酸性加水分解酵素欠損症

出典: meddic

acid hydrolase deficiency
I細胞病 I-cell diseaseアイセル病ムコ脂質症2型 mucolipidosis type 2


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関連記事水分」「酵素」「欠損」「分解」「欠損症

I細胞病」

  [★]

I-cell disease
酸性加水分解酵素欠損症 acid hydrolase deficiencyムコ脂質症II型 mucolipidosis type 2
[[]]
  • first aid step1 2006 p.83
I-cell disease


acid hydrolase deficiency」

  [★] 酸性加水分解酵素欠損症


水分」

  [★]

moisture
湿気湿る


体重あたりの水分喪失量の平均(ml/kg/day)

SPE.189
部位 新生児~6ヶ月 6ヶ月~5歳 5歳~10歳 思春期
不感蒸泄量 40 30 25 10
尿 60 60 50 40
便 20 10
合計 120 100 70 50
出典不明
  乳児 幼児 学童 成人
不感蒸泄量 50 40 30 20
尿 90 50 40 30
発育 10 10 10
合計 150 100 80 50

体重あたりの必要水分量

出典不明
  乳児 幼児 学童 成人
必要水分量
ml/kg/day
150 100 80 50


酵素」

  [★]

enzyme, ferment
酵素反応

酵素の分類

  • (a)酸化還元酵素(oxydoreductase) EC1:ある物質を酸化したり、還元したりします。脱水素酵素、ペルオキシダーゼなどを含みます。
  • (b)転移酵素(transferase) EC2: アミノ基やリン酸基などをある物質から別の物質に転移する酵素です。アミノ基を転移する酵素はアミノトランスフェラーゼと呼ばれます。
  • (c)加水分解酵素(hydrolase) EC3:ある物質(基質)に水(H2OのうちHとOH)を加えることにより、2つに分解します。多くの蛋白分解酵素が含まれます。
  • (d)リアーゼ(lyase) EC4:ある物質を2つに分解します。
  • (e)イソメラーゼ(isomerase) EC5:ある基質を異性体に変換します。
  • (f)リガーゼ(ligase) EC6;ATPのエネルギーを使って2つの物質を結合します。





欠損」

  [★]

欠損症
異常遺伝子欠失、欠く、欠失欠損症欠点欠乏欠乏症欠乏性欠落削除、除去、ディリーション発育不全非形成不完全不十分不足無形成欠くこと欠陥失うミス

概念

  • 本来存在するはずのものが、まったく失われている状態。


分解」

  [★]

degradationbreakdowndecompositiondisintegrationdisassemblydegraderesolvedisassemblecrackdecomposecatabolizedisintegratecatabolized
異化解決解重合解体回復壊変亀裂クラック故障腐敗分離崩壊構成不能破綻消散ひび

欠損症」

  [★]

defectdeficiencyabsencemorphological defect
異常欠失欠神欠損欠点欠乏欠乏症欠乏性非存在ないこと欠くこと欠如欠陥形態異常




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