若年性ポリポーシス

出典: meddic

juvenile polyposis
若年性ポリープ若年性大腸ポリポーシス

概念

疫学

  • 10歳以下(SPE.494)。5歳をピークとした幼児学童(PED.1215)
  • 原因不明のものが多いが、遺伝性のものもある。

遺伝形式

  • 原因遺伝子はMADH4, BMPR1A

分類

発生部位

直腸-S状結腸に80%が発生し、85%は単発
  • 若年性胃ポリポーシス:胃
  • 若年性胃腸管ポリポーシス:胃・小腸・大腸
  • 若年性大腸ポリポーシス:大腸 ← 直腸に最も多い。

病態

  • 自然脱落しうる。

病理

症状

  • (おそらく大腸にポリープが発生している場合)反復する血便(SPE.494)。無痛性直腸出血(PED.1215)。新鮮血の下血・血便(SSUR.683)
  • 肛門外に脱出することがある。

合併症

  • 腸重積、悪性腫瘍

検査

注腸検査?

  • (大腸にできるものに関しては)直腸、S状結腸に散在し大きい(YN.A-73)

診断

  • 注腸検査・内視鏡(SPE.494)

治療

  • 大腸ファイバースコープによる切除 (SSUR.683)

予後

  • 悪性化はない (SSUR.683), 悪性化することがある(20%)が少ない(YN.A-75)。10%に悪性腫瘍が合併(医学事典)。
  • 自然脱落することがある。



UpToDate Contents

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和文文献

  • 大腸癌を合併しSMAD4遺伝子異常を確認できた若年性ポリポーシスの1例
  • 三宅 清花,上田 渉,有本 雄貴,佐野 弘治,大川 清孝,田村 和朗
  • 日本大腸肛門病学会雑誌 64(3), 170-177, 2011-03-01
  • 症例は40歳代男性.食欲不振と下腿浮腫を自覚し近医を受診した.貧血と低蛋白血症を認め精査のため入院となった.上部消化管内視鏡検査で胃にポリープが密生し胃ポリポーシスと診断した.下部消化管内視鏡検査では盲腸には2型腫瘍と周囲に数個のポリープが見られた.直腸には数十個のポリープを認めた.胃ポリープの生検組織像,十二指腸ポリープと直腸ポリープの内視鏡的粘膜切除の組織像から若年性ポリポーシスと診断できたが …
  • NAID 10029095209
  • 早期胃癌と Menetrier 病を合併し, 家系内発症した胃限局型若年性ポリポーシスの1例
  • 小澤 俊文,和知 栄子,山下 直行
  • 日本消化器病學會雜誌 = The Japanese journal of gastro-enterology 107(10), 1641-1650, 2010-10-05
  • 症例は48歳の女性.実弟は胃ポリポーシスである.胃ポリポーシスが増加,増大したため精査された.前庭部には発赤した粘液に富む棍棒状のポリープが多発し,体部には多結節状の趨襞肥大を認めた.他臓器には異常なくMénétrier病を合併した胃限局型若年性ポリポーシスと診断した.胃全摘術が施行され,2カ所に癌を認めた.胃限局型若年性ポリポーシスの新生物併発は58.8%と高い一方,その術前 …
  • NAID 10027493974
  • 19.乳児期に発見された若年性ポリポーシスの1例(一般演題,第44回日本小児外科学会関東甲信越地方会)
  • 志鎌 杏子,世川 修,吉田 竜二,川島 章子,山口 隆介
  • 日本小児外科学会雑誌 46(4), 801, 2010-06-20
  • NAID 110007657591

関連リンク

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消化器系の粘膜にできる隆起状のものをポリープと呼び、子供や若い人に発症するポリープを若年性ポリープといいます。 この病気は、小腸・結腸・直腸などに多く発生し、単発性ポリープでは癌化することもありません。
若年性ポリポーシス 数個〜数十個のポリープが、主に大腸に発生しますが、上部消化管にも発生することがあります。 ポリープは大小不同で大きなポリープでは有茎性を示す傾向があり、表面に出血やびらんを伴うことが多いです ...

関連画像

 する 腺腫 性 ポリポーシス


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消化管ポリポーシス」

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gastrointestinal polyposis, polyposis of the alimentary tract
ポリポーシス消化管ポリープ


消化管ポリポーシス

QB.A-396改変

  遺伝性 部位 組織型 ポリープ以外の症状 悪性腫瘍
家族性大腸腺腫症 AD 大腸 腺腫 胃・小腸腺腫 必発
ガードナー症候群 AD 大腸 腺腫 骨、軟部腫瘍 必発
ターコット症候群 AR 大腸 腺腫 中枢神経腫瘍 高率
ポイツ・ジェガース症候群 AD 消化管 過誤腫 色素沈着 まれ
若年性ポリポーシス AD 大腸 過誤腫 × ×
クロンカイト・カナダ症候群 × 消化管 過形成 色素沈着、脱毛、爪萎縮、蛋白漏出 ×

SSUR.545

  • 遺伝性
  • 腫瘍性
  • 過誤腫性
  • 非遺伝性

若年性ポリープ」

  [★]

juvenile polyp, juvenile polyps
ポリープ若年性ポリポーシス若年性大腸ポリポーシス

概念

  • SSUR.545によれば、若年者に過誤腫性のポリープを生じるものであり、遺伝性が認められる物については、特に若年性大腸ポリポーシスと呼ばれる(SSUR.545) ← ???
see 若年性ポリポーシス


若年性大腸ポリポーシス」

  [★]

juvenile polyposis
若年性ポリポーシス若年性ポリープ大腸ポリポーシス
  • 大腸に多発性のポリープを生ずる疾患概念。遺伝性と脾遺伝性で先天奇形を伴う型がある。(SSUR.547)
  • ポリープは光沢にとみ発赤調の過誤腫性ポリープ (SSUR.547)
  • 腺腫や腺癌を合併することがある。 (SSUR.547)


juvenile polyposis」

  [★] 若年性ポリポーシス

ポリポーシス」

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ポリープ症
消化管ポリポーシスポリープ


  • ポリープが100個以上発生する状態

若年」

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若年型若年性幼若若い若齢

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若年若年型幼若若齢

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