運動失調症

出典: meddic

motor ataxia
運動失調協調不能協調障害感覚性運動失調四肢失調体幹運動失調協調不全


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和文文献

  • 小脳性運動失調症に対する複合的装着療法の臨床的効果とその長期経過について
  • 酒井 浩
  • 作業療法ジャーナル 45(4), 363-370, 2011-04
  • NAID 40018732186
  • 性腺機能低下症を合併した小脳性運動失調症の1例
  • 小林 史和,栗原 康,長坂 加織,飯田 晴康,新藤 和雅,瀧山 嘉久
  • 臨床神経学 50(2), 98-102, 2010-02-01
  • NAID 10026291476

関連リンク

脊髄性運動失調症(英:spinal ataxia、独:spinale Ataxie)は後索運動失調症ともいう 。脊髄後索障害により位置覚、関節覚、握覚、振動覚、重力覚などの深部感覚や平衡 感覚が損なわれ、失調を来すものである。後索障害 ...

関連画像

参照項目] | 運動失調症 | 脳はCGRP1の発現抑制を介し球脊髄 運動失調 症 に 関 する 調査 運動失調運動失調症の診わけかた


★リンクテーブル★
リンク元体幹運動失調」「協調障害」「協調不全」「協調不能」「四肢失調
拡張検索毛細血管拡張性運動失調症」「後索運動失調症」「大脳性運動失調症」「血管拡張性運動失調症」「Friedreich型運動失調症
関連記事運動失調」「失調」「失調症」「

体幹運動失調」

  [★]

truncal ataxia
運動失調協調不能協調障害感覚性運動失調四肢失調協調不全運動失調症
体軸筋協働収縮不能静的立位時運動失調平衡障害

定義

  • 体幹部の運動失調



協調障害」

  [★]

dyssynergiaasynergyasynergiadyssynergic
運動失調協調不能協同運動不能協同運動不能症感覚性運動失調四肢失調体幹運動失調協調不全運動失調症


協調不全」

  [★]

lack of coordination
運動失調協調不能協調障害感覚性運動失調四肢失調体幹運動失調運動失調症協調運動障害


協調不能」

  [★]

incoordination
運動失調協調障害感覚性運動失調四肢失調体幹運動失調協調不全運動失調症協調運動障害

四肢失調」

  [★]

limb ataxiaappendicular ataxia
運動失調協調不能協調障害感覚性運動失調体幹運動失調協調不全運動失調症

毛細血管拡張性運動失調症」

  [★]

ataxia telangiectasia, AT
血管拡張性運動失調症毛細血管拡張性運動失調、[毛細血管拡張性小脳失調症]]、ルイ・バー症候群 ルイ・バール症候群 Louis-Bar症候群 Louis-Bar syndrome
免疫不全症候群脊髄小脳変性症小脳失調
[show details]

概念

  • ATM遺伝子の異常による
  • 副鼻腔肺感染症中枢神経障害毛細血管拡張
  • 結膜、耳介などの毛細血管拡張症、小脳失調症、免疫不全、悪性腫瘍の合併

遺伝

FAMILIAL CANCER SYNDROME
AR: DNA repair abnormalities
xeroderma pigmentosum
Fanconi's anemia
ataxia telangiectasia

病因

  • ATM遺伝子の異常
  • ATM蛋白は細胞周期制御、DNA調節に関与していると考えられ、欠損により(in vitroで?)放射線高感受性、細胞周期の異常、染色体脆弱性が認められる

病態

T細胞 B細胞 抗体      
IgM IgA IgE IgG
→↓(漸減) ↑(単量体)

症状

SPE.279
  • 神経症状:進行性の小脳失調
  • 血管:毛細血管拡張が3-6歳で出現
  • 感染症:肺炎、気管支炎、気管支拡張症などの呼吸器感染症が多い
  • 悪性腫瘍:原発性免疫不全症の中では本疾患で最多

検査

  • 血液生化学:AFP上昇
  • 免疫血清学検査:T細胞減少、IgA,IgE減少。IgG2,IgG4も減少
  • 細胞遺伝学的検査:放射線に対するDNA修復障害、染色体脆弱性(染色体切断症候群)  →  DNA、染色体を障害する治療、薬物投与は避ける

参考

  • 1. ATAXIA-TELANGIECTASIA MUTATED GENE; ATM - OMIM
[display]http://omim.org/entry/607585
  • 2. [charged] Ataxia-telangiectasia - uptodate [1]


後索運動失調症」

  [★]

posterior column ataxia
脊髄性運動失調症

大脳性運動失調症」

  [★]

cerebral ataxia
大脳性運動失調


血管拡張性運動失調症」

  [★] 毛細血管拡張性運動失調症


Friedreich型運動失調症」

  [★] フリードライヒ運動失調症

運動失調」

  [★]

ataxia
協調運動障害 incoordination
[[]]

定義

  • 筋の麻痺などがないにもかかわらず、協調運動が障害されるために運動がうまく行えないこと

分類

部位

  • 1. 深部感覚障害(脊髄後索型、脊髄後索性)(脊髄性失調)
  • 深部感覚の伝導路の障害
  • 2. 小脳性運動失調(小脳失調)
  • 小脳、および小脳への入力系および出力系の障害による協調運動障害。
ex. dentatorubrothalamic tract
  • 3. 前庭迷路系の障害(前庭性失調)
  • 起立や歩行に対する平衡障害が中心で、四肢の運動は障害されない。
  • 4. 前頭葉性失調

情報の伝達方向

  • 1. 小脳の求心路(末梢神経から脊髄後索、前庭迷路系)
  • 2. 小脳
  • 3. 小脳からの遠心路

小脳性運動失調と脊髄性運動失調の鑑別

  小脳性運動失調 脊髄性運動失調
深部感覚障害
Romberg徴候
ジスメトリー 最後には目標物に達する  
振戦 企図振戦 粗大振戦
歩行 酩酊様歩行 踵打歩行
言語障害 構音障害
眼振



失調」

  [★]

ataxia
運動失調失禁 incontinenceincontinent失調症

概念

  • loss of coordination of the muscles
  • 円滑に行われるべき運動行為が円滑に行えない状態



失調症」

  [★]

ataxiadysregulationincontinenceataxic
運動失調失調性失禁失調調節不全


症」

  [★]

sis, pathy
  • 検査や徴候に加えて症状が出ている状態



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