血色素

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ヘモグロビン

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和文文献

  • MDSと鑑別を要する疾患の検査所見 (MDS(骨髄異形成症候群))
  • 発作性夜間血色素尿症 (特集 骨髄不全症候群(特発性造血障害) : 診断と治療の進歩) -- (診断と治療)
  • 西村 純一,金倉 譲
  • 日本内科学会雑誌 101(7), 1953-1959, 2012-07-10
  • NAID 40019392344

関連リンク

血色素(ヘモグロビン)は赤血球に含まれているたんぱくの一種で血の赤さの元です。 ヘモグロビンが酸素を運ぶので血色素量を測定することで貧血かどうかを判断します。
ヘモグロビン(血色素)は、骨髄の赤芽球においてヘム(鉄とポルフィリンの複合体)と グロビンの合成によってつくられる。 <1>赤血球中のHbは肺で酸素と炭酸ガスのガス 交換を行い、生体内各組織にO2を供給し、血液pHを維持する重要な働きを営んでいる ...

関連画像

49/87/1331033808749.jpg醣化血色素分析儀血色素的抽样!血色素的复杂结构 〉糖化血色素對照表(開新視窗孩子体检重点二:血色素


★リンクテーブル★
国試過去問081A037
リンク元子宮体癌」「ヘモグロビン」「blood pigment
拡張検索発作性夜間血色素尿症」「ザーリ血色素計
関連記事色素

081A037」

  [★]

  • 妊婦検診で毎回検査するのはどれか

子宮体癌」

  [★]

uterine corpus cancer, carcinoma of uterine corpus, cancer of the uterine body
carcinoma corporis uteri
子宮内膜癌 endometrial carcinoma endometrial cancer
子宮腫瘍産婦人科学子宮内膜増殖症(前癌病変)
  • G9M.157(進行期分類)

定義

  • 子宮体部内膜に発生する上皮性悪性腫瘍。

疫学

  • 発生頻度は欧米に多く、日本では少ない(女性人口10万当たり4)→高齢化、生活習慣との関連
  • 発症年齢は50歳代が最も多く、閉経後が7割を占める。40歳以下の婦人は5%程度。
  • 妊娠中および分娩後5年以内に体癌が発見されることはほとんどない。
  • 日本では近年増加傾向。子宮癌全体の30%を占める(みえる9.150)

リスクファクター

プロゲステロンに拮抗されずに、エストロゲンに長期暴露されることによる
  • 典型像:60歳くらいの太った未産の女性
  • 未婚不妊、閉経後、高い初婚・初妊年齢、少ない妊娠・出産回数、卵胞ホルモン服用歴、肥満
  • 卵巣機能異常(無排卵周期症PCOSなどの既往) → 正常量のエストロゲンが存在するものの、これに拮抗するプロゲステロンが欠乏する
出典不明

症状

  • ほとんどの場合に症状がある。
  • 9割で不正性器出血がみられる。そのほか過多月経、異常帯下、下腹部痛など。

子宮体癌の組織的分類

()内の頻度はG9M.155
  • 子宮内膜癌
  • 腺癌:ほとんどが腺癌

G9M.155

  • 腺癌(95%以上)
  • 類内膜癌(80-90%) → 類内膜腺癌(60-70%)、扁平上皮への分化を伴う類内膜腺癌(20-30%)
細胞異型が強い場合にはGradeを上げる。
  • Grade1(高分化型)充実増殖の占める割合が腺癌成分の5%以下。プロゲステロン受容体陽性率高。予後良好
  • Grade2(中分化型)充実増殖の占める割合が腺癌成分の6-50%。プロゲステロン受容体陽性率中。予後中等度
  • Grade3(低分化型)充実増殖の占める割合が腺癌成分の50%超。プロゲステロン受容体陽性率低。予後不良
  • その他(扁平上皮癌など(5%以下))

発生機序による分類

  • type I:エストロゲン依存性。発症は遺伝子変異とエストロゲンの長期持続刺激による子宮内膜細胞の異常増殖
  • type II:エストロゲン非依存性。子宮内膜異型増殖症を介さないで癌化する
  I型子宮体癌 II型子宮体癌
発生機序 エストロゲンへの長期暴露 de novo癌
好発年齢 閉経前-閉経早期  
頻度 80-90% 10-20%
病巣周辺の
子宮内膜異型増殖症
あり なし
組織型 類内膜腺癌 漿液性腺癌
明細胞腺癌
分化度 高分化型 低分化型
筋層浸潤 軽度 高度
予後 比較的良好 不良
遺伝子変異 K-ras, PTEN p53

検査

超音波エコー(経膣超音波)

腫瘍マーカー

MRI

  • T2画像が有用。
  • junctional zoneの菲薄化・欠損
  • 子宮内膜>腫瘍>筋層>junctional zone

診断

  • スクリーニング:細胞診
  • 子宮腔内の吸引あるいは擦過細胞診による検出率:90%以上
  • 子宮頚・腟部からの細胞採取による検出率:50%以下
  • 確定診断:子宮内膜の試験掻爬組織診

手術進行期分類 (日産婦 1995,FIGO1998)

原則として手術進行期分類を用い、手術を行っていない例では臨床進行期分類を用いる
体 → 頚 → 骨盤内 → 骨盤外
0期: 子宮内膜異型増殖症
I期: 子宮体部に限局
Ia期: 子宮内膜に限局
Ib期: 浸潤が子宮筋層1/2以内
Ic期: 浸潤が子宮筋層1/2を越える
II期: 子宮頸部に及ぶ
IIa期: 頸管腺のみ
IIb期: 頸部間質浸潤
III期: 子宮外に広がるが小骨盤腔を越えない、または所属リンパ節転移
IIIa期: 漿膜浸潤、付属器浸潤、腹膜細胞診陽性
IIIb期: 膣転移
IIIc期: 所属リンパ節転移(骨盤リンパ節傍大動脈リンパ節)
IV期: 小骨盤腔を越える、または明らかな膀胱または腸粘膜を侵す
IVa期: 膀胱、腸粘膜へ浸潤
IVb期: 遠隔転移(腹腔内リンパ節、鼠径リンパ節転移を含む)


転移

  • 直接浸潤
  • リンパ行性転移

症状

  • 不正性器出血、腹痛

治療

  • 手術療法、放射線療法、薬物療法(抗ガン剤、ホルモン療法)
  • 治療法の基本は手術療法(単純子宮全摘術、準広汎子宮全摘術、広汎子宮全摘術)。
  • 補助的に摘出術を追加することがある:両側付属器切除術、リンパ節郭清、部分大網切除術
  • 薬物療法・放射線療法:手術不能例、再発例、術後の補助療法

薬物療法

抗悪性腫瘍薬

  • シスプラチン、アドリアマイシン、タキサン系の多剤併用療法
化学療法のレジメン
参考:http://medical.nikkeibp.co.jp/leaf/all/nmk/cr/report/200702/502818.htm

ガイドライン的には「アンスラサイクリン系とプラチナ製剤を含む薬剤の選択が薦められている(グレードB)。タキサン系製剤も併用さているが、その十分な根拠は得られていない(グレードC)。(子宮体癌の治療ガイドライン2006年)

一般的な抗腫瘍薬による副作用

ホルモン療法

  • ホルモン療法単体:挙児希望のGrade1のIa期:高用量MPA
  • 術後補助療法:再発リスクの低い場合、高用量黄体ホルモン療法は非推奨(グレードD)(参考2)

手術療法

  • 1. 子宮摘出術
  • 単純子宮全摘術
  • 子宮体部に限局しているとき
  • 準広汎子宮全摘術
  • 子宮体部に限局しているとき
  • 広汎子宮全摘術
  • MRIや肉眼で明らかな頸部間質浸潤が認められるとき。
  • 2. 両側付属器切除術
  • 3. リンパ節郭清
  • 骨盤リンパ節郭清:基本的に施行。省略するのは、類内膜癌Grade1で、画像診断で病変が子宮内膜に限局すると推定される場合のみ。
  • 傍大動脈リンパ節郭清
  • 鼠径リンパ節郭清
  • 4. 部分大網切除術

傍大動脈リンパ節郭清術と部分大網切除術の適応

転移リスクが高いため
  • 1. 骨盤リンパ節転移例
  • 2. 付属器転移例
  • 3. 筋層浸潤が1/2を超す例
  • 4. 予後不良例(組織型が類内膜癌Grade3、漿液性腺癌明細胞腺癌、癌肉腫など)。太字の物は特に大網転移率が高い。

放射線療法

  • 子宮頚癌(扁平上皮癌)より放射線は有効ではない。 → 放射線療法は腺癌に奏効しづらい!!!

子宮温存を希望する若年性子宮体癌

  • 根治治療ではなく、いずれは子宮全摘が必要。
  • 再発例では子宮全摘

適応

  • 画像診断上Ia期(内膜限局)
  • G1の類内膜腺癌

治療

  • 子宮内膜全面掻爬
  • 高用量黄体ホルモン療法

予後

予後規定因子

  • 筋層浸潤の深さ、頚部浸潤、子宮外進展、リンパ節転移、病理組織型、組織学的分化度、血管・リンパ管侵襲

5年生存率

臨床進行期 5年生存率(%)
出典不明(相対) NGY.229
I 86 79
II 68 66.8
III 42 37.5
IV 16 8.5

国試


症例

  • 55歳の女性。不正性器出血を主訴に来院した。未経妊、閉経51歳。不妊治療をした経験がある。子宮は鶏卵大で卵巣は両側とも触知しない。経膣超音波で子宮内膜の肥厚が見られる。

子宮体癌治療ガイドライン(2006年)

  • FIGOは子宮体癌の手術進行期分類を採用。
  • 1)進行期決定のために手術術式の選択が必要である。
  • 2)子宮体癌は放射線感受性が低く、抗ガン剤の標準治療の確立が遅れている。
  • このことから子宮体癌では手術療法が第一選択。高齢や内科的合併症などの理由で、放射線療法が選択される場合もある。

参考

  • 1.
[display]http://tyama7.blog.ocn.ne.jp/obgyn/2006/10/post_d2b6.html
  • 2. 子宮体がん治療ガイドライン2009年版:(金原出版)
http://www.jsgo.gr.jp/guideline/taigan.html
  • 3. ガイドライン
http://minds.jcqhc.or.jp/stc/0050/1/0050_G0000135_GL.html



ヘモグロビン」

  [★]

hemoglobin, Hb
血色素
酸素化ヘモグロビン脱酸素化ヘモグロビン赤血球グロビン鎖ヘモグロビン濃度

生化学

  • 67 kDa

血液内科学

  • 2種類のグロビンタンパク質が各2個集まりヘテロ4量体を形成したもの。
  • 発生段階によってできるヘモグロビンが異なる
  • α鎖系はζ→α
  • β鎖系はε→γ→β δ
  • 発生初期:ζ2ε2
  • 胎児期 :α2γ2
  • 乳児期 :α2β2(HbA), α2δ2(HbA2), α2γ2(HbF)
  • 成人
α2β2(HbA) :Hbの97%
α2δ2(HbA2) :Hbの2%
α2γ2(HbF) :Hbの2%
発生初期:ZE
成人  :B > D > G , Aは共通


機能

  • O2運搬
  • CO2運搬
  • 体液pHの調整

CO2運搬

  • 血液中に溶解する :排泄されたCO2の5%(Kaplan Q book p.101)、9%(SP.655)
  • ヘモグロビンのN末のアミノ基でカルバミン酸を形成して :排出されたCO2の15%(HBC.45)、11%(SP.655) カルバミノヘモグロビン
  • 赤血球中のCAによりbicarbonateを産生し、血漿により運搬される :排泄されたCO2のほとんど(HBC.45)、80%(SP.655)

臨床検査

  • 臨床検査では、血液1dl中のヘモグロビンの量(g)を定量する。略号はHb

基準値 (ヘモグロビン濃度)

-2007前期生理学授業プリント
  • 男性:14 - 18 (g/dl)  16±2 (g/dl)
  • 女性:12 - 16 (g/dl)  14±2 (g/dl)
異常値の出るメカニズム第5版 p.79
  • 男:13~19 g/dl
  • 女:12~18 g/dl
HIM. A-2
  • 男:13.3-16.2 g/dl
  • 女:12.0-15.8 g/dl

パニック値

出典不明
  • ≦5 g/dl、≧17.0 g/dl

輸液によるヘモグロビン濃度の上昇

  • 予測方法(1):予測されるヘモグロビン上昇(g/dl) = 投与ヘモグロビン量(g) / 循環血液量(dl)
  • 予測方法(2):濃厚赤血球2単位でおよそヘモグロビン上昇は1(g/dl)

国試




blood pigment」

  [★]

  • 血色素
hemoglobin


発作性夜間血色素尿症」

  [★]

paroxysmal nocturnal hemoglobinuria PNH
発作性夜間ヘモグロビン尿症 *難病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/116_2_i.htm
マルキアファーヴァ-ミケリ症候群 Marchiafava-Micheli syndrome
難病
  • first aid step1 2006 p.187
red urine in the morning

概念

疫学

  • 100万人に1-10人

原因

  • 補体活性化異常、活性化経路制御分子の欠損 → 造血幹細胞レベルの異常
  • 発作性夜間血色素尿症 PNH:paroxysmal nocternal hemglobulinemia
CD55 DAF decay accelerating factor C3b,C5bの酵素阻害
CD59 HRF homologous restriction factor MAC形成阻害
=Protectin, Mac inhibitor
PIG-A GPIアンカー型蛋白質の欠損

病態

  • 静脈血栓症:原因は不明。血小板膜上の補体が小胞化による補体複合体の除去を活性化する。循環中に流れ出たこのmicroparticleはホスファチジルセリンに富んでおり、血栓原性が高い。(参考1)

症状

  • 貧血黄疸、夜間の溶血発作(血中CO2濃度の上昇が原因)

合併症

検査

血算

  • 汎血球減少
→ 正球性正色素性貧血、慢性経過で鉄が不足し小球性低色素性貧血
  • 網赤血球:増加→減少
  • 好中球アルカリフォスファターゼスコア:低値(NAPスコア:低下)

血液生化学

  • LDH:上昇
  • ハプトグロビン:減少
  • 間接ビリルビン:上昇
  • 慢性の血管内溶血により鉄が欠乏 → 血清鉄↓、血清フェリチン↓

尿検査

血管内溶血によりヘム鉄は糸球体濾過されて、ヘモグロビンは尿細管で再吸収され、鉄はヘモジデリンとして尿中に排泄される。 (ポルフィリンどこいった?)
発作時に認められる
  • 発作時でなくとも認められる

補体感受性亢進の検査

治療

  • ほとんどの患者で生涯にわたる支持療法(suppertive care)を受ける人が多い。(HIM.661)
  • 若い患者で重症のPNHであれば同種骨髄移植を提案すべき(should be offered) (HIM.661)

支持療法

  • 輸血
  • フィルターで白血球を除去した赤血球製剤を使用。伝統的に溶血を引き起こすwhite cell reaction(白血球に対する抗HLA抗体による抗原抗体反応、のこと?)を防止するために洗浄赤血球が用いられてきたが、これは無駄である。(HIM.661)(also see. 参考2)
  • 葉酸
  • 鉄剤
  • 補体成分C5に対するヒト化モノクローナル抗体 エクリズマブ eclizumab
  • ×糖質コルチコイド:長期にわたる使用におけるエビデンスなし

根治療法

  • 骨髄移植

USMLE

  • Q book p.291 19

参考

  • 1. [charged] Clinical manifestations of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria - uptodate [1]
  • 2. [charged] Diagnosis and treatment of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria - uptodate [2]



ザーリ血色素計」

  [★]

Sahli hemoglobinometer
MCH、色素指数、血色素


色素」

  [★]

dyepigmentdye stuff
染色ピグメント染める着色料組織染色剤




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