Creutzfeldt-Jakob disease

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クロイツフェルト・ヤコブ病 CJD

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英文文献

  • Different 2-Aminothiazole Therapeutics Produce Distinct Patterns of Scrapie Prion Neuropathology in Mouse Brains.
  • Giles K1, Berry DB1, Condello C1, Hawley RC1, Gallardo-Godoy A1, Bryant C1, Oehler A1, Elepano M1, Bhardwaj S1, Patel S1, Silber BM1, Guan S1, DeArmond SJ1, Renslo AR1, Prusiner SB2.
  • The Journal of pharmacology and experimental therapeutics.J Pharmacol Exp Ther.2015 Oct;355(1):2-12. doi: 10.1124/jpet.115.224659. Epub 2015 Jul 29.
  • Because no drug exists that halts or even slows any neurodegenerative disease, developing effective therapeutics for any prion disorder is urgent. We recently reported two compounds (IND24 and IND81) with the 2-aminothiazole (2-AMT) chemical scaffold that almost doubled the incubation times in scrap
  • PMID 26224882
  • Subcellular distribution of the prion protein in sickness and in health.
  • Godsave SF1, Peters PJ2, Wille H3.
  • Virus research.Virus Res.2015 Sep 2;207:136-45. doi: 10.1016/j.virusres.2015.02.004. Epub 2015 Feb 12.
  • The cellular prion protein (PrP(C)) is an ubiquitously expressed glycoprotein that is most abundant in the central nervous system. It is thought to play a role in many cellular processes, including neuroprotection, but may also contribute to Alzheimer's disease and some cancers. However, it is best
  • PMID 25683509
  • Metabolic patterns in prion diseases: an FDG PET voxel-based analysis.
  • Prieto E1, Domínguez-Prado I, Riverol M, Ortega-Cubero S, Ribelles MJ, Luquin MR, de Castro P, Arbizu J.
  • European journal of nuclear medicine and molecular imaging.Eur J Nucl Med Mol Imaging.2015 Sep;42(10):1522-9. doi: 10.1007/s00259-015-3090-x. Epub 2015 Jun 4.
  • PURPOSE: Clinical diagnosis of human prion diseases can be challenging since symptoms are common to other disorders associated with rapidly progressive dementia. In this context, (18)F-fluorodeoxyglucose (FDG) positron emission tomography (PET) might be a useful complementary tool. The aim of this s
  • PMID 26041084

和文文献

  • Descriptive Epidemiology of Prion Disease in Japan: 1999–2012
  • Nakamaura Yosikazu,Ae Ryusuke,Takumi Ichiro,Sanjo Nobuo,Kitamoto Tetsuyuki,Yamada Masahito,Mizusawa Hidehiro
  • Journal of Epidemiology, 2015
  • Background: Epidemiologic features of prion diseases in Japan, in particular morbidity and mortality, have not been clarified.<BR>Methods: Since 1999, the Research Committee has been conducting …
  • NAID 130004694366
  • プリオン病とアミロイド (特集 アミロイド関連神経疾患のすべて) -- (封入体筋炎からアルツハイマー病まで)
  • 坪井 義夫
  • Brain and nerve : 神経研究の進歩 66(7), 849-855, 2014-07
  • NAID 40020153896
  • Clinical features of genetic Creutzfeldt-Jakob disease with V180I mutation in the prion protein gene
  • Qina Temu,Sanjo Nobuo,Hizume Masaki,Higuma Maya,Tomita Makoto,Atarashi Ryuichiro,Satoh Katsuya,Nozaki Ichiro,Hamaguchi Tsuyoshi,Nakamura Yosikazu,Kobayashi Atsushi,Kitamoto Tetsuyuki,Murayama Shigeo,Murai Hiroyuki,Yamada Masahito,Mizusawa Hidehiro
  • BMJ Open 4(5), e004968, 2014-05-16
  • … Objectives: Genetic Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) due to V180I mutation in the prion protein gene (PRNP) is of great interest because of the differences from sporadic CJD and other genetic prion diseases in terms of clinical features, as well as pathological and biochemical findings. …
  • NAID 120005451799

関連リンク

Creutzfeldt–Jakob disease (/ ˈ k r ɔɪ t s f ɛ l t ˈ j ɑː k oʊ b / KROITS-felt YAH-kohb) [1] or CJD is a degenerative neurological disorder that is incurable and invariably fatal. [2] CJD is at times called a human form of mad cow disease (bovine spongiform encephalopathy ...
Information about CJD symptoms, Creutzfeldt Jakob Disease, funeral, links, referrals, education ... The following link will take you to our Patient Questionnaire which you can print and send to us. CJD Foundation Patient Questionnaire

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リンク元クロイツフェルト・ヤコブ病」「脳炎」「new variant Creutzfeldt-Jakob disease」「familial Creutzfeldt-Jakob disease」「subacute spongiform encephalopathy
拡張検索idiopathic Creutzfeldt-Jakob disease
関連記事disease」「diseased」「Jakob」「Creutzfeldt

クロイツフェルト・ヤコブ病」

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Creutzfeldt-Jakob disease, CJD
Creutzfelt-Jakob病 クロイツフェルトヤコブ病 クロイツフェルト・ヤコブ症候群 クロイツフェルト-ヤコブ病ヤコブ-クロイツフェルト病 Jakob-Creutzfeldt disease
プリオン病難病感染症法
  • HIM.2646(Prion diseases)

概念

  • 変異プリオンが原因とされ、中枢神経内に蓄積することにより急速かつ進行性に細胞変性をきたす疾患。
  • 特定疾患治療研究事業に指定されている難病で、感染症法によるところの五類感染症(全数報告)でもある。

疫学

  • プリオン病の8割を占める。 (参考2)
  • 罹患率:100万人に1人。 (参考2)
  • 発症年齢:67歳。 (参考2)

症状

参考2
古典型CJD:認知症状とミオクローヌス
  • 第1期:発症は60歳代が中心。倦怠感、ふらつき、めまい、日常生活の活動性の低下、視覚異常、抑鬱傾向、もの忘れ、失調症状等の非特異的症状。
  • 第2期:認知症が急速に顕著となり、言葉が出にくくなり、意思の疎通ができなくなって、ミオクローヌスが出現する。歩行は徐々に困難となり、やがて寝たき りとなる。神経学的所見では腱反射の亢進、病的反射の出現、小脳失調、ふらつき歩行、筋固縮、ジストニア、抵抗症(gegenhalten)、驚愕反応 (startle response)等が認められる。
  • 第3期:無動無言状態からさらに除皮質硬直や屈曲拘縮に進展する。ミオクローヌスは消失。感染症で1~2年程度で死亡する。

検査

参考2


  • MRI
  • 脳萎縮
  • 拡散強調画像、FLAIR:病初期より皮質や基底核の高信号

鑑別診断

参考2

参考

  • 1. 感染防御
[display]http://www.asahi-net.or.jp/~zd8k-knk/pdf/CJDGuideline-9.pdf
  • 2. プリオン病(1)クロイツフェルト・ヤコブ病(CJD)- 難病情報センター
[display]http://www.nanbyou.or.jp/entry/240
  • 3. 診断マニュアル - プリオン病(1)クロイツフェルト・ヤコブ病(CJD)- 難病情報センター
[display]http://www.nanbyou.or.jp/pdf/cjd_manual.pdf

国試



脳炎」

  [★]

encephalitis, cephalitis

脳炎

  • 急性
  • 遅発性


new variant Creutzfeldt-Jakob disease」

  [★]

新変異型クロイツフェルト・ヤコブ病新型クロイツフェルト・ヤコブ病

CJDCreutzfeldt-Jakob disease、Creutzfeldt-Jakob syndrome、familial Creutzfeldt-Jakob diseasesubacute spongiform encephalopathy

familial Creutzfeldt-Jakob disease」

  [★]

家族性クロイツフェルト・ヤコブ病

CJDCreutzfeldt-Jakob disease、Creutzfeldt-Jakob syndrome、new variant Creutzfeldt-Jakob diseasesubacute spongiform encephalopathy

subacute spongiform encephalopathy」

  [★]

亜急性海綿状脳症

CJDCreutzfeldt-Jakob disease、Creutzfeldt-Jakob syndrome、familial Creutzfeldt-Jakob diseasenew variant Creutzfeldt-Jakob disease

idiopathic Creutzfeldt-Jakob disease」

  [★] 特発性クロイツフェルト・ヤコブ病

disease」

  [★]

  • n.
疾患illnessより厳密な概念。「ある臓器に明確な障害が確認され、それによって症状が出ているとはっきり説明できる場合」 (PSY.9)
特定の原因、病態生理、症状、経過、予後、病理組織所見が全てそろった場合 (PSY.9)
  • something that is very wrong with people's attitudes, way of life or with society.
ailailmentdisease entitydisorderillillnessmaladysicksickness
  • 注意
diseaseillnessdisorder


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「an impairment of health or a condition of abnormal functioning」

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「(体の)『病気』,疾患 / (精神・道徳などの)病気,病弊」

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「女性の話術芸人 =diseur」

diseased」

  [★]

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「caused by or altered by or manifesting disease or pathology; "diseased tonsils"; "a morbid growth"; "pathologic tissue"; "pathological bodily processes"」
morbid, pathologic, pathological

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「病気にかかった / 病的な,不健全な(morbid)」

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ヤコブ

  • Creutzfeldt-Jakob disease


Creutzfeldt」

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クロイツフェルト




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