血小板内皮細胞接着分子-1

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platelet endothelial cell adhesion molecule-1PECAM-1
platelet endothelial cell adhesion molecule 1
血小板内皮細胞接着分子1

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細胞同士の接着: 細胞接着分子間の相互作用; 細胞とマトリックスの直接接触による 接着: 細胞接着分子と細胞外マトリックス間の相互作用 ... 分類, 分子種, 特徴. 1. フィブリル形成型, I,II,III,V,XI, 7 nm周期の縞模様をもつフィブリルを形成。 2. ファシット型, IX, XII, XIV, XVI, XIX, 三重ラセンが中断された線維会合 .... 血小板の凝集 ,炎症部位での血管内皮細胞への白血球の接着と浸潤,抗原によるリンパ球の活性化 などに関与。
血小板の表面は、糖鎖が存在し(糖蛋白質により覆われている)、血管内皮細胞は、 陰性荷電を帯びている。その為、正常な血管内では、 ... 血管内皮細胞は、shear stress がかかると、細胞接着分子のVCAM-1などの発現が減少する。反対に、shear stressの ...

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リンク元PECAM-1」「platelet endothelial cell adhesion molecule-1
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PECAM-1」

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  • 血小板内皮細胞接着分子-1、血小板内皮細胞接着分子1
CD31
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platelet endothelial cell adhesion molecule-1」

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血小板内皮細胞接着分子-1、血小板内皮細胞接着分子1

CD31 antigenPECAM-1

接着分子」

  [★]

adhesion molecule
接着因子

接着分子のファミリー

白血球の相互作用に関与している接着分子 (IMM.87)

グループ名 機能 名称 別名 組織分布 リガンド
セレクチン 炭化水素鎖に結合。
白血球-内皮細胞の反応を開始
P-selectin PADGEN CD62P 活性化した内皮細胞、活性化した血小板 PSGL-1, sialyl-Lewisx
E-selectin ELAM-1 CD62E 活性化した内皮細胞 sialyl-Lewisx
インテグリン CAMや細胞外マトリックスに結合。
強い結合
LFA-1 αL:β2 CD11a:CD18 単球、T細胞、マクロファージ、好中球、樹状細胞 ICAMs
CR3, Mac-1 αM:β2 CD11b:CD18 好中球、単球、マクロファージ ICAM-1, iC3b, fibrinogen
CR4, p150.95 αX:β2 CD11c:CD18 樹状細胞、マクロファージ、好中球 iC3b
VLA-5 α5:β1 CD49d:CD29 単球、マクロファージ fibronectin
免疫グロブリンスーパーファミリー 細胞結合で様々に働く。
インテグリンの基質
ICAM-1   CD54 活性化した内皮細胞 LFA-1, MAC1
ICAM-2   CD102 非活性化状態の内皮細胞、樹状細胞 LFA-1
VCAM-1   CD106 活性化した内皮細胞 VLA-4
PECAM   CD31 活性化した白血球、内皮細胞間の結合 CD31

白血球の相互作用に関与している免疫グロブリンスーパーファミリーの接着分子 (IMM.329)

名称 分布組織 リガンド
CD2 LFA-2 T細胞 LFA-1 CD53
ICAM-1 CD54 活性化した血管、リンパ球、樹状細胞 LFA-1, Mac-1  
ICAM-2 CD102 非活性化状態の血管 LFA-1  
ICAM-3 CD50 Naive T cells DC-SIGN, LFA-1  
LFA-3 CD58 リンパ球、APC CD2  
VCAM-1 CD106 活性化した内皮細胞 VLA-4  
-接着分子
-細胞接着分子
-カドヘリン


血小板」

  [★]

platelet (Z), blood platelet (Z), PLT
栓球 thrombocyte
血小板血栓血小板数 platelet count PLC


  • GOO. 1468(血小板凝集 platelet aggregation)
  • 半減期:1週間(異常値の出るメカニズム第2版)。4日 (SP.505)。
  • 寿命:10日
  • 体積:5-10 fl
  • 直径:2-5μm。
  • 無核。

基準値

  • 15万 - 40万 /μl (2007前期解剖学授業プリント, SP.505)
  • 15万 - 35万 /μl (2007前期生理学授業プリント, PT.233)

新生児

  • 10-28万/mm3 (SPE.74)

パニック値

出典不明
  • ≦3万 /μl、≧100万 /ul

産生組織

トロンボポエチンにより巨核球の細胞質がちぎれて血流に放出される (SP.505)

貯蔵組織

  • 約1/3が脾臓に存在

組織学

  • α顆粒 α-granule
P-セレクチンを膜上に持つ
フィブリノーゲンフィブロネクチン第V因子第VIII因子platelet factor 4PDGFTGF-α (BPT.89)
  • 濃染顆粒 dense body
ADPATP、Ca2+、ヒスタミンセロトニンエピネフリン (BPT.89)

機能 (SAN.236-237)

1.一次止血

  • (1) 内皮が剥離した部位にvWFが結合
  • (2) 血小板のGpIb/GpIXを介してvWFに結合
  • (3) GpIIb/IpIIIa複合体を膜状に発現。血小板が変形し顆粒を放出(ADP, TXA2,セロトニン)
TXA2,セロトニンは血管収縮作用
ADP, TXA2,セロトニンは血小板凝集

2.血液凝固の促進

  • 血小板表面のリン脂質がIX因子X因子を結合し活性化する

3.毛細血管機能の維持

  • 毛細血管内皮細胞に融合し血管内皮を補強している → 血小板減少により点状出血を来すことになる。

膜タンパク

ファミリー 慣用名 CD分類 リガンド 機能 欠損症
インテグリン GpIIb CD41 フィブリノゲン 凝集 Glanzmann血小板無力症(GT)
GpIIIa CD61
LRG GpIb CD42bc vWF 粘着 ベルナール・スリエ症候群(BSS)
GpIX CD42a
GpV CD42d

血小板減少による症状

  • 5-10万 :症状なし-やや止血しにくい程度
  • 2-3万  :下肢に点状出血 (→皮下出血)
  • 1万以下 :粘膜出血→臓器出血の危険あり

検査

  • 抗凝固剤としてEDTAを用いた場合、EDTA依存性偽血小板減少をきたすことがある。

臨床関連

数の異常

機能の異常

  • ストレージプール病の一つ。α顆粒の欠如




細胞接着」

  [★]

cell adhesioncell attachmentcell adherencecytoadherence、cell contact
細胞粘着
細胞間接着細胞付着細胞粘着

上皮


接着」

  [★]

adhesioncohesionadhereadherent
固執固着接着性粘着、粘着性、付着癒着


内皮細胞」

  [★]

endothelial cell (Z), endotheliocyte
endotheliocytus
血管内皮細胞
外膜細胞





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