血小板血症

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thrombocythemiathrombocythaemia
栓球血症
血小板増多essential thrombocythemiaET



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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2016/08/15 18:27:04」(JST)

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和文文献

  • MPNと血栓症メカニズム (特集 骨髄増殖性腫瘍(MPN)の最新の進歩)
  • MPNモデルマウスから学ぶ (特集 骨髄増殖性腫瘍(MPN)の最新の進歩)
  • 幣 光太郎,下田 和哉
  • 最新医学 66(11), 2497-2501, 2011-11
  • NAID 40019059670

関連リンク

本態性血小板血症(ほんたいせいけっしょうばんけっしょう、英名Essential thrombocythemia またはEssential thrombocytosis)とは、骨髄増殖性疾患の一つで 造血幹細胞レベルの異常から主に血小板が著しく増加する血液疾患である。(ICD-10 D75.2, D47.3 ...
血小板血症(原発性血小板血症)とは、血小板が過剰につくられ、血液の凝固や出血に かかわる異常が生じる病気です。 血小板 ... 血小板血症はまれな病気で、10万人に2〜 3人の割合で発症します。50歳以上の人にみられ、男性よりも女性に多く発症します。

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先読みET」「essential thrombocythemia
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ET」

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血小板血症

thrombocythemia


本態性血小板血症」

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essential thrombocythemia ET
出血性血小板血症, hemorrhagic thrombocythemia本態性血小板血症, primary thrombocythemia
原発性血小板血症特発性血小板血症本態性血小板増多症。慢性骨髄増殖性疾患


国試


出血性血小板血症」

  [★]

hemorrhagic thrombocythemia
原発性血小板血症特発性血小板血症


特発性血小板血症」

  [★]

idiopathic thrombocythemia
原発性血小板血症出血性血小板血症


血小板」

  [★]

platelet (Z), blood platelet (Z), PLT
栓球 thrombocyte
血小板血栓血小板数 platelet count PLC


  • GOO. 1468(血小板凝集 platelet aggregation)
  • 半減期:1週間(異常値の出るメカニズム第2版)。4日 (SP.505)。
  • 寿命:10日
  • 体積:5-10 fl
  • 直径:2-5μm。
  • 無核。

基準値

  • 15万 - 40万 /μl (2007前期解剖学授業プリント, SP.505)
  • 15万 - 35万 /μl (2007前期生理学授業プリント, PT.233)

新生児

  • 10-28万/mm3 (SPE.74)

パニック値

出典不明
  • ≦3万 /μl、≧100万 /ul

産生組織

トロンボポエチンにより巨核球の細胞質がちぎれて血流に放出される (SP.505)

貯蔵組織

  • 約1/3が脾臓に存在

組織学

  • α顆粒 α-granule
P-セレクチンを膜上に持つ
フィブリノーゲンフィブロネクチン第V因子第VIII因子platelet factor 4PDGFTGF-α (BPT.89)
  • 濃染顆粒 dense body
ADPATP、Ca2+、ヒスタミンセロトニンエピネフリン (BPT.89)

機能 (SAN.236-237)

1.一次止血

  • (1) 内皮が剥離した部位にvWFが結合
  • (2) 血小板のGpIb/GpIXを介してvWFに結合
  • (3) GpIIb/IpIIIa複合体を膜状に発現。血小板が変形し顆粒を放出(ADP, TXA2,セロトニン)
TXA2,セロトニンは血管収縮作用
ADP, TXA2,セロトニンは血小板凝集

2.血液凝固の促進

  • 血小板表面のリン脂質がIX因子X因子を結合し活性化する

3.毛細血管機能の維持

  • 毛細血管内皮細胞に融合し血管内皮を補強している → 血小板減少により点状出血を来すことになる。

膜タンパク

ファミリー 慣用名 CD分類 リガンド 機能 欠損症
インテグリン GpIIb CD41 フィブリノゲン 凝集 Glanzmann血小板無力症(GT)
GpIIIa CD61
LRG GpIb CD42bc vWF 粘着 ベルナール・スリエ症候群(BSS)
GpIX CD42a
GpV CD42d

血小板減少による症状

  • 5-10万 :症状なし-やや止血しにくい程度
  • 2-3万  :下肢に点状出血 (→皮下出血)
  • 1万以下 :粘膜出血→臓器出血の危険あり

検査

  • 抗凝固剤としてEDTAを用いた場合、EDTA依存性偽血小板減少をきたすことがある。

臨床関連

数の異常

機能の異常

  • ストレージプール病の一つ。α顆粒の欠如




症」

  [★]

sis, pathy
  • 検査や徴候に加えて症状が出ている状態


小板」

  [★]

胚盤盤状体




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