連記事	「症候群」「ウェーバー症候群」「群」「症候」

「単純性血管腫」

　　[★]

ラ

hemangioma simplex

同

ポートワイン様血管腫、ポートワイン母斑 portwine stain portwine mark、火炎状母斑 焔状母斑 flame nevus naevus flammeus、成熟毛細血管腫 mature capillary angioma

関

血管腫

• 出生時より存在する表在性(真皮内)の毛細血管系異常であり、隆起しない紅斑を呈する。

病型

特殊な病型

• 正中部母斑：正中部に淡紅色の斑をきたしたもの
• サーモンパッチ：額部、眼瞼部に生じたもの。自然消退しうる
• ウンナ母斑：項部にみられるもの

治療

• 色素レーザー治療

予後

• サモンパッチ以外は自然消退しない

臨床関連

• 症候群の部分症となることがある

• スタージ-ウェーバー症候群 Sturge-Weber症候群
• クリッペル-トレノネー-ウェーバー症候群 Klippel-Trenaunary-Weber症候群

「クリッペル・ウェーバー症候群」

　　[★]

英

Klippel-Weber syndrome

同

クリッペル・トレノーニイ症候群 Klippel-Trenaunay syndrome、クリッペル・トレノーニイ・ウェーバー症候群 クリッペル-トレノネー-ウェーバー症候群 Klippel-Trenaunay-Weber syndrome KTWS、骨肥大性動静脈瘤性母斑、血管拡張性肥大症 hemangiectatic hypertrophy 血管骨過形成症候群 angio-osteohypertrophy syndrome

[show details]

クリッペル・トレノネー症候群 : 18 件
クリッペル・トレノーネイ症候群 : 15 件
クリッペル・トレノーニイ症候群 : 6 件
クリッペル・ウェーバー症候群 : 95 件
クリッペル-トレノネー-ウェーバー症候群 : 16 件
Klippel-Trenaunay-Weber syndrome : 約 25,100 件
Klippel-Trenaunay syndrome : 約 20,100 件
Klippel-Weber syndrome : 61 件

「症候群」

　　[★]

英

syndrome, symptom-complex

同

症状群

関

[[]]

• 成因や病理学的所見からではなく、複数の症候の組み合わせによって診断される診断名あるいは疾患。

内分泌

先天的代謝異常

• レッシュ・ナイハン症候群 レッシュ-ナイハン症候群 Lesch-Nyhan症候群：HGPRTの欠損により尿酸が蓄積するX染色体連鎖劣性遺伝疾患であり、痙性麻痺、不随意運動、知的障害、自傷行為が見られる。(QB.D-233)

高プロラクチン血症

• Chiari-Frommel症候群 キアリ・フロンメル症候群 キアリ-フロンメル症候群

分娩後の視床下部障害によるプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制のため、高プロラクチン血症を呈する。

• Argonz-del_Castillo症候群 アルゴンズ・デルカスティロ症候群 アルゴンス-デル・カスティージョ症候群 アルゴンツ・デルカスティロ症候群

分娩に関係なくプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制をきたし、高プロラクチン血症を呈する。

性腺機能低下

• Kallmann症候群 カルマン症候群

嗅覚の低下・脱出、低ゴナドトロピン性性腺機能低下症

• Bardet-Biedl症候群 バルデー・ビードル症候群 バルデ-ビードル症候群
• Laurence-Moon-Bardet-Biedl症候群 ローレンス-ムーン-バルデ-ビードル症候群
• Laurence-Moon-Biedl症候群 ローレンス・ムーン・ビードル症候群

肥満、網膜色素変性症、知能低下、低ゴナドトロピン性性器発育不全、多指症、低身長

• Laurence-Moon症候群 ローレンス・ムーン症候群 ローレンス-ムーン症候群
• ローレンス症候群

性早熟

• McCune-Albright症候群 マッキューン・オルブライト症候群 マッキューン-オールブライト症候群

思春期早発症、多発性線維性骨異形成症、皮膚色素沈着

• Sheehan症候群 シーハン症候群：汎下垂体機能低下症。

• フレーリッヒ症候群 フレーリヒ症候群 Frohlich症候群 Fröhlich症候群

女性型の肥満、性器の発育障害の2主徴を示し、視床下部に器質的障害をもつ疾患群。

• バビンスキー-フレーリヒ症候群

脳神経外科・神経内科

• Wallenberg症候群 ワレンベルグ症候群：椎骨動脈、後下小脳動脈の血栓塞栓症などで生じる。頚部より下位で温度覚の障害が健側に出現するのに対し、頚部より上位では障害側に温度覚の障害が出現する。

「ウェーバー症候群」

　　[★]

英

Weber's syndrome, Weber syndrome

同

(国試)Weber症候群、上交代性片麻痺 superior alternating hemiplegia hemiplegia alternans superior、大脳脚症候群

関

脳幹梗塞、Weber症候群、脳幹卒中、上交代性片麻痺、ウェーバー麻痺

• 一側の脳神経症状と反対側上下肢の運動麻痺が見られた場合、病変部は中脳であり、これをウェーバー症候群と呼ぶ。

「群」

　　[★]

英

group

関

グループ、集団、分類、群れ、基、グループ化

「症候」

　　[★]

英

symptom and sign

関

症状, 徴候 兆候