Chiari奇形

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キアリ奇形

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和文文献

  • 二分脊椎・Chiari奇形 (小児の治療指針) -- (神経・筋)
  • 脊髄疾患 (特集 脳・神経系の画像診断) -- (疾患各論)
  • 井原 哲,師田 信人
  • 小児科診療 72(3), 573-582, 2009-03
  • NAID 40016477106

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アーノルド・キアリ奇形 (Arnold-Chiari malformation) とは脳の奇形の一種で、後頭部 にある小脳や脳幹の一部が、頭蓋骨から脊椎に落ち込んだ状態になる。キアリ奇形とも 。この状態になると脊髄空洞症 (syringomyelia) をおこし運動機能に障害が出る。 ...

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 アーノルド・キアリ奇形 1 アーノルド・キアリ奇形 2 アーノルド・キアリ奇形 1戦士16のChiariの奇形 Samsung Galaxy 型: 小脳扁桃の頸椎管内への


★リンクテーブル★
国試過去問105D030」「096D047
リンク元キアリ奇形
拡張検索Anrold-Chiari奇形
関連記事」「奇形

105D030」

  [★]

  • 20歳の男性。頭痛を主訴に来院した。 3週前から頭痛が出現し徐々に増強してきた。食欲がなくなり、歩行時にふらつきもみられた。母と叔父とが脳腫瘍の手術を受けている。入院時血圧180/100mmHg。失調性歩行を認め、入院後も血圧高値が持続している。眼底検査網膜血管腫を認める。腹部CTで左副腎に腫瘤を認める。頭部造影MRIのT1強調矢状断像(別冊No.8)を別に示す。
  • 最も考えられるのはどれか。



[正答]


※国試ナビ4※ 105D029]←[国試_105]→[105D031

096D047」

  [★]

  • 48歳の女性。2、3年前から歩行障害が出現し、最近、悪化したため来院した。意識は清明で、知的機能低下はない。構音障害、眼振、運動失調および四肢の感覚鈍麻と筋力低下とを認める。頭頚部MRIのT1強調矢状断像を以下に示す。
  • a. (1)(2)
  • b. (1)(5)
  • c. (2)(3)
  • d. (3)(4)
  • e. (4)(5)


[正答]
※国試ナビ4※ 096D046]←[国試_096]→[096D048

キアリ奇形」

  [★]

Chiari malformation
Chiari奇形アーノルド-キアリ症候群 Arnold-Chiari syndrome、アーノルド・キアリ奇形 Arnold-Chiari奇形 Arnold-Chiari malformation、キアリ-アーノルド奇形 Chiari-Arnold malformation


定義

  • 先天性水頭症を伴う小脳奇形の4型 → アーノルド・キアリ奇形(1891年Chiariが記載) → 後脳奇形全体をまとめてアーノルド・キアリ症候群とよぶ
  • アーノルド・キアリ奇形はキアリ奇形II型を指す。

Chiari奇形I型とChiari奇形II型。その他

SCN.282改変
  I型 II型 III型 IV型
脊柱管への陥入 小脳扁桃 延髄
第四脳室
小脳虫部
(頚部の二分脊椎部に
小脳が陥入(脳瘤)

延髄下垂。水頭症)
(小脳の形成不全)
発症年齢 小児、成人 乳幼児    
臨床症状 非特異的 喉頭喘鳴、
無呼吸発作、
嚥下困難
   
水頭症 +++    
脊髄髄膜瘤 +++    
脊髄空洞症 ++    

病型 SOR.437

I型

  • 小脳扁桃の下垂
  • (MRI像、頭蓋底陥入症、脊髄空洞症合併が見られる。矢頭は小脳扁桃)
  • 脊髄空洞症を伴いやすい

II型

異常部位

大脳 脳梁形成不全、大脳鎌形成不全、小多脳回
小脳 下垂
中脳 中脳水道の閉塞
 
延髄 下垂
脳室 水頭症(ほぼ全例)(側脳室・第3脳室の拡大、側脳室後角の拡大)
脊椎 脊髄髄膜瘤(ほぼ全例)


III型

  • 頚部の二分脊椎部に小脳が陥入(脳瘤)。延髄下垂。水頭症


IV型

  • 小脳の形成不全



Anrold-Chiari奇形」

  [★] キアリ奇形アーノルド・キアリ奇形


形」

  [★]

formshapefigureappearance
外見形式形成形態出現品種編成見かけ形をとるフォーム外観成立様子形づくる


奇形」

  [★]

malformation (L), anomaly, deformity, teratism
先天異常先天奇形





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