Wegener granulomatosis

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ウェゲナー肉芽腫症

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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2014/07/08 23:05:22」(JST)

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英文文献

  • The role of conjunctival biopsy in the diagnosis of granulomatosis with polyangiitis.
  • Ursea R1, De Castro D2, Bowen TJ3, Chan CC4.
  • Journal of ophthalmic inflammation and infection.J Ophthalmic Inflamm Infect.2015 Jan 23;5(1):1. doi: 10.1186/s12348-014-0033-9. eCollection 2015.
  • BACKGROUND: The purpose of this study is to describe a patient who was diagnosed with granulomatosis with polyangiitis based on conjunctival biopsy. This study is a case report and review of the literature.FINDINGS: A 48-year-old Caucasian woman presented with a 2-week history of a left eye peripher
  • PMID 25632308
  • Utility of peak inspiratory flow in managing subglottic stenosis.
  • Tasche KK1, Bayan S1, Schularick NM1, Wilson J2, Hoffman HT3.
  • The Annals of otology, rhinology, and laryngology.Ann Otol Rhinol Laryngol.2015 Jun;124(6):499-504. doi: 10.1177/0003489414565000. Epub 2014 Dec 23.
  • OBJECTIVES: To identify the utility of peak inspiratory flow (PIF) in the assessment and management of subglottic stenosis through correlation of clinical presentation with PIF.STUDY DESIGN: Case report.METHODS: Review of the clinical course of a 31-year-old woman with the diagnosis of granulomatosi
  • PMID 25539659
  • Rituximab versus cyclophosphamide in ANCA-associated renal vasculitis: 2-year results of a randomised trial.
  • Jones RB1, Furuta S1, Tervaert JW2, Hauser T3, Luqmani R4, Morgan MD5, Peh CA6, Savage CO5, Segelmark M7, Tesar V8, van Paassen P2, Walsh M9, Westman K10, Jayne DR1; European Vasculitis Society (EUVAS).
  • Annals of the rheumatic diseases.Ann Rheum Dis.2015 Jun;74(6):1178-82. doi: 10.1136/annrheumdis-2014-206404. Epub 2015 Mar 4.
  • OBJECTIVES: The RITUXVAS trial reported similar remission induction rates and safety between rituximab and cyclophosphamide based regimens for antineutrophil cytoplasm antibody (ANCA)-associated vasculitis at 12 months; however, immunosuppression maintenance requirements and longer-term outcomes a
  • PMID 25739829

和文文献

  • 眼部病変を契機に診断された多発血管炎性肉芽腫症(Wegener肉芽腫症) (特集 第66回日本臨床眼科学会講演集(6))
  • 山崎 悠佐,大塚 慶子,関向 大介 [他]
  • 臨床眼科 67(8), 1299-1304, 2013-08
  • NAID 40019765164
  • 多発血管炎性肉芽腫症(Wegener's)(GPA) (第1土曜特集 血管炎の診断と治療 : 新分類CHCC2012に沿って) -- (小型血管炎)
  • 歯肉病変より診断し得たWegener肉芽腫の1例
  • 小野田 紀生,東郷 拓也,河地 誉 [他]
  • 日本口腔外科学会雑誌 = Japanese journal of oral and maxillofacial surgery 59(4), 240-244, 2013-04
  • NAID 40019685971

関連リンク

Granulomatosis with polyangiitis — Overview covers symptoms, causes, treatment of this inflammatory disease, formerly called Wegener's granulomatosis. ... Granulomatosis with polyangiitis is an uncommon disorder that causes ...
Granulomatosis with polyangiitis (GPA), formerly known as Wegener granulomatosis, is a rare multisystem autoimmune disease of unknown etiology. Its hallmark features include necrotizing granulomatous inflammation ...

関連画像

Wegener’s Granulomatosis: Eye Wegener Granulomatosis (Granulomatosis File:Wegener's granulomatosis -b- high mag Description Wegener's granulomatosis -b Wegener GranulomatosisWegener's granulomatosis (VEG-eh-nerz gran


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関連記事Wegener

ウェゲナー肉芽腫症」

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Wegener's granulomatosis, Wegener granulomatosis, WG
(国試)Wegener肉芽腫症ウェゲナー肉芽腫 → 多発血管炎性肉芽腫症 granulomatosis with polyangiitis
難病血管炎

概念

  • 難病であり、特定疾患治療研究事業に指定されている。
  • 全身性に小動脈以下に壊死性肉芽腫性血管炎を生じる疾患で、特に鼻、肺、腎に出現する上気道症状、下気道症状、腎症が三主徴とされる
  • 病理的には上気道・肺に壊死性肉芽腫、腎臓では半月体形成腎炎が認められる。
  • PR3-ANCA陽性が特徴的である。

疫学

  • 性別:男女比1:1で性差はなし。
  • 年齢:中年に多い。男性では30-60歳代、女性では50-60歳代が多い

病因

  • 詳細には分かっていない。
  • 日本ではHLA抗原との相関は見られない。
  • III型アレルギーとIV型アレルギーなどの免疫機構が関与すると考えられている。
  • PR3-ANCA炎症性サイトカインにより好中球が活性化して、活性酸素や蛋白分解酵素が血管壁に固着した好中球より放出され、血管炎や肉芽腫性炎を起こすと考えられている。

病型

  • 全身型:以下の症状が全て出現
  • 限局型(不全型?):以下の症状の一部が出現

病理

参考2
  • 1. 上気道、肺、腎臓の巨細胞を伴う壊死性肉芽腫性炎
  • 2. 免疫グロブリン沈着を伴わない壊死性半月体形成腎炎
  • 3. 小・細動脈の壊死性肉芽腫性血管炎

経過

参考2
  • 症状はELKの順に出現し、難治性の鼻炎、副鼻腔炎に続いて咳嗽、血痰、胸痛を来たし、発熱、体重減少、腎不全を呈するようになる。

症状

参考2

上気道の症状

E
  • 鼻:鞍鼻(鼻中隔の破壊による)、膿性鼻漏、出血
  • 眼:眼痛、視力低下、眼球突出(副鼻腔の骨破壊が起きた場合)  「肉芽腫性強膜ぶどう膜炎」も起こる。眼球炎、頭蓋骨の骨破壊も起きうる。
  • 耳:中耳炎
  • 口腔・咽頭:潰瘍、嗄声、気道閉塞  咽喉頭潰瘍も起きうる。

肺の症状

L
壊死性肉芽腫性病変の多発による結節影や空洞の形成。肺炎様陰影、血性胸水などもみられる。
  • 血痰、咳嗽、呼吸困難

腎の症状

K
急速進行性糸球体腎炎(病理的には巣状分節状糸球体腎炎~半月体形成性糸球体腎炎)による症状
  • 血尿、蛋白尿、急速な腎不全、浮腫、高血圧

その他症状

  • 全身症状:発熱、体重減少
  • 紫斑、多関節炎、上強膜炎、多発神経炎、虚血性心疾患(狭心症、心筋梗塞)、消化管出血(吐血、下血)、胸膜炎

検査

  • 血液生化学
  • 白血球:増加
  • CRP:上昇
  • BUN:上昇
  • クレアチニン:上昇
  • 血清学的検査
  • 尿検査
  • 血尿、タンパク尿
  • 画像検査
  • 胸部単純X線写真:結節性陰影
  • 胸部単純CT:結節性陰影

治療

  • 免疫抑制薬(シクロホスファミド、アザチオプリン)と大量の副腎皮質ステロイドを併用。
(副作用)シクロホスファミド:骨髄抑制、出血性膀胱炎。副腎皮質ステロイド:種々
  • 病状に応じて漸減し、一剤の維持療法とする。

予後

  • 未治療で数ヵ月から1-2年で死亡
  • 発症早期の免疫抑制療法による加療で高率に寛解

症候スペクトル

病態 レイノー現象 抗核抗体 リウマトイド因子 抗好中球細胞質抗体 皮疹 皮下結節 関節炎 筋炎 漿膜炎 自己抗体
                  PR-3 ANCA
 
病理 壊死性血管炎 糸球体腎炎 間質性肺炎 心炎 唾液腺炎 オニオンスキン病変 ワイヤーループ病変 ヘマトキシリン体 LE細胞  
                 

参考

  • 1. 難病
http://www.nanbyou.or.jp/entry/210
  • 2. 認定基準
http://www.nanbyou.or.jp/upload_files/006_s.pdf



WG」

  [★] ウェゲナー肉芽腫症 ウェジナー肉芽腫症 Wegener granulomatosis Wegener's granulomatosis


Wegener」

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「German geophysicist who proposed the theory of continental drift (1880-1930)」
Alfred Lothar Wegener




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