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- goldの化学記号
UpToDate Contents
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- 1. 末梢血塗抹標本の評価 evaluation of the peripheral blood smear
- 2. 急性骨髄性白血病の臨床症状、病理学的特徴、および診断 clinical manifestations pathologic features and diagnosis of acute myeloid leukemia
- 3. レビー小体型認知症の予後および治療 prognosis and treatment of dementia with lewy bodies
- 4. レビー小体型認知症の臨床的特徴および診断 clinical features and diagnosis of dementia with lewy bodies
- 5. 石綿肺症 asbestosis
Japanese Journal
- 成熟多核好中球にAuer小体を認めた急性骨髄性白血病の1症例
- 木本 元治 [他]
- 臨床血液 23(5), p666-670, 1982-05-00
- NAID 40003771419
- Auer小体陽性でかつPh1様付加染色体を認めた高令者急性骨髄性白血病の1例
- 原 雅道 [他]
- 臨床血液 23(3), p371-376, 1982-03-00
- NAID 40003771366
- 形質細胞にみられるAuer小体様針状封入体
- 加納 正,内野 治人
- 日本血液学会雑誌 40(3), p280-283, 1977-06-00
- NAID 40002890638
Related Links
- また、アズール顆粒が集まり融合するとアウエル小体と呼ばれる針状の構造を形成する 。特に多量のアウエル小体を前骨髄球中に認める場合、ファゴット細胞 (faggot cell) と 呼ばれる。 治療は、ビタミンA製剤である全トランスレチノイン酸 (all-trans retinoic acid, ...
- Auer body. アズール好性の針状の小体で，ペルオキシダーゼ反応陽性。主として骨髄 性白血病の場合に白血病細胞. の細胞質内に出現する。 注単球性白血病でも出現する が，リンパ性白血病では出現しないので，ギムザ染色＊によりアウエル小. 体の有無を ...
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★リンクテーブル★
| リンク元 | 「骨髄異形成症候群」「急性骨髄性白血病」「アウエル小体」 |
| 関連記事 | 「体」「Au」 |
「骨髄異形成症候群」
まとめ
- 異常な幹細胞(造血幹細胞レベルでの原因不明の質的異常)から単クローン性に血球が産生される疾患であり、慢性・非可逆性に進行する。治療不応性の経過をとり、予後不良であり、高率に白血病に移行する。汎血球減少がみられ、また形態の異常がみられる。NAPスコアは減少する。骨髄では無効造血がみられ、正形成～過形成となる。症状は無症状であることがあり、ある場合は汎血球減少に基づく症状である。治療は造血幹細胞移植が根治量であるが、適応がない場合は免疫抑制薬、ステロイド、造血因子(蛋白同化ステロイド)の投与、また赤血球、血小板の輸血を行う。
概念
- 異常な幹細胞(造血幹細胞レベルでの原因不明の質的異常)から単クローン性に血球が産生される
- 無効造血による血球減少、異形成(血球形態異常)、治療不応性、前白血球病的(白血病への移行)性質
- 本疾患に含まれる不応性貧血は難病に指定されている。
疫学
- 中高年層に好発し、50歳以上が70%以上。男女比は1.6:1。
病因
- 続発性：ファンコニ貧血
- 薬剤性・医原性：化学物質、放射線、抗悪性腫瘍薬(アルキル化剤)
- 放射線や抗悪性腫瘍薬(アルキル化剤)による悪性腫瘍は治療後5-7年後に起こることが多く、MDSを経てAMLとなる。染色体異常は-5/5q or -7/7q-が多い。
分類
- FAB分類とWHO分類がある。芽球の比率におけるMDSの定義が異なり、FAB分類では芽球の比率30%未満。WHO分類では芽球の比率20%未満としている。これ以上は急性白血病としている。
FAB分類
| 急性白血病 移行リスク |
病型 | 末梢血中芽球 | 骨髄中芽球 | |||
| low risk | 不応性貧血 | refractory anemia | RA | ＜1％ | ＜5％ | |
| 環状鉄芽球を伴う不応性貧血 | RA with ringed sideroblast | RARS | ＜1％ | ＜5％ | 環状鉄芽球＞15％ | |
| high risk | 芽球増加を伴う不応性貧血 | RA with excess of blasts | RAEB | ＜5％ | 5～20％ | |
| 移行期のRAEB | RAEB in transformation | RAEB-ｔ | ≧5％ | 20～30％ | Auer小体 | |
| 慢性骨髄単球性白血病 | chronic myelomonocytic leukemia | CMML | ＜5％ | ＜20％ | 末梢血単球＞1,000/μl | |
WHO分類
病態
- 造血幹細胞に発生した遺伝子異常に基づく血球減少症。
- 染色体異常は40-60%で認められ、-5、5ｑ-、-7、7ｑ-や第8染色体のトリソミーがある。
検査
末梢血
- 汎血球減少(1-3系統)：(頻度)汎血球減少47.9%、貧血+血小板減少17.7%、貧血+白血球減少17.2％、貧血13.2%
- 赤血球：
- 数：正球性～大球性の貧血。ときに小球性。網赤血球数は低下するが、ときに上昇
- 形態：大小不同や奇形
- 白血球：
- 数：好中球減少。
- 形態：好中球の過分葉。偽ペルゲル・フェット核異常。顆粒の減少。NAPスコア低下
- 血小板
- 数：減少
- 形態：顆粒異常。巨大血小板
骨髄
- 正形成～過形成 ← 造血能は失われておらず、補償的に過形成となるのではないか？異常な血球が産生される結果、無効造血をきたす。
- 80-90%の症例：正～過形成骨髄
- 10-20%の症例：低形成 → 再生不良貧血との鑑別必要
- 芽球比率は予後を左右する
鉄代謝
- 無効造血を反映
症状
- 無症状であることがあり、健診の血液検査異常で見つかることがある。
- 汎血球減少に基づく諸症状。
- 赤血球減少：貧血(動悸、息切れ、倦怠感)
- 白血球減少：不明熱、易感染性(発熱、咽頭痛)
- 血小板減少：出血傾向
- 肝脾腫は少ない。
合併症
- 約1/3の症例で急性骨髄性白血病(AML)に進展 ← 異常造血幹細胞の増殖は前白血病状態であり、進展は遺伝子異常の付加がきっかけとなる。
- Sweet症候群(急性好中球性皮膚症)(発熱、好中球増加、好中球湿潤性紅斑)
- 壊疽性膿皮症
治療
- 同種造血幹細胞移植：根治療法。適応は55歳以下。
- 免疫抑制薬、ステロイド、造血因子(蛋白同化ステロイド)
- 赤血球、血小板の輸血。
- 参考1
- リスクで治療法が変わる。
- 低リスク：
- 保存的治療(対症療法)
- 免疫抑制療法
- (保健適応外)：シクロスポリン、抗胸腺グロブリン
- 高リスク
ガイドライン
- 1. 造血細胞移植ガイドライン骨髄異形成症候群（成人）
参考
- 1. 難病情報センター | 不応性貧血(骨髄異形成症候群)
- 2. 財団法人国際医学情報センター：がん Info / 骨髄異形成症候群
- 3. 骨髄異形成症候群：[がん情報サービス]
- 4. [charged] 骨髄異形成症候群の臨床症状および診断 - uptodate [1]
- 5. IV.MDS の治療 1. 本邦における診療のガイドライン （京都大学 内山 卓／石川隆之）2005.4.4 改訂
症例
- 78歳男性。微熱と全身倦怠感のため来院した。赤血球220万、Hb6.2g/dL、Ht23%、白血球2700、骨髄球3%、後骨髄球4%、好酸球3%、好塩基球2%、血小板3.6%、LDH 320IU/dL、CRP 3.4mg/dL、骨髄の過形成像、微小巨核球。
国試
「急性骨髄性白血病」
- 英
- acute myeloid leukemia AML, acute myelogenous leukemia, acute myelocytic leukemia
- 同
- 急性骨髄芽球性白血病 acute myeloblastic leukemia
- 関
- 骨髄性白血病、白血病、急性白血病。急性非リンパ性白血病、急性非リンパ球性白血病
- see 白血病まとめ.xls
概念
- 骨髄で分化に異常をきたした白血球系の腫瘍性増殖により、末梢血に幼弱な細胞(未分化な細胞)が出現する病態である。このため、末梢血で幼弱な白血球と成熟した白血球のみしか観察されない(白血球裂孔)。骨髄では病的な白血球の増加により赤血球系、巨核球系の血球の増殖が抑制される。このような急性白血病の病態の中で、MPO染色において(leukemic blastの)3%以上が陽性の場合に急性骨髄性白血病と呼ばれる。
FAB分類
| 免疫組織化学 | 電子顕微鏡 | Auer小体 | 特徴 | |||||
| MPO | α-naphtol acetate esterase | PAS | MPO | |||||
| AML | 微分化型急性骨髄性白血病 | M0 | － | － | － | ＋ | CD13, CD33が少なくとも一つ陽性。一見無顆粒 | |
| 未分化型急性骨髄芽球性白血病 | M1 | ＋ | － | － | 1 | 芽球の3%以上MPO陰性、前骨髄球以降の分化無し | ||
| 分化型急性骨髄芽球性白血病 | M2 | ＋ | － | － | 1 | 前骨髄球以降の分化 | ||
| 急性前骨髄球性白血病 | M3 | ＋ | － | － | 多数 | 異型前骨髄球。ファゴット細胞陽性 | ||
| 骨髄単球性白血病 | M4 | ＋ | ＋ | － | (骨髄)＞30%芽球、＞20%単球系細胞 | |||
| 単球性白血病 | M5 | － | ＋ | － | (骨髄)単芽球、前単球、単球＞80% | |||
| 赤白血病 | M6 | － | － | － | (骨髄)＞30%芽球、＞50%赤芽球。グリコホリン陽性 | |||
| 巨核芽球性白血病 | M7 | － | － | － | ＋ | CD41陽性, CD42陽性 | ||
| ALL | － | － | ＋ | |||||
治療
- M3とそれ以外で異なる。
M3以外
化学療法
- 多剤併用化学療法による白血病細胞の完全な消失を目指す。寛解導入療法、地固め療法、維持療法/維持強化療法の段階に分けて治療を勧める。
造血幹細胞移植療法
- 予後不良例など
対症療法
- 輸血(赤血球、血小板)、G-CSF、利尿薬、アロプリノール、ヘパリン、アンチトロンビン
M3
参考
- 1.
- 2. がん情報サービス
「アウエル小体」
- A rod-shaped structure of uncertain nature in the cytoplasm of immature myeloid cells, especially myeloblasts, in cases of acute myelocytic leukemia. Also called Auer rod.
- ギムザ染色された標本中において、未熟な骨髄系の細胞(myeloid cell)、特に急性骨髄性白血病において骨髄芽球の細胞質にみられる桿状体。赤色に染まっており、ペルオキシダーゼ陽性である。
- 骨髄異形成症候群ではみられない事が多い、らしいが(YN.G-51 tableより)、急性骨髄性白血病(AML)ではみられる。 ⇔ 慢性骨髄性白血病(CML)ではみられない (QB.G-245)
- ペルオキシダーゼ染色に陽性であり、アズール顆粒由来と考えられている。
「体」
「Au」