高カイロミクロン血症

出典: meddic

高カイロミクロン血症 hyperchylomicronemia
I型高脂血症高リポ蛋白血症I型 hyperlipoproteinemia type I
脂質異常症

概念

病因

  • 遺伝性
  • familial lipoprotein lipase deficiency (LPLの欠陥)
  • 常染色体劣性

疫学

病変形成&病理

症状

診断

検査

治療

予後

予防

UpToDate Contents

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和文文献

  • 原発性高カイロミクロン血症を伴う1型高脂血症による小児網膜脂血症 (特集 第63回日本臨床眼科学会講演集(6))
  • 竹内 智一,林 孝彰,長谷川 行洋 [他]
  • 臨床眼科 64(8), 1383-1388, 2010-08
  • NAID 40017268244
  • 脂質異常症の診断に必要な身体所見のとり方 (特集 動脈硬化性疾患予防のための脂質管理) -- (脂質異常症の診断と治療)
  • 高カイロミクロン血症(3型を含む) (特集 脂質代謝異常症診療の新展開) -- (脂質代謝異常症の分子疫学)

関連リンク

高カイロミクロン血症の症状、原因、診断・治療方法についてご紹介します。血液内科に関連する高カイロミクロン血症の治療なら病院・クリニック検索のホスピタにお任せ下さい。高カイロミクロン血症の診察ができるおすすめの ...
表1 原発性高脂血症の分類 (厚生省原発性高脂血症調査研究班案) 原発性高カイロミクロン血症 家族性リポ蛋白リパーゼ欠損症 アポリポ蛋白CⅡ欠損症 原発性Ⅴ型高脂血症 原因不明の高カイロミクロン血症 原発性高コレステロール血症
世界大百科事典 第2版 - カイロミクロン血症の用語解説 - 高リポタンパク質血症は成因によって家族性と続発性とに大別される。家族性高リポタンパク質血症はI型からV型に分類され,I型はリポタンパク質リパーゼの先天的欠損による ...

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原発 性 高 カイロミクロン 血 IIa型高脂血症食後高脂血症,トリグリセリド 表2 原発性高脂血症の病型分類脂質異常症(高脂血症)脂質異常症(高脂血症)1. カイロミクロン


★リンクテーブル★
先読みhyperlipoproteinemia type I」「I型高リポ蛋白血症」「1型高リポ蛋白血症
リンク元脂質異常症」「hyperchylomicronemia」「高リポ蛋白血症I型」「I型高脂血症
関連記事カイロミクロン」「」「ミクロ

hyperlipoproteinemia type I」

  [★]

高リ・蛋白血症I型、高リ・蛋白血症1型、I型高リ・蛋白血症、1型高リ・蛋白血症

familial lipoprotein lipase deficiencytype I hyperlipoproteinemia

I型高リポ蛋白血症」

  [★]

type I hyperlipoproteinemiahyperlipoproteinemia type I
高リ・蛋白血症1型、高リ・蛋白血症I型、1型高リ・蛋白血症


1型高リポ蛋白血症」

  [★]

type I hyperlipoproteinemiahyperlipoproteinemia type I
高リ・蛋白血症1型、高リ・蛋白血症I型、I型高リ・蛋白血症

脂質異常症」

  [★]

dyslipidemia
高脂血症 hyperlipidemia脂質代謝異常 lipoprotein disorders
高脂血症治療薬リポ蛋白

定義

  • 血清:Total-CHO≧220 mg/dl。LDL-C≧140 mg/dl。TG≧150 mg/dl。HDL-C<40 mg/dl

病型

  • 原発性
  • 家族性
  • 特発性
  • 二次性

分類

原発性高脂血症のWHO分類

型分類   増加するリポ蛋白 血清脂質の変動 コレステロール
(mg/dl)
トリグリセリド
(mg/dl)
正常   - - <220 <150
I型高脂血症 高カイロミクロン血症 hyperchylomicronemia カイロミクロン 中性脂肪著明増加 <260 >1000
IIa型高脂血症 高コレステロール血症 hypercholesterolemia LDL コレステロール増加 >220 >150
IIb型高脂血症 複合型高脂血症 combined hyperlipidemia LDL, VLDL コレステロール中性脂肪増加 >220 150-300
III型高脂血症 異常βリポ蛋白血症 dysbetalipoproteinemia IDL 電気泳動でbroad β 350-500 350-500
IV型高脂血症 高トリグリセリド血症 hypertriglyceridemia VLDL 中性脂肪増加 <240 200-1000
V型高脂血症 複合型高トリグリセリド血症 mixed hypertriglyceridemia カイロミクロン, VLDL 中性脂肪著明増加 <300 >1000

原発性高脂血症の型分類 (臨床検査法提要第32版 p.533)

  I型 II型 III型 IV型 V型
IIa型 IIb型
高カイロミクロン血症 高コレステロール血症 複合型高脂血症 異常βリポ蛋白血症 高トリグリセリド血症 複合型高トリグリセリド血症
増加リポ蛋白 CM ++        
VLDL      
IDL          
LDL        
血漿脂質 TC +++ ++ ++ /+
TG +++   ++ ++ ++ +++
TC/TG <0.2 >1.6 不定 0.6-1.6 <0.6
病因 LPL欠損
アポCII欠損
(外因性高脂血症)
LDL受容体異常 不明 アポE異常
(E2/E2など)
不明
(内因性高脂血症)
LPL欠損へテロ(一部)
(外因性高脂血症
and
(内因性混合型高脂血症)
臨床所見 発症時期 小児期 小児期~成人 成人 成人 小児期~成人
肝脾肥大
+++ +++
脾のみ
+++
腹痛    
膵炎      
網膜脂血症      
肥満      
角膜輪      
冠動脈疾患 まれ 最も高率 高率 中程度 比較的まれ
黄色腫 発疹状 黄色板状
結節状
腱黄色腫
手掌線
結節状
発疹状
  発疹状
耐糖能 正常 正常 正常 異常多い 異常多い
高尿酸血症 なし なし 少ない 多い 多い
遺伝 劣性遺伝 優性遺伝 劣性遺伝 優性遺伝 不明
頻度 まれ 多い
500人中
1人(ヘテロ)
100万人中
1人(ホモ)
多い
200人中
1人
少ない
1万人中
2-3人
最も多い まれ
血清静置試験 上層:乳濁 透明 わずかに混濁 混濁、
時にミルク状
混濁 上層:乳濁
下層:透明 下層:混濁
特徴     small dense LDL
の存在
broad β    
  • 頻度:IIa > IIb > IV
  • 遺伝(AR)I, III (AD)その他
  • 症状
  • 動脈硬化:IIa,IIb,III
  • 膵炎:TG多い:I,IV,V
  • TC優位に多いのがIIa, TG優位に多いのがIV
  • リポ蛋白のパターンは、IIa + IV = IIb で IIIはその中間(IDL)。I + IV = V

原発性高脂血症

  血清TG 血清TC
内分泌代謝疾患 甲状腺機能低下症   +++
クッシング症候群 + ++
先端性肥大症 +  
糖尿病 +++ +~++
痛風 +  
神経性食思不振症   ++
ウェルナー症候群   ++
肝疾患 閉塞性肝・胆道疾患   +++
肝癌   ++
腎疾患 ネフローゼ症候群 ++ +++
慢性腎不全 +++  
免疫異常 全身性エリテマトーデス +++  
骨髄腫 ++ +
薬剤など サイアザイド + +
β遮断薬 +  
シクロスポリン   +
経口避妊薬 +++  

リスク別脂質管理目標値 (http://jas.umin.ac.jp/pdf/guideline_summary.pdf)

  治療方針の原則 カテゴリー 脂質管理目標値(mg/dL)
リスク群 LDL-C以外の主要危険因子 LDL-C HDL-C TG
一次予防 まず生活習慣の改善を 行った後、薬物治療の 適応を考慮する I 低リスク群 0 <160 ≧40 <150
II 中リスク群 1~2 <140
III 高リスク群 3以上 <120
二次予防 生活習慣の改善とともに 薬物治療を考慮する 冠動脈疾患の既往 <100
  • LDL-C値以外の主要危険因子
  • 加齢(男性≧45歳、女性≧55歳)、高血圧、糖尿病(耐糖能異常を含む)、喫煙、冠動脈疾患の家族歴、低HDL-C血症(<40mg/dL)
  • 糖尿病、脳梗塞、閉塞性動脈硬化症の合併はカテゴリーIIIとする。




hyperchylomicronemia」

  [★]

高カイロミクロン血症

高リポ蛋白血症I型」

  [★] 高カイロミクロン血症

I型高脂血症」

  [★] 高カイロミクロン血症

カイロミクロン」

  [★]

chylomicron
乳状脂粒キロミクロン


  • 食事性の脂質を輸送する血漿リポ蛋白質。
  • 大量のトリアシルグリセロールを含み(重量組成で85%)、比較的大きな(75~1000nm)球形リポ蛋白質粒子である。
組成:トリアシルグリセロール85%、遊離コレステロール1%、コレステロールエステル3%、リン脂質9%、アポタンパク質2%



症」

  [★]

sis, pathy
  • 検査や徴候に加えて症状が出ている状態

ミクロ」

  [★]

micro
微小マイクロ



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