腸リンパ管拡張症

出典: meddic

intestinal lymphangiectasis
腸管リンパ管拡張症腸壁リンパ管拡張症
蛋白漏出性胃腸症
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和文文献

  • 臨床研究・症例報告 蛋白漏出性胃腸症を合併した原発性腸リンパ管拡張症の1例
  • 長野 伸彦,木村 育子,小林 杏奈 [他]
  • 小児科臨床 64(7), 1703-1709, 2011-07
  • NAID 40018848867
  • カプセル内視鏡によって観察した腸リンパ管拡張症の1例
  • 遠藤 克哉,高橋 成一,木内 喜孝,下瀬川 徹
  • 日本消化器内視鏡学会雑誌 52(11), 3117-3123, 2010
  • … 7年に原因不明の蛋白漏出性腸症を発症した.平成20年8月,低蛋白血症が増悪し,同年10月8日にカプセル内視鏡にて小腸の精査を行ったところ上部空腸を中心とした広範囲に白色絨毛所見が認められた.平成21年3月19日に経口的シングルバルーン小腸内視鏡検査にて空腸の白色絨毛から生検を行い,腸リンパ管拡張症と診断した.カプセル内視鏡は腸リンパ管拡張症の診断に有用であると考えられた. …
  • NAID 130000655016

関連リンク

章. 吸収不良. トピック. はじめに· 乳糖不耐症· セリアック病· 熱帯スプルー· ホウィップル 病·腸リンパ管拡張症 ... 腸リンパ管拡張症(特発性低タンパク血症)は、小腸内膜に供給 されているリンパ管が拡張して閉塞を起こす障害です。 消化管のリンパ管はリンパ球と ...
腸リンパ管拡張症は,小腸の粘膜内リンパ管の閉塞または奇形である。主に小児および 若年成人が罹患する。症状として,吸収不良の症状があり,浮腫および発育遅延を伴う 。診断は小腸生検により行う。治療は通常,支持的に行う。 リンパ系の奇形は先天性 ...
初診時の血液化学検査で、重度の低蛋白血症(TP、ALB、GLOB)、低コレステロール 血 症、Ca値の低下などが認められたため、開腹により小腸の生検を実施し、病理組織 学的に重 度のリンパ管の拡張が確認された。腸リンパ管拡張症(IL)による蛋白喪失性 腸 ...
代表的な病気として、胃のメネトリエ病と腸リンパ管拡張症があげられますが、この2 つの病気を原発性、他の器質的病気に合併 ... (1)リンパ系の異常 腸壁から静脈に至る リンパ管の形成不全や閉塞による腸リンパ管拡張症、収縮性心外膜炎、悪性リンパ腫、 腸 ...

関連画像

dsc_0287dsc_0276dsc_0286写真 6) 治療初期の状態 healthy stomach の腸粘膜リンパ管の拡張所見

添付文書

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★リンクテーブル★
リンク元腹水」「蛋白漏出性胃腸症」「α1-アンチトリプシン試験」「intestinal lymphangiectasis」「腸壁リンパ管拡張症
関連記事リン」「リンパ管拡張症」「拡張」「」「

腹水」

  [★]

ascites, abdominal dropsy, hydroperitonia
腹腔内貯留液 intraperitoneal fluid
波動


概念

  • 腹腔内液体貯留

分類

  滲出性 漏出性
外観 混濁 清明
蛋白質濃度(g/dl) >4.0 >2.5
Rivalta反応
比重 >1.018 <1.015 
疾患 癌性腹膜炎 肝硬変
化膿性腹膜炎 心疾患
結核性腹膜炎 ネフローゼ
  Budd-Chiari症候群
血清蛋白質濃度は6.5-8.0g/dLが正常範囲

腹水の性状

  • 血性腹水:癌性腹膜炎、腹腔内出血
  • 膿性腹水:細菌性腹膜炎
  • 乳糜性腹水:フィラリア症腸リンパ管拡張症
  • 粘液性腹水:腹膜偽粘膜腫、腹膜中皮腫
  • 胆汁性腹水:胆汁性腹膜炎

比重、蛋白濃度による分類

  • 漏出性腹水
  • 滲出性腹水

病因

  • 1. 門脈圧・静脈圧亢進
  • 2. 膠質浸透圧の低下
  • 3. リンパ液のうっ滞
  • 4. 血管透過性の亢進

病態生理

肝硬変における腹水 HIM.1978

  • 肝硬変→門脈高血圧→内臓の血管拡張→
  • 1. →内臓の血管内圧の上昇→腹水
  • 2. →動脈血の減少→血管収縮機構と抗ナトリウム利尿機構の亢進→ナトリウム保持→血漿量の増加→腹水

貯留しやすい部位(QB.Q-205)

検査

  • 500ml以上の貯留があれば、腹部超音波検査、腹部CT、腹部MRIで検出できる。

腹部単純X線写真

治療

HIM.1978

  • 軽度の腹水:食事療法でナトリウム制限を行う。
  • 中等度の腹水:利尿薬で治療を行う。スピロノラクトン、さらに必要があればフロセミドを重ねる。
  • refractory ascites:利尿薬と食事療法でコントロールできない腹水。この場合、LPV(large volume paracentesis)やTIPS(transjugular intrahepatic portosystemic shunt)を考慮する。



蛋白漏出性胃腸症」

  [★]

protein-losing gastroenteropathy PLGE, proteinlosing gastroenteropathy
タンパク質漏出性胃腸症滲出性腸症 exudative enteropathy、本態性低タンパク血症 essential hypoproteinemia、異化亢進性低タンパク血症 hypercatabolic hypoproteinemia
低タンパク血症
蛋白漏出性腸症 protein-losing enteropathy蛋白喪失性腸症タンパク質喪失性腸症タンパク質漏出性腸症
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概念

  • 病態の総称

病態生理に基づく病因の分類

YN.A-87 参考1
  • 1. 粘膜における蛋白質の透過性亢進
  • 2. 炎症:びらん・潰瘍により蛋白質が漏出する。さらに全層性の腸管病変(悪性腫瘍腫瘍、クローン病)によりリンパ管が閉塞し、リンパが漏出する機序もある→3.
  • 3. 血流・リンパのうっ滞

検査

  • 血液生化学
  • アルブミン:低下
  • A/G比:正常  →  アルブミン低値ながらA/G比が正常なのが特徴。
  • 免疫血清学
  • 免疫グロブリン:低下  →  免疫グロブリンも漏出してしまう
YN A-87

鑑別

  • 蛋白漏出性胃腸症:蛋白↓、コレステロール↓
  • ネフローゼ症候群:蛋白↓、コレステロール↑

参考

  • 1. [charged] Protein-losing gastroenteropathy - uptodate [1]



α1-アンチトリプシン試験」

  [★]

α1-AT試験
消化吸収試験蛋白漏出性胃腸症
  • α1-ATは肝臓で合成される54kDaの糖タンパク質。
  • 膵臓の酵素で分解される便中に排泄され、安定であり、定量も容易。一方でpH3.0以下で破壊されるので胃からの蛋白漏出例ではPPIの全投与が必要。
  • 99mTc標識DTPAとヒト血清アルブミンとの結合物を静脈内投与すると、蛋白が漏出している部位を同定できるらしい。(LAB.1314)


intestinal lymphangiectasis」

  [★]

腸リンパ管拡張症


腸壁リンパ管拡張症」

  [★] 腸リンパ管拡張症


リン」

  [★]

phosphorus P
serum phosphorus level

分子量

  • 30.973762 u (wikipedia)

基準値

血清中のリンおよびリン化合物(リン酸イオンなどとして存在)を無機リン(P)として定量した値。
  • (serum)phosphorus, inorganic 2.5–4.3 mg/dL(HIM.Appendix)
  • 2.5-4.5 mg/dL (QB)

尿細管での分泌・再吸収

近位尿細管 70%
遠位尿細管 20%
排泄:10%

尿細管における再吸収の調節要素

臨床関連

参考

  • 1. wikiepdia
[display]http://ja.wikipedia.org/wiki/%E3%83%AA%E3%83%B3





リンパ管拡張症」

  [★]

lymphangiectasia
lymphangiectasis
糸状虫症

先天性


拡張」

  [★]

dilationdilatationenlargementextensiondilatedistendenlargeextenddilated
延ばす延長及ぶ拡大散大伸長伸展増大怒張伸びる広がる膨張拡張型伸び伸張


腸」

  [★]

intestine
intestinum
小腸(十二指腸空腸回腸)、大腸(結腸S状結腸直腸盲腸)


症」

  [★]

sis, pathy
  • 検査や徴候に加えて症状が出ている状態



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