Creutzfeldt-Jakob病

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クロイツフェルト・ヤコブ病

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和文文献

  • 認知症の神経生理学的検査 (認知症と臨床検査)
  • 遺伝性Creutzfeldt-Jakob病 (認知症学(下)その解明と治療の最新知見) -- (臨床編)
  • 樋口 雄二郎,?島 博
  • 日本臨床 69 (1012増刊10), 427-431, 2011-12
  • NAID 40019128336

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クロイツフェルト・ヤコブ病(Creutzfeldt-Jakob disease:CJD)は、全身の不随意運動と 急速に進行する認知症を主徴とする中枢神経の変性疾患。WHO国際疾病分類第10版 (ICD-10)ではA810、病名交換用コードはHGP2。根治療法は現在のところ見つかって ...
クロイツフェルト・ヤコブ病とは、脳に異常な蛋白質(プリオン蛋白)が蓄積し脳神経細胞 の機能が障害され、脳に海綿状の変化が ... プリオン病には、このクロイツフェルト・ ヤコブ病のほかにゲルストマン・ストロイスラー・シャインカー症候群と致死性家族性 不眠症 ...

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 病 ・ Creutzfeldt–Jakob disease散发型Creutzfeldt-Jakob病一例creutzfeldt_jakob病医療器具で8人がヤコブ病感染  ヤコブ病 - Creutzfeldt–Jakob disease


★リンクテーブル★
先読みクロイツフェルト・ヤコブ病
国試過去問102I074」「103D044」「097A060」「111A046」「105B062」「104I041」「098G095」「097G084」「108D008」「098H072」「110I022」「096B043」「109D002」「096G024」「105E037」「104B019」「097H054」「087B071」「086A040
リンク元不随意運動」「異常脳波」「ミオクローヌス」「ヒト乾燥硬膜移植
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関連記事」「Jakob」「Creutzfeldt

クロイツフェルト・ヤコブ病」

  [★]

Creutzfeldt-Jakob disease, CJD
Creutzfelt-Jakob病 クロイツフェルトヤコブ病 クロイツフェルト・ヤコブ症候群 クロイツフェルト-ヤコブ病ヤコブ-クロイツフェルト病 Jakob-Creutzfeldt disease
プリオン病難病感染症法
  • HIM.2646(Prion diseases)

概念

  • 変異プリオンが原因とされ、中枢神経内に蓄積することにより急速かつ進行性に細胞変性をきたす疾患。
  • 特定疾患治療研究事業に指定されている難病で、感染症法によるところの五類感染症(全数報告)でもある。

疫学

  • プリオン病の8割を占める。 (参考2)
  • 罹患率:100万人に1人。 (参考2)
  • 発症年齢:67歳。 (参考2)

症状

参考2
古典型CJD:認知症状とミオクローヌス
  • 第1期:発症は60歳代が中心。倦怠感、ふらつき、めまい、日常生活の活動性の低下、視覚異常、抑鬱傾向、もの忘れ、失調症状等の非特異的症状。
  • 第2期:認知症が急速に顕著となり、言葉が出にくくなり、意思の疎通ができなくなって、ミオクローヌスが出現する。歩行は徐々に困難となり、やがて寝たき りとなる。神経学的所見では腱反射の亢進、病的反射の出現、小脳失調、ふらつき歩行、筋固縮、ジストニア、抵抗症(gegenhalten)、驚愕反応 (startle response)等が認められる。
  • 第3期:無動無言状態からさらに除皮質硬直や屈曲拘縮に進展する。ミオクローヌスは消失。感染症で1~2年程度で死亡する。

検査

参考2


  • MRI
  • 脳萎縮
  • 拡散強調画像、FLAIR:病初期より皮質や基底核の高信号

鑑別診断

参考2

参考

  • 1. 感染防御
[display]http://www.asahi-net.or.jp/~zd8k-knk/pdf/CJDGuideline-9.pdf
  • 2. プリオン病(1)クロイツフェルト・ヤコブ病(CJD)- 難病情報センター
[display]http://www.nanbyou.or.jp/entry/240
  • 3. 診断マニュアル - プリオン病(1)クロイツフェルト・ヤコブ病(CJD)- 難病情報センター
[display]http://www.nanbyou.or.jp/pdf/cjd_manual.pdf

国試



102I074」

  [★]

  • 56歳の男性。歩行時のふらつきを主訴に4か月前に来院した。酒に酔っているかのように左右にふらふらして歩くようになり、本人は「平衡感覚がおかしい」、「視点を動かすと風景の残像がしばらく残る」、「夜になるとものが見にくい」、「字が読みにくい」などと訴えていた。食欲はあった。2か月前から喋らなくなり、意思の疎通が困難になり、一日布団の上で寝て過ごすようになった。妻が世話していたが、トイレには行かずにオムツを使っていた。今月から呼びかけに全く反応しなくなり、周囲の物に視線を向けなくなった。また体がカチカチになってきて、上半身を起こすことができなくなった。食べ物は口に押しつければ、なんとか食べることができた。るいそう脱水褥瘡除皮質硬直ミオクローヌス及び四肢深部腱反射亢進を認める。頭部単純MRIのT2強調像と拡散強調像とを以下に示す。
  • 最も考えられるのはどれか。


[正答]


※国試ナビ4※ 102I073]←[国試_102]→[102I075

103D044」

  [★]

  • 65歳の女性。物忘れを主訴に家族に伴われて来院した。5か月前から歩行時のふらつきを自覚した。4か月前から物忘れがひどくなり、怒りっぽくなった。3週前から拒食傾向となり体重が減少した。意識レベルはJCSI-1。体温36.5℃。脈拍80/分、整。血圧120/80mmHg。胸腹部に異常を認めない。改訂長谷川式簡易知的機能評価スケールは16点(満点30)である。四肢に軽度の固縮を認め、右上肢に律動的な素早い不随意運動を認める。四肢の腱反射は両側で亢進している。Babinski反射は陰性。歩行は失調性で易転倒性である。血液所見と尿所見とに異常を認めない。頭部CTで軽度の脳萎縮を認める。脳波を以下に示す。
  • 考えられるのはどれか。


[正答]
※国試ナビ4※ 103D043]←[国試_103]→[103D045

097A060」

  [★]

  • 56歳の男性。定職なく公園で生活していたが、歩きにくいことを主訴に来院した。30歳ころからの大酒家である。2週前から食欲なく、全身の栄養状態は不良である。身長165cm、体重39kg。見当識障害、眼球運動制限、水平眼振および歩行時の体幹失調を認める。尿所見:蛋白(-)、糖(-)。血液所見:赤血球320万、Hb9.8g/dl、Ht36%、白血球5,600、血小板8万。血清生化学所見:血糖90mg/dl、総蛋白5.2g/dl、尿素窒素24mg/dl、アンモニア40μg/dl(基準18~48)、AST80単位(基準40以下)、ALT30単位(基準35以下)、γ-GTP360単位(基準8~50)、Na125mEq/l、K3.6mEq/l、Cl 85mEq/l。来院時の頭部単純MRIプロトン密度強調横断画像を以下に示す。最も考えられるのはどれか。


[正答]
※国試ナビ4※ 097A059]←[国試_097]→[097B001

111A046」

  [★]

  • 75歳の男性。コミュニケーションが取れないため家族に連れられて来院した。2年前から会話が指示代名詞ばかりとなり、次第に言葉数が少なくなった。周囲に対して関心を示さず、部屋に閉じこもるようになり、最近は目的もなく毎日決まった時刻に全く同じルートを徘徊し、制止しても言うことをきかないという。神経学的所見に異常を認めない。改訂長谷川式簡易知能検査は協力が得られない。
  • 考えられるのはどれか。


[正答]


※国試ナビ4※ 111A045]←[国試_111]→[111A047

105B062」

  [★]



[正答]


※国試ナビ4※ 105B061]←[国試_105]→[105C001

104I041」

  [★]

  • 57歳の女性。意識障害のため搬入された。3日前に37℃台の発熱があり、頭重感を自覚していた。昨日、左片麻痺が出現し、本日意識障害が出現した。体温39.4℃。頭部MRIの造影拡散強調像(別冊No.3A)とT1強調像(別冊No.3B)とを別に示す。
  • 診断はどれか。



[正答]


※国試ナビ4※ 104I040]←[国試_104]→[104I042

098G095」

  [★]

  • 検査と疾患の組合せで誤っているのはどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 098G094]←[国試_098]→[098G096

097G084」

  [★]

[show details] [正答]
※国試ナビ4※ 097G083]←[国試_097]→[097G085

108D008」

  [★]

  • Creutzfeldt-Jakob病が疑われる患者の脳外科手術に用いた金属器具の滅菌法で最も適切なのはどれか。
  • a 蟻酸浸漬
  • b ポビドンヨード液浸漬
  • c 通常のオートクレーブ法
  • d グルタールアルデヒド浸漬
  • e ドデシル硫酸ナトリウム煮沸〈SDS


[正答]


※国試ナビ4※ 108D007]←[国試_108]→[108D009

098H072」

  [★]

  • 正しいのはどれか。
  • a. HIVは中枢神経系を侵さない。
  • b. 日本脳炎では灰白質が主に障害される。
  • c. 進行麻痺の病原体はトキソプラズマである。
  • d. ヘルペス脳炎では前頭葉を中心に病変が起こる。
  • e. Creutzfeldt-Jakob病はウイルス疾患である。
[正答]


※国試ナビ4※ 098H071]←[国試_098]→[098H073

110I022」

  [★]

  • 意識障害患者の頭部MRIのFLAIR像(別冊No. 6A、B)を別に示す。最も可能性が高いのはどれか。



[正答]


※国試ナビ4※ 110I021]←[国試_110]→[110I023

096B043」

  [★]

  • 病態と脳波所見の組合せで誤っているのはどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 096B042]←[国試_096]→[096B044

109D002」

  [★]

  • 脳血流SPECT(別冊No. 1A、B)を別に示す。最も当てはまるのはどれか。



[正答]


※国試ナビ4※ 109D001]←[国試_109]→[109D003

096G024」

  [★]

  • 我が国の最近の下記の感染症患者報告数で最も多いのはどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 096G023]←[国試_096]→[096G025

105E037」

  [★]


[正答]


※国試ナビ4※ 105E036]←[国試_105]→[105E038

104B019」

  [★]

  • うつ状態を呈しやすいのはどれか。2つ選べ。
[正答]


※国試ナビ4※ 104B018]←[国試_104]→[104B020

097H054」

  [★]

  • 痴呆が最も急速に進行するのはどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 097H053]←[国試_097]→[097H055

087B071」

  [★]

  • 疾患と原因の組み合わせで間違っている物

086A040」

  [★]

不随意運動」

  [★]

involuntary movement IVM
不随意筋


不随意運動と大脳基底核との関連

  大脳基底核の障害との関連 特徴 好発部位 代表疾患
振戦 tremor 黒質 律動的な振動運動 指、手 Parkinson病
本態性振戦
舞踏病様運動 choreiform movement 尾状核 不規則で、目的のない、非対称性運動
[show details]
顔面、四肢 Huntington舞踏病
バリズム ballism/ballismus 視床下核 舞踏様病の一種。運動はより急速、粗大、持続性。四肢の抹消よりも体幹に誓い部分に強く起こり、上下肢を投げ出すよう激しい運動
[show details]
四肢 視床下核 Juys体の出血・梗塞
アテトーゼ athetosis 赤核被殻淡蒼球 舞踏病よりゆっくりで、持続性のある運動。舞踏病に比べ一定の運動。虫が這うような運動。
[show details]
手・指 脳性麻痺
CO中毒
レンズ核障害
ミオクローヌス myoclonus 赤核 1つまたは多くの筋の短時間の不随意な収縮。関節や四肢の強い運動を伴わないのが原則
[show details]
全身・局所 Creutzfeldt-Jakob病
Ramsay Hunt症候群
てんかん
リピドーシス
ミトコンドリア脳筋症
痙攣 cramp/convulsion   筋肉が不随意に,激しく攣縮する状態    
ジストニー dystonia   異常姿勢。筋緊張の亢進で異常な姿勢となり、体幹の捻転、胸郭の傾斜、頚の捻転、肘の過伸展、手首の過屈曲、指の過伸展などを呈する。
[show details]
体幹・近位筋 捻転ジストニー
チック tic   顔、頚部、肩などに起こる、比較的急激で、繰り返して起こる運動
[show details]
顔面 てんかん
緊張



異常脳波」

  [★]

abnormal electroencephalogram
脳波


異常脳波

  • 1. 基礎律動の異常
  • 1. 速波化:β波やα波が多い状態:向精神薬服薬時、甲状腺機能亢進症、クッシング症候群など
  • 2. 徐波化:δ波とθ波が多い状態:意識障害や代謝障害、脳腫瘍、脳血管障害など
  • 3. 左右差:左右で異なる周波数を認める状態:大脳の片方に異常がある場合は左右差を認めることがある。
  • 2. 突発波
  • 1. 棘波 spike:70ms未満で先鋭な波形
  • 2. 鋭波 sharp wave:70ms以上で先鋭な波形

http://www.fujimoto.or.jp/tip-medicine/lecture-77/index.php, LAB. 1716

  • 非突発性異常脳波(基礎律動の異常)
  • 振幅の増減、左右差、徐波の出現
  • 突発性異常脳波
  • 周期性放電
  • 抑圧-群発交代:無酸素脳症、エーテルやサイクロプロパンなどの麻酔時、バルビツレートなどの薬物中毒
  • 周期性片側性てんかん様発作、周期性一側性てんかん様放電 PLED:脳血管障害、代謝性・中毒性疾患
  • 両側独立性周期性一側性てんかん様放電 BIPLED:無酸素脳症、中毒性脳症、脳炎
  • 三相性波肝性昏睡

プリント


ミオクローヌス」

  [★]

clonus
myoclonus myoclonia
筋クローヌス筋間代間代性筋痙攣
不随意運動
  • 電光のように突然起こる共同筋群の収縮によって、体の一部がピクッと動く不随意運動。
  • 持続時間は短い。
  • 原因:





ヒト乾燥硬膜移植」

  [★]

human drying dura mater transplantation
Creutzfeldt-Jakob病


孤発性Creutzfeldt-Jakob病」

  [★] 孤発性クロイツフェルト・ヤコブ病


変異型Creutzfeldt-Jakob病」

  [★] 変異型クロイツフェルト・ヤコブ病


病」

  [★]

diseasesickness
疾病不調病害病気疾患


Jakob」

  [★]

ヤコブ


Creutzfeldt」

  [★]

クロイツフェルト




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