遺伝性神経皮膚血管腫症

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... 遅滞、顔面両頬の油性光沢のあるイボ様の母斑(血管線維腫)を3主徴とする不規則 な遺伝性の母斑症 ... 血管線維腫は4、5才から出現するが、顔面以外の皮膚にも結節 状の腫瘍が発生する。 ... ごくまれに後頭部にコブのように現れたり、脊髄神経まで続い ていることがあり、脊髄液がもれたり、運動 ...

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血管」

  [★]

blood vessel, blood vessels
  • 図:M.28

構造

  • 内皮細胞(単層扁平上皮細胞)
  • 基底板
  • 内皮下結合組織(内皮下層 subendothelial layer):疎性結合組織、縦走平滑筋
  • 内弾性板
  • 結合組織に移行

動脈 内膜 中膜 外膜
弾性血管 内皮細胞(ワイベル・パラーデ小体を含む)
基底板
内皮下層(少数の線維芽細胞、散在する平滑筋細胞膠原線維)
不完全な内弾性板
40-70層の有窓性弾性板
弾性板の間に存在する平滑筋細胞
薄い弾性板
外半分には脈管栄養細胞が分布
線維・弾性結合組織
脈管栄養血管
リンパ管
神経細胞
筋性動脈 内皮細胞(ワイベル・パラーデ小体を含む)
基底板
内皮下層(少数の線維芽細胞、散在する平滑筋細胞膠原線維)
厚い内弾性板
40層に及ぶ平滑筋細胞層
厚い外弾性板
薄い線維・弾性結合組織
脈管栄養血管は著明でない
リンパ管
神経線維
細動脈 内皮細胞(ワイベル・パラーデ小体を含む)
基底板
内皮下層:目立たない
内弾性板はなく、弾性線維がある
1-2層の平滑筋細胞 疎性結合組織
神経線維

分類



血管腫」

  [★]

angioma, hemangioma
アンジオーマアンギオーマ


表在性の脈管系腫瘍(皮膚所見が見られるもの) NDE.369

  • [脈管系腫瘍]]

参考


神経」

  [★]

nerve
nervus
ニューロン


解剖で分類

情報で分類

機能で分類


遺伝」

  [★]

heredity, inheritance
氏か育ちか
遺伝子遺伝性疾患遺伝形式
  • 親のもつ遺伝情報が遺伝子によって子孫に伝達され、その作用によって形質が発現すること。


経皮」

  [★]

percutaneousdermaltransdermaltransepidermal
経皮的真皮真皮性皮膚経皮性




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