血管攣縮性網膜症

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• 1. 白質脳症を伴う網膜血管障害と全身症状（RVCL-S)retinal vasculopathy with cerebral leukoencephalopathy and systemic manifestations rvcl s [show details]
  …reports include the following : Cerebroretinal vasculopathy; Hereditary vascular retinopathy; Hereditary endotheliopathy, retinopathy, nephropathy, and stroke; Hereditary systemic angiopathy; Retinal vasculopathy …
• 2. 遺伝性痙性対麻痺hereditary spastic paraplegia [show details]
  … progressive spastic paraplegia variably associated with pigmentary retinopathy,… dysarthria, dysphagia, optic disc pallor, axonal neuropathy, and MRI brain abnormalities including vascular-type lesions, cerebellar ataxia, cerebellar atrophy, or cerebral atrophy . SPG7 is caused by mutation …
• 3. 遺伝性疾患に伴う神経障害neuropathies associated with hereditary disorders [show details]
  … of eyes over an average time of 3.7 months. Telangiectatic microangiopathy, disk pseudoedema, and vascular tortuosity, which are classic features of LHON, were seen in 58 percent of patients. However, not … progressive neurologic dysfunction caused by demyelination, retinal degeneration with a pigmented retinopathy and optic atrophy, kyphoscoliosis, gait defects, and sun sensitivity but no increased frequency …mellitus. Atypical phenotypes include those with late-onset disease, preserved reflexes, lower limb spasticity, and/or absence of cardiomyopathy. The diagnosis is based upon clinical findings and should be …
• 4. ミトコンドリアミオパシー：臨床的特徴および診断mitochondrial myopathies clinical features and diagnosis [show details]
  … KSS refers to the combination of CPEO with pigmentary retinopathy and onset before age 20.… several reasons : The brain lesions do not respect vascular territories; The apparent diffusion coefficient… Additional features can include dementia, optic atrophy, bilateral deafness, peripheral neuropathy, spasticity, lipomatosis, and/or cardiomyopathy with Wolff-Parkinson-White syndrome. Childhood onset after …
• 5. 脳性麻痺：分類および臨床的特徴cerebral palsy classification and clinical features [show details]
  …the spastic subtype, and many with dyskinetic and ataxic forms of CP also have spasticity . In addition, the clinical features may change as a child grows. A child may have predominant spasticity during …

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網膜動脈閉塞症の原因が 巨細胞性動脈炎 巨細胞性動脈炎 巨細胞性動脈炎は、頭部、頸部、上半身にある大型動脈や中型動脈に慢性の炎症が起きる病気です。典型的に侵されるのは側頭動脈であり、この血管はこめかみを通り、頭皮

• 網膜血管疾患と全身病 - 日本郵便

認できるという特殊性から得られる性質であり，網膜血管病変から様々な全身疾患の発見へ と繋がることがある 特 集 図1 網膜中心静脈閉塞症 網膜中心静脈閉塞症では，網膜の広範囲に火炎状出血と呼ばれ る特徴的な出血を生じる。

• 眼底の高血圧性変化と動脈硬化性変化の分類 | 眼科情報

高血圧性眼底 I群 細動脈の軽度の狭細および硬化（Scheie変法I）. Ⅱ群a 動脈硬化あきらかとなり（Scheie変法Ⅱ以上）狭細もI群に比べ高度となる. b 上記に加え動脈硬化性網膜症または網膜静脈閉塞がみられる. 高血圧性網膜症 Ⅲ群 著明な硬化性変化に加え ...

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関連記事	「網膜」「血管」「血管攣縮」「網膜症」「攣縮」

「網膜」

　　[★]

英

retina

関

眼、眼球

• 図：SP.275,

組織学

• 10層よりなる (SP.275)

構造	層		細胞体
脈絡膜
網膜
1	色素上皮層		色素上皮細胞	pigment epithelium cell
2	杆体錐体層	rod and cone layer
3	外境界膜
4	外顆粒層	outer nuclear layer	視細胞	photoreceptor
5	外網状層	outer plexiform layer
6	内顆粒層	inner nuclear layer	双極細胞	bipolar cell
			水平細胞	horizontal cell
			アマクリン細胞	amacrine cell
7	内網状層	inner plexiform layer
8	神経節細胞層	ganglion cell layer	神経節細胞	ganglion cell
9	神経線維層	optic nerve fiber layer
10	内境界膜

• 視細胞層(外顆粒層)には以下の細胞が存在

• 杆状体細胞　明暗　ロドプシン　　rhodopsin　＝　オプシン(opsin)　　　　　＋　レチナール(retinal)
• 錐状体細胞　色覚　ヨードプシン　iodopsin　＝　フォトプシン(photopsin)　＋　レチナール(retinal)

• 感覚網膜(神経上皮)　＋　網膜色素上皮　の２つの上皮からなる。

臨床関連

• 黄斑変性症
• 網脈絡膜変性疾患

• 網膜色素変性症

「血管」

　　[★]

英

blood vessel, blood vessels

• 図：M.28

構造

• 内膜

• 内皮細胞(単層扁平上皮細胞)
• 基底板
• 内皮下結合組織(内皮下層 subendothelial layer)：疎性結合組織、縦走平滑筋
• 内弾性板

• 中膜

• 平滑筋
• 外弾性板

• 外膜

• 結合組織に移行

---

動脈	内膜	中膜	外膜
弾性血管	内皮細胞(ワイベル・パラーデ小体を含む) 基底板 内皮下層(少数の線維芽細胞、散在する平滑筋細胞、膠原線維) 不完全な内弾性板	40-70層の有窓性弾性板 弾性板の間に存在する平滑筋細胞 薄い弾性板 外半分には脈管栄養細胞が分布	線維・弾性結合組織 脈管栄養血管 リンパ管 神経細胞
筋性動脈	内皮細胞(ワイベル・パラーデ小体を含む) 基底板 内皮下層(少数の線維芽細胞、散在する平滑筋細胞、膠原線維) 厚い内弾性板	40層に及ぶ平滑筋細胞層 厚い外弾性板	薄い線維・弾性結合組織 脈管栄養血管は著明でない リンパ管 神経線維
細動脈	内皮細胞(ワイベル・パラーデ小体を含む) 基底板 内皮下層：目立たない 内弾性板はなく、弾性線維がある	1-2層の平滑筋細胞	疎性結合組織 神経線維

分類

• 弾性血管 (弾性動脈 elastic artery)
• 筋性動脈 muscular artery
• 細動脈 arteriole

「血管攣縮」

　　[★]

英

vasospasm、vascular spasm、angiospasm

関

血管痙攣、血管れん縮、血管けいれん

「網膜症」

　　[★]

英

retinopathy

関

クロロキン網膜症、血管痙縮性網膜症、高血圧性網膜症

「攣縮」

　　[★]

日

れんしゅく

英

spasm

同

れん縮、スパスム スパズム

関

単収縮