膠様滴状角膜変性症

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gelatinous drop-like corneal dystrophy


和文文献

  • 膠様滴状角膜変性症におけるβig-h3遺伝子エクソン4の検索
  • 西田 幸二,本間 陽一,堂田 敦義,木下 茂
  • あたらしい眼科 = Journal of the eye 14(6), 909-910, 1997-06-30
  • NAID 10018597397
  • 膠様滴状角膜変性症に対するDimethyl Sulfoxide点眼効果の組織学的検討
  • 篠崎 和美,高村 悦子,村田 真由美,内田 幸男,坪田 一男
  • 日本眼科紀要 = Folia ophthalmologica Japonica 47(1), 65-68, 1996-01-28
  • NAID 10009721705

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概要. 膠様滴状角膜変性症は10歳代に角膜上皮直下にアミロイド沈着が生じ著 明な 視力低下を来す常染色体劣性遺伝疾患として1914年に中泉によって初めて報告され た。本疾患は世界的に見るとまれであるが、日本では比較的頻度が高 く、本疾患の 責任 ...
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顆粒状角膜変性


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角膜」

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cornea
眼球

発生 (L.378)

  • 発生第5週末に眼の原基は間葉に取り囲まれる
  • 水晶体の前方に空胞が形成され前眼房を形成する。これにより、前方は角膜、後方は虹彩瞳孔膜が位置することになる
  • 前方では表層外胚葉が陥入、くびきとられて角膜の上皮を形成する。
  • これにより角膜が次の3層から構成されることになる
1. 上皮細胞層:体表外胚葉由来
2. 角膜固有層:強膜と連続。おそらく中胚葉由来
3. 上皮層  :前眼房と接する。おそらく中胚葉由来


組織

角膜上皮    
Bowman膜 基底膜 コラーゲン細線維
角膜実質   コラーゲン+ムコ多糖
Descemet膜 基底膜  
角膜内膜    





変性」

  [★]

degeneration, denaturation
degeneratio


組織学的な変性 degeneration

空砲変性 薬疹、皮膚科領域疾患
脂肪変性 脂肪肝、ネフローゼ症候群、筋脂肪変性
好酸性変性 ウイルス性肝炎、アルコール性肝炎
硝子様変性 小動脈硬化。HE染色で均質な好酸性。
フィブリノイド変性 膠原病、アレルギー。HE染色でやや光沢のある不均質な好酸性物質。
粘液変性 HE染色で不均質な淡い好塩基性物質として見える。

蛋白質の変性 denaturation

滴状角膜」

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corneal guttata
cornea guttata
フックス角膜内皮ジストロフィー角膜
  • 角膜内皮面にみられる多発性のいぼ上の突起病変。


膠様」

  [★]

colloidescolloidalmucinous
膠質コロイド粘液性コロイド性粘液状


角膜変性症」

  [★]

corneal dystrophycorneal degeneration
角膜ジストロフィー角膜変性




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