角化症

出典: meddic

keratosis
角化異常症 keratotic disorder、角皮症 keratodermia
遺伝性掌蹠角化症




  • 角化症
  • 遺伝性の魚鱗癬
  • 内臓病変を随伴する魚鱗癬(魚鱗癬症候群)
  • その他の遺伝性角化症


UpToDate Contents

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和文文献

  • 症例 ケラチン16遺伝子にp.Leu132Pro変異を認めたPachyonychia Congenita
  • 竹島 千夏,白藤 宜紀,岩月 啓氏 [他]
  • 皮膚科の臨床 54(12), 1755-1758, 2012-11
  • NAID 40019487644
  • 早期皮膚癌である日光角化症やボーエン病に対するフェノール治療の効果と免疫組織化学的研究
  • 角層バリア機能異常症としての角化症とフィラグリン (特集 Filaggrinとアトピー性皮膚炎)
  • 関谷 徳子,秋山 真志
  • 臨床免疫・アレルギー科 58(3), 300-304, 2012-09
  • NAID 40019439979
  • ジアフェニルスルホンとBath PUVA療法が奏効した急性痘瘡状苔癬状粃糠疹の1例 (特集 角化症・炎症性角化症)
  • 角田 真弘,西島 千博,竹内 明子 [他]
  • 皮膚科の臨床 54(6), 825-828, 2012-06
  • NAID 40019345975

関連リンク

家庭医学館 角化症の用語解説 - 皮膚のいちばん外側は角質(かくしつ)という硬い層で おおわれています。これが異常に厚くなった状態を角化症(角皮症(かくひしょう))と呼び ます。 正常な皮膚の角質は肉眼ではっきり見えるものではありませんが、厚くなると ...
日光角化症(にっこうかくかしょう、英: actinic keratosis, solar keratosis、ICD10コード L57.0)は、メラノーマと基底細胞癌を除く皮膚癌(扁平上皮癌または有棘細胞癌)の前 癌病変である。 慢性の紫外線曝露により誘発される皮膚病変であり,日光曝露を受け ...

関連画像

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★リンクテーブル★
先読み遺伝性掌蹠角化症」「角化異常症
国試過去問076B031
リンク元乾癬」「魚鱗癬」「扁平苔癬」「尋常性乾癬」「線状苔癬
拡張検索汗孔角化症
関連記事角化」「

遺伝性掌蹠角化症」

  [★]

hereditary palmoplantar keratoderma, hereditary palmo-plantar keratosis
hyperkeratosis congenitalis palmaris et plantaris, keratosis palmaris et plantaris hereditaria
先天性手掌足底角化症先天性掌蹠角化症 congenital palmoplantar keratosis


角化異常症」

  [★]

dyskeratosis
異常角化


076B031」

  [★]

  • 角化症についてただしいもの?
  • (1) 成年に始まった魚鱗癬では悪性腫瘍の合併を疑う
  • (2) 局面性類乾癬では菌状息肉症への移行に注意する
  • (3) 粘膜の扁平苔癬白板症に移行する
  • (4) 尋常性乾癬では表皮のturnover timeが延長する
  • (5) 毛孔性苔癬は下腿伸側に好発する。

乾癬」

  [★]

psoriasis
角化症

概念

  • 慢性再発性難治性の炎症性角化症
  • 代表的炎症性疾患のひとつで原因は不明:遺伝因子+環境因子(生活習慣、気候、薬物) → HLA-B27と関連していることからautoimmune diseaseとも考えられている。
  • 青年から中年に好発。厚い銀白色の麟屑を伴った紅斑・丘疹が出没、表皮の炎症と表皮細胞のターンオーバーの亢進を認める。

乾癬の階層

  • 角化症

病型

  • 四肢で著名で厚い麟屑を付着した紅斑
  • 背部に散在する軽度の麟屑を伴う紅斑、丘疹 Gibertばら色粃糠疹との区別が重要
  • 先行感染(溶連菌)や慢性経過の乾癬が存在していることが多い。
  • 広範囲の皮膚の潮紅 紅潮皮膚の上に環状に配列する無菌性膿疱
  • 通常尋常性乾癬を伴う  長期間のコントロールが必要
  • 難病指定
  • 膜様の麟屑を伴う 全身皮膚潮紅
  • 関節炎を伴う
  • 爪の租造化
  • 爪の租造化は水虫でも見られる
  • 手指の関節の著名な変形
  • 尋常性乾癬を伴うことがある

病因

  • 遺伝的+誘発因子, 悪化因子
  • 誘発因子、悪化因子(外傷、感染症、日光、薬剤、低Ca血症、肥満、妊娠、アルコール摂取、ストレス)

遺伝的背景

  • 家族内発症率→多因子遺伝が発症に関与
  • 両親が乾癬:50%、片親:16.4%、家族歴:4倍
  • HLA-Cw6と相関
HLA-A1, HLA-B13, HLA-BW16, HLA-B17, HLA-B37, HLA-CW6, HLA-DR7も関連
HLA-B27

疫学

  • 初発年齢:20歳前後に大きなピーク。60歳代に小さなピーク。
  • 白人1-2%(5%に達する国もある), 日本人0.1% ←人種者あり

病変形成&病理

  • keratinocyteとlymphocyteの相互作用
  • 乾癬患者と正常者の角化細胞を比べると、乾癬患者の方がT細胞の増殖への影響が大きい
  • 乾癬患者のT細胞は正常者の表皮に乾癬を生じさせた
  • 表皮細胞の遊走能などをTNF-α、IL-8などによって促進
  • 炎症部位に好中球や樹上細胞などを呼び寄せるようなケモカインが出される
  • 血管増殖因子を出す
  • transglutaminaseが感染患者では表皮全てで発現?
  • keratinocyteの分化に関わる
  • 通常は顆粒層のみで発現
  • 樹状細胞の関与?
  • 表皮細胞がケモカインを放出→樹状細胞がT細胞を刺激(IL-12/IL-23で抑制される)→T細胞がケラチノサイトの増殖させる。

病理組織像

  • 表皮肥厚 acanthosis:規則的に波打っている
  • 顆粒層消失 → ケラトヒアリン顆粒を作らないうちに角層に移行するため。
  • 錯核化 parakeratosis:角質層に核が残る
  • ムンロ微小膿瘍(好中球による無菌性膿瘍)
  • 真皮上層までリンパ球浸潤。好中球、樹状細胞の浸潤が認められる。
  • 病変部、非病変部移行部のkeratin16発現
  • keratinocyteの最終分化に関与
  • ケラチン16は炎症がひどいときに発現する


症状

  • 角化性丘疹が癒合した大小さまざまな紅色の局面を特徴とし、表面には典型的な鱗屑が付着

診断

検査

  • 蝋片現象陽性:皮疹の爪を爪などでこすった際に白色鱗屑が見られる
  • Auspitz現象陽性:鱗屑を剥がすと点状出血を認める(顆粒層減少と毛細血管拡張による)
  • Kobner現象陽性:しヒンのない部位に外傷などの刺激が加わるとそこに乾癬の皮疹ができる。

治療

  • 完全に治癒することはなく慢性に経過し、悪化・軽快の反復。日常生活に支障がなくなる程度まで直す。

軽症

  • 外用療法(つまり、局所療法)
  • 効果が不十分な場合はステロイド外用も考慮
  • ただし、very strong以上のステロイドを漫然と投与することは避けるべき
  • 少量のステロイドとビタミンD3の併用療法がトレンドらしい?
ビタミンD3による高カルシウム血症に注意
  • 全身療法
  • 紫外線照射、ビタミンA酸誘導体内服、免疫抑制薬内服

中等症

  • 紫外線治療(PUVA、narrow band UVB)
作用メカニズム;表皮角化細胞の増殖抑制、免疫抑制作用
副作用;火傷、発癌作用(ほかの免疫抑制剤との併用禁忌)、色素沈着(UVAの場合、まだら模様になりうる→narrow band UVBなら防ぐことができる)
  • PUVA:オキソラレン+UVA
  • narrow band UVB:311nm。発癌↓

重症

  • 全身療法
  • 作用メカニズム:T cellの活性化抑制
  • 副作用:腎機能障害(血清クレアチニンが30%以上上昇した場合、投与量を少なくするか、投与を中止することが必要)。紫外線療法との併用は禁忌(発癌リスク↑)
  • 作用メカニズム:分化誘導作用
  • 副作用;催奇形性(女性2年、男性6ヶ月の避妊が必要)、骨形成阻害(小児への長期投与は慎重に)、肝機能障害、高脂血症。(高頻度)口唇炎、手指の落屑。
  • 副作用が強いので最後の手段として使用する。
  • 作用メカニズム:表皮角化細胞の増殖抑制
  • 副作用:肝機能障害

日常生活治療、指導、補助

  • 痒みに対する処置~抗ヒスタミン剤、入浴、食べ物(刺激の強い食べ物)
  • 肥満、糖尿病、高脂血症の予防
  • アルコールの抑制、肝機能障害
  • スキンケア
  • 角化傾向が強い場合はサリチル酸

参考

  • 1. [charged] Epidemiology, pathophysiology, clinical manifestations, and diagnosis of psoriasis - uptodate [1]
  • 2.
http://sweetmemory.sakura.ne.jp/kansen/kansen03_1.html

USMLE

  • Q book p.289 9
  • A 30-year-old woman has chronic, silver-white, scaly patches with an erythematous border on the skin of her knees and elbows.



魚鱗癬」

  [★]

ichthyosis
角化症


概念

  • 角質層の形成と剥脱機構に異常が生じ、結果として角質層の異常堆積が起こり、皮膚表面が魚のウロコ状を呈する疾患群

魚鱗癬

  • 遺伝性の魚鱗癬
  • 内臓病変を随伴する魚鱗癬(魚鱗癬症候群)

遺伝性の魚鱗癬 (NDE.229)

  尋常性魚鱗癬 伴性遺伝性魚鱗癬 水疱型先天性魚鱗癬様紅皮症 非水疱型先天性魚鱗癬様紅皮症葉状魚鱗癬 道化師様魚鱗癬
頻度 しばしば ときに まれ まれ きわめてまれ
遺伝形式 常染色体優性 X染色体劣性 常染色体優性 常染色体劣性 常染色体劣性
発症時期 乳幼児 生下時~出生直後 生下時~出生直後 生下時 生下時
皮膚症状 部位 四肢,体幹(背部>腹部)
間擦部
伸側>屈側
腹部>背部
間擦部
伸側=屈側
全身 全身 全身
形態 細かい鱗屑 黒褐色,大きな鱗屑 角質増殖が強い 潮紅,細かい鱗屑~暗褐色,大きな鱗屑(葉状魚鱗癬) きわめて厚い角質,ひびわれ,眼瞼外反
病理組織 角質の肥厚と顆粒層の菲薄化 角質の肥厚,顆粒層はほぼ正常 顆粒変性 わないものがある) 著明な角質増殖
病因 フィラグリン産生低下 ステロイドスルファターゼの欠損 ケラチン遺伝子(K1/K10)の異常 一部はトランスグルタミナーゼの欠損 不明


扁平苔癬」

  [★]

lichen planus
扁平紅色苔癬 lichen ruber planus、紅色苔癬 lichen ruber
角化症

概念

  • 頂上に白色の角質(鱗屑)をつけた多角形の、境界明瞭な灰青色から紫紅色調の扁平隆起性紅斑または丘疹を特徴とする、角化異常を示す皮膚疾患
  • 四肢屈側や口腔に扁平で隆起した灰青色~紫紅色の局面を形成

病因

  • 特発性
  • 薬剤性:
  • 潜在性に進行する(insidiously)。体部のどこ病変がでもみられる。口腔粘膜の病変は30-70%の症例でみられる。粘膜病変は有痛性であり、潰瘍化する。ベーターブロッカー、メチルドパ、ペニシラミン、キニジン、NSAID、ACE阻害薬、SU薬、カルバマゼピン、金製剤、リチウム、キニンが本疾患と関連している。(参考1)
  • 薬剤、化学物質、金属アレルギーでも起こりうる(NDE.251)。
  • C型肝炎ウイルス (参考1)
  • 骨髄移植:
  • 慢性GVHD:ドナーのT細胞による宿主表皮基底層に対する障害による。

病理

  • 錯角化を伴わない過角化。真皮上層に帯状のリンパ球浸潤(CD4+ T細胞)。基底層に液状変性。 ⇔ 乾癬acanthosis+parakeratosis
  • 基底細胞の障害に伴う異常角化を来たし、外観上、扁平隆起性の紫紅色紅斑や丘疹がみられる。 (NDE.251)

症状

  • 皮膚、爪、粘膜(口腔粘膜)、外陰、陰茎に皮疹が出現する。皮膚には扁平で隆起した灰青色~紫色の局面を形成 (NDE.250)
  • 時に掻痒感 (NDE.251)
  • びらん、潰瘍を形成すれば疼痛 (参考1)


身体所見

  • 掻破したところに皮疹が出現する現象

治療

  • 薬剤性の場合は原因薬剤の中止。
  • ステロイド軟膏、タクロリムス軟膏


参考

  • 1. [charged] Lichen planus - uptodate [2]
  • 2. Lichen Planus | Health | Patient UK
[display]http://www.patient.co.uk/health/Lichen-Planus.htm

国試



尋常性乾癬」

  [★]

psoriasis vulgaris
乾癬

尋常性乾癬の階層

  • 角化症

病態

  • 紅色丘疹からはじまり、次第に拡大融合して、境界明瞭で銀白色の厚い鱗屑を付着した紅斑局面(紅斑落屑性局面)を形成する。
  • 掻痒は約半数に見られる。
  • 刺激を受けやすい部位に好発:肘頭、膝蓋、被髪頭部、殿部

病理


線状苔癬」

  [★]

lichen striatus
角化症

概念

  • 小児に好発。四肢に出現。線状あるいは皮膚活線方向に配列する皮疹を生じる。自覚症状無し。
  • 病因は不明だが、予後は良好。

病因

  • 不明

病変形成&病理

  • 線状皮疹に先立って2-4mmの丘疹が生じ、これが融合して淡紅色~暗紅色の線状あるいは帯状の皮疹を生じる。

症状

  • 自覚症状はない。

診断

検査

治療

  • ステロイド軟膏の外用

予後

  • 小児で見られるものは1年以内に自然消退

参考

写真

[display]http://homepage3.nifty.com/inaba-clinic/hifubyou.files/aP1248081b.JPG
[display]http://img.blogs.yahoo.co.jp/ybi/1/0b/b9/lunaticmummy/folder/321776/img_321776_24199577_1?1260260466
[display]http://www.mirai.ne.jp/~seisinc5/lichen%20striatus.jpg


汗孔角化症」

  [★]

porokeratosis



角化」

  [★]

cornificationkeratinizationcornifykeratinizehornification
角質変性
角質化角層表皮


症」

  [★]

sis, pathy
  • 検査や徴候に加えて症状が出ている状態




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