骨髄性ポルフィリン症

出典: meddic

erythropoietic porphyria
赤芽球性ポルフィリン症赤血球生成性ポルフィリン症赤血球増殖性ポルフィリン症骨髄性ポルフィリア
ポルフィリン症先天性赤血球生成性ポルフィリン症ギュンター病


骨髄性ポルフィリン症


UpToDate Contents

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和文文献

  • 強膜軟化症を呈した骨髄性ポルフィリン症の1例
  • 中世古 直成,杉本 昌彦,中世古 幸成 [他],佐宗 幹夫,宇治 幸隆
  • あたらしい眼科 = Journal of the eye 26(9), 1261-1264, 2009-09-30
  • NAID 10026256325
  • 先天性骨髄性ポルフィリン症
  • 亀好 良一,田中 稔彦,檜原 理子,柳田 明伸,山本 昇壯,神安 雅哉,水野 正晴,近藤 雅雄
  • 西日本皮膚科 = The Nishinihon journal of dermatology 61(2), 163-167, 1999-04-01
  • NAID 10019139254
  • 先天性骨髄性ポルフィリン症
  • 近藤雅雄
  • 別冊日本臨床 領域別症候群 19(別冊), 152-154, 1998
  • NAID 50004903360
  • 晩発性皮膚ポルフィリン症 (porphyria cutanea tarda), 肝骨髄性ポルフィリン症 (hepatoerythropoietic porphyria)

関連リンク

骨髄性プロトポルフィリン症 ( Erythopoietic protoporphyria, EPP )の診断と治療 近畿大学医学部皮膚科 川原 繁 EPP は常染色体優性遺伝を示し,原因はプロトポルフィリンからヘムへの合成酵素であるフェロケラターゼ ...
先天性ポルフィリン症、骨髄性(こつずいせい)プロトポルフィリン症、晩発性皮膚(ばんはつせいひふ)ポルフィリン症があります。 先天性(せんてんせい)ポルフィリン症(しょう) 原因は何か ウロポルフィリノーゲン合成酵素の活性低下 ...
表1.ポルフィリン症の種類 病名 略名 異常な酵素 皮膚ポルフィリン症 骨髄性プロトポルフィリン症 EPP フェロケラターゼ 先天性骨髄性ポルフィリン症 CEP ウロポルフィリノーゲン合成酵素 晩発性皮膚ポルフィリン症 PCT ...

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分類

NDE.283改変
ポルフィリン症 光線過敏症 ポルフィリン
蓄積部位
欠損酵素 遺伝形式
骨髄性 先天性骨髄性ポルフィリン症 CEP 尿,糞便,赤血球 ウロポルフィリノーゲンIIIシンターゼ 常染色体劣性
骨髄性プロトポルフィリン症 EPP    糞便,赤血球 フェロケターゼ 常染色体優性
肝性 急性間欠性ポルフィリン症 AIP ポルホビリノーゲンデアミナーゼ 常染色体優性
異型ポルフィリン症 VP 尿,糞便 プロトポルフィリノーゲンオキシダーゼ 常染色体優性
晩発性皮膚ポルフィリン症 PCT 尿,糞便 ウロポルフィリノーゲンデカルボキシラーゼ 常染色体優性
(家族内発症のものは)





リン」

  [★]

phosphorus P
serum phosphorus level

分子量

  • 30.973762 u (wikipedia)

基準値

血清中のリンおよびリン化合物(リン酸イオンなどとして存在)を無機リン(P)として定量した値。
  • (serum)phosphorus, inorganic 2.5–4.3 mg/dL(HIM.Appendix)
  • 2.5-4.5 mg/dL (QB)

尿細管での分泌・再吸収

近位尿細管 70%
遠位尿細管 20%
排泄:10%

尿細管における再吸収の調節要素

臨床関連

参考

  • 1. wikiepdia
[display]http://ja.wikipedia.org/wiki/%E3%83%AA%E3%83%B3





骨髄」

  [★]

bone marrow (Z)
medulla ossium
骨髄組織
  • 髄腔を埋めるように存在

分類

性状

細胞成分の過少

  • 過形成
  • 正形成
  • 低形成

造血

加齢変化

  • 6歳以後は加齢とともに脂肪化が進み、黄色骨髄が増加
  • 長管骨の末端から黄色骨髄に置換されていく。成人では脊椎骨、胸骨、肋骨などで造血が起こる
  • 乏血、低酸素状態では黄色骨髄が赤色骨髄に置換され、造血ができるようになる。


ポルフィリン」

  [★]

porphyrin, porphyrins
ヘム



臨床関連

  • ポルフィリン症:ヘム合成系路の障害により、中間産物であるポルフィリンの誘導体が蓄積することにより諸症状をきたす疾患の総称。


骨髄性」

  [★]

myeloidmyelogenous
骨髄骨髄球性ミエロイド




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