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UpToDate Contents
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- 1. 遺伝性の魚鱗癬の概要 overview of the inherited ichthyoses
- 2. 先天性代謝異常：個々の障害の発見 inborn errors of metabolism identifying the specific disorder
- 3. 過期妊娠 postterm pregnancy
- 4. シェーグレン・ラルソン症候群 sjogren larsson syndrome
- 5. 性染色体異常 sex chromosome abnormalities
Related Links
- X連鎖魚鱗癬、症状、原因、診断、代替診断、誤診、症状チェッカー。 ... このサイトの内容は情報目的のみで提供されており、助言、診断もしくは治療のために、またはあなたの医療チームの助言の代わりとして使用されるものでは ...
- ステロイドサルファターゼ活性の欠損に起因する新生児代謝異常であるX連鎖性魚鱗癬のSTS遺伝子の欠失をFISH法により ... 臨床的意義 X連鎖性魚鱗癬(X-linked ichthyosis；XLI)は、各種組織に遍在するミクロゾーム酵素の一つである ...
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★リンクテーブル★
| リンク元 | 「X連鎖型魚鱗癬」「X連鎖性魚鱗癬」「伴性遺伝性魚鱗癬」 |
| 関連記事 | 「魚鱗癬」「連鎖」「X」 |
「X連鎖型魚鱗癬」
「X連鎖性魚鱗癬」
「伴性遺伝性魚鱗癬」
「魚鱗癬」
- 英
- ichthyosis
- 関
- 角化症
概念
- 角質層の形成と剥脱機構に異常が生じ、結果として角質層の異常堆積が起こり、皮膚表面が魚のウロコ状を呈する疾患群
魚鱗癬
- 遺伝性の魚鱗癬
- 内臓病変を随伴する魚鱗癬（魚鱗癬症候群）
遺伝性の魚鱗癬 (NDE.229)
| 尋常性魚鱗癬 | 伴性遺伝性魚鱗癬 | 水疱型先天性魚鱗癬様紅皮症 | 非水疱型先天性魚鱗癬様紅皮症，葉状魚鱗癬 | 道化師様魚鱗癬 | ||
| 頻度 | しばしば | ときに | まれ | まれ | きわめてまれ | |
| 遺伝形式 | 常染色体優性 | X染色体劣性 | 常染色体優性 | 常染色体劣性 | 常染色体劣性 | |
| 発症時期 | 乳幼児 | 生下時～出生直後 | 生下時～出生直後 | 生下時 | 生下時 | |
| 皮膚症状 | 部位 | 四肢，体幹（背部＞腹部） 間擦部 伸側＞屈側 |
腹部＞背部 間擦部 伸側＝屈側 |
全身 | 全身 | 全身 |
| 形態 | 細かい鱗屑 | 黒褐色，大きな鱗屑 | 角質増殖が強い | 潮紅，細かい鱗屑～暗褐色，大きな鱗屑（葉状魚鱗癬） | きわめて厚い角質，ひびわれ，眼瞼外反 | |
| 病理組織 | 角質の肥厚と顆粒層の菲薄化 | 角質の肥厚，顆粒層はほぼ正常 | 顆粒変性 | わないものがある） | 著明な角質増殖 | |
| 病因 | フィラグリン産生低下 | ステロイドスルファターゼの欠損 | ケラチン遺伝子（K1/K10）の異常 | 一部はトランスグルタミナーゼの欠損 | 不明 | |