自己免疫性血小板減少症

英

autoimmune thrombocytopenia

関

特発性血小板減少性紫斑病、自己免疫性血小板減少性紫斑病

UpToDate Contents

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• 1. 成人における免疫性血小板減少症（ITP）：臨床症状および診断 immune thrombocytopenia itp in adults clinical manifestations and diagnosis
• 2. 成人における免疫性血小板減少症（ITP）：初期治療および予後 immune thrombocytopenia itp in adults initial treatment and prognosis
• 3. 小児における免疫性血小板減少症（ITP）：慢性疾患のマネージメント immune thrombocytopenia itp in children management of chronic disease
• 4. 小児における免疫性血小板減少症（ITP）：初期マネージメント immune thrombocytopenia itp in children initial management
• 5. 小児における免疫性血小板減少症（ITP）：臨床症状および診断 immune thrombocytopenia itp in children clinical manifestations and diagnosis

Japanese Journal

• 症例報告 シェーグレン症候群を背景として自己免疫性血小板減少症および溶血性貧血を伴い,無顆粒球症に進展した自己免疫性好中球減少症

• 下地 園子,瀧内 曜子,丸岡 隼人 [他]
• 臨床血液 52(7), 535-539, 2011-07
• NAID 40018943134

• じん肺症に血液疾患を併発した3症例--特に自己免疫性血小板減少症について (特集 粉じんによる慢性肝炎)

• 池上 あずさ
• 社会労働衛生 7(1), 18-21, 2010-01
• NAID 40016940952

• ITPと妊娠中の問題点

• 山田 秀人
• 日本血栓止血学会誌 = The Journal of Japanese Society on Thrombosis and Hemostasis 19(2), 202-205, 2008-04-01
• … Point（1）妊娠中の血小板減少原因のうち，ITPやSLEなどの自己免疫性血小板減少症は約4％と少ない．（2）ITP合併妊娠では，妊娠中および分娩時の出血リスクが増大し，約14％の頻度で新生児血小板減少症を発症する．（3）妊娠中は出血傾向をなくすことがITP治療の主目的である．（4）プレドニゾロン投与が第一選択となることが多いが，緊急性が高い時には免疫グロブリン大量投与を行う．（5）原則的に，分娩様式は …
• NAID 10026116046

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★リンクテーブル★

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関連記事	「血小板」「免疫」「症」「小板」「自己免疫」

「自己免疫性血小板減少性紫斑病」

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英

autoimmune thrombocytopenic purpura

関

特発性血小板減少性紫斑病、自己免疫性血小板減少症

「autoimmune thrombocytopenia」

　　[★]

自己免疫性血小板減少症

関

autoimmune thrombocytopenic purpura、idiopathic thrombocytopenic purpura

「血小板」

　　[★]

英

platelet (Z), blood platelet (Z), PLT

同

栓球 thrombocyte

関

血小板血栓。血小板数 platelet count PLC

• GOO. 1468(血小板凝集 platelet aggregation)
• 半減期:1週間(異常値の出るメカニズム第2版)。4日 (SP.505)。
• 寿命：10日
• 体積：5-10 fl
• 直径：2-5μm。
• 無核。

基準値

• 15万 - 40万 /μl (2007前期解剖学授業プリント, SP.505)
• 15万 - 35万 /μl (2007前期生理学授業プリント, PT.233)

新生児

• 10-28万/mm3 (SPE.74)

パニック値

出典不明

• ≦3万 /μl、≧100万 /ul

産生組織

• 骨髄の巨核球

トロンボポエチンにより巨核球の細胞質がちぎれて血流に放出される (SP.505)

貯蔵組織

• 約1/3が脾臓に存在

組織学

• α顆粒 α-granule

P-セレクチンを膜上に持つ

フィブリノーゲン、フィブロネクチン、第V因子、第VIII因子、platelet factor 4、PDGF、TGF-α (BPT.89)

• 濃染顆粒　dense body

ADP、ATP、Ca2+、ヒスタミン、セロトニン、エピネフリン (BPT.89)

機能 (SAN.236-237)

1.一次止血

• (1) 内皮が剥離した部位にvWFが結合
• (2) 血小板のGpIb/GpIXを介してvWFに結合
• (3) GpIIb/IpIIIa複合体を膜状に発現。血小板が変形し顆粒を放出(ADP, TXA₂,セロトニン)

TXA₂,セロトニンは血管収縮作用

ADP, TXA₂,セロトニンは血小板凝集

• 血小板のGpIIb/GpIIIa複合体がフィブリノゲンと結合し編み目を形成

2.血液凝固の促進

• 血小板表面のリン脂質がIX因子やX因子を結合し活性化する

3.毛細血管機能の維持

• 毛細血管内皮細胞に融合し血管内皮を補強している　→　血小板減少により点状出血を来すことになる。

膜タンパク

ファミリー	慣用名	CD分類	リガンド	機能	欠損症
インテグリン	GpIIb	CD41	フィブリノゲン	凝集	Glanzmann血小板無力症(GT)
	GpIIIa	CD61
LRG	GpIb	CD42bc	vWF	粘着	ベルナール・スリエ症候群(BSS)
	GpIX	CD42a
	GpV	CD42d

血小板減少による症状

• 5-10万　：症状なし-やや止血しにくい程度
• 2-3万　 ：下肢に点状出血 (→皮下出血)
• 1万以下 ：粘膜出血→臓器出血の危険あり

検査

• 抗凝固剤としてEDTAを用いた場合、EDTA依存性偽血小板減少をきたすことがある。

臨床関連

数の異常

• 増加：血小板増多症：真性多血症
• 減少：血小板減少症：肝硬変、多発性骨髄腫、巨赤芽球小生貧血、急性骨髄性白血病、播種性血管内凝固、溶血性尿毒症症候群、ITP、TTP
• 不変：→　グランツマン血小板無力症、血友病　　see also. 機能の異常

• 肝硬変(肝線維化のマーカーとして使われる。肝線維化が進むと血小板減少。肝線維化マーカー)　←　トロンボポエチンが肝臓で産生されることと関係していると考えて良い？

機能の異常

• 灰色血小板症候群

• ストレージプール病の一つ。α顆粒の欠如

「免疫」

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英

immunity, immune

関

免疫系

免疫の種類 (PT.246-251)

• 液性免疫(humoral immunity)と細胞性免疫がある。

	主に関与するリンパ球	働き	リンパ節での局在
細胞免疫	T細胞	(1)免疫の活性化	傍皮質
		(2)抗原を有する細胞への攻撃
液性免疫	B細胞	抗体産生	皮質

T細胞の種類

細胞の種類	補レセプター	抗原を提示する細胞	MHC抗原
キラーT細胞(Tc)	CD8	抗原提示細胞	MHCクラスI
ヘルパーT細胞(Th)	CD4	全ての細胞	MHCクラスII

ヘルパーT細胞の種類

T細胞	関連する因子	産生する物質	機能
Th1	IL-12 　増殖	IL-2,IFN-γなど	細胞性免疫を促進' 　(1)キラーT細胞、NK細胞、マクロファージを活性化 　(2)遅延型過敏反応により自己免疫疾患に関与
Th2	IL-4 　Th→Th2	IL-4,IL-5,IL-6,IL-10など	液性免疫を促進' 　(1)B細胞、好酸球、肥満細胞に作用。 　(2)即時型アレルギーに関与

「症」

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英

sis, pathy

• 検査や徴候に加えて症状が出ている状態？

「小板」

　　[★]

• scutellum、scutellata

関

胚盤、盤状体

「自己免疫」

　　[★]

英

autoimmunity

関

免疫