- 蛋白漏出性胃腸症の一つ
UpToDate Contents
全文を閲覧するには購読必要です。 To read the full text you will need to subscribe.
- 1. 蛋白漏出性胃腸症 protein losing gastroenteropathy
- 2. 基礎疾患の状態、環境曝露、およびその他の原因による二次性免疫不全症 secondary immunodeficiency due to underlying disease states environmental exposures and miscellaneous causes
- 3. Management of acute chemotherapy-related diarrhea
- 4. Overview of the causes of chronic diarrhea in children in resource-rich countries
- 5. 小児における浮腫の病態生理および病因 pathophysiology and etiology of edema in children
Japanese Journal
- 臨床研究・症例報告 蛋白漏出性胃腸症を合併した原発性腸リンパ管拡張症の1例
- 長野 伸彦,木村 育子,小林 杏奈 [他]
- 小児科臨床 64(7), 1703-1709, 2011-07
- NAID 40018848867
- カプセル内視鏡によって観察した腸リンパ管拡張症の1例
- 遠藤 克哉,高橋 成一,木内 喜孝,下瀬川 徹
- 日本消化器内視鏡学会雑誌 52(11), 3117-3123, 2010
- … 7年に原因不明の蛋白漏出性腸症を発症した．平成20年8月，低蛋白血症が増悪し，同年10月8日にカプセル内視鏡にて小腸の精査を行ったところ上部空腸を中心とした広範囲に白色絨毛所見が認められた．平成21年3月19日に経口的シングルバルーン小腸内視鏡検査にて空腸の白色絨毛から生検を行い，腸リンパ管拡張症と診断した．カプセル内視鏡は腸リンパ管拡張症の診断に有用であると考えられた． …
- NAID 130000655016
Related Links
- 章. 吸収不良. トピック. はじめに· 乳糖不耐症· セリアック病· 熱帯スプルー· ホウィップル 病·腸リンパ管拡張症 ... 腸リンパ管拡張症（特発性低タンパク血症）は、小腸内膜に供給 されているリンパ管が拡張して閉塞を起こす障害です。 消化管のリンパ管はリンパ球と ...
- 腸リンパ管拡張症は，小腸の粘膜内リンパ管の閉塞または奇形である。主に小児および 若年成人が罹患する。症状として，吸収不良の症状があり，浮腫および発育遅延を伴う 。診断は小腸生検により行う。治療は通常，支持的に行う。 リンパ系の奇形は先天性 ...
- 初診時の血液化学検査で、重度の低蛋白血症（TP、ALB、GLOB）、低コレステロール 血 症、Ca値の低下などが認められたため、開腹により小腸の生検を実施し、病理組織 学的に重 度のリンパ管の拡張が確認された。腸リンパ管拡張症（IL）による蛋白喪失性 腸 ...
- 代表的な病気として、胃のメネトリエ病と腸リンパ管拡張症があげられますが、この2 つの病気を原発性、他の器質的病気に合併 ... (1)リンパ系の異常 腸壁から静脈に至る リンパ管の形成不全や閉塞による腸リンパ管拡張症、収縮性心外膜炎、悪性リンパ腫、 腸 ...
Related Pictures
★リンクテーブル★
| リンク元 | 「蛋白漏出性胃腸症」「腹水」「α1-アンチトリプシン試験」 |
| 関連記事 | 「リン」「リンパ管拡張症」「拡張」「腸」「症」 |
「蛋白漏出性胃腸症」
- 英
- protein-losing gastroenteropathy PLGE, proteinlosing gastroenteropathy
- 同
- タンパク質漏出性胃腸症、滲出性腸症 exudative enteropathy、本態性低タンパク血症 essential hypoproteinemia、異化亢進性低タンパク血症 hypercatabolic hypoproteinemia
- 関
- 低タンパク血症
- 蛋白漏出性腸症 protein-losing enteropathy、蛋白喪失性腸症、タンパク質喪失性腸症、タンパク質漏出性腸症
概念
- 病態の総称
消化管粘膜より管腔にタンパク質(主にアルブミン) が漏出する為に、低蛋白血症を伴った病態。主症状は浮腫である。吸収不良症候群とのoverlapが多い
病態生理に基づく病因の分類
- YN.A-87 参考1
- 1. 粘膜における蛋白質の透過性亢進
- メネトリエ病(Ménétrier病)、腸管内細菌増殖、全身エリテマトーデス、アミロイドーシス、バッド・キアリ症候群、クロンカイト・カナダ症候群
- 2. 炎症：びらん・潰瘍により蛋白質が漏出する。さらに全層性の腸管病変(悪性腫瘍腫瘍、クローン病)によりリンパ管が閉塞し、リンパが漏出する機序もある→3.
- 3. 血流・リンパのうっ滞
検査
- 血液生化学
- アルブミン：低下
- A/G比：正常 → アルブミン低値ながらA/G比が正常なのが特徴。
- 免疫血清学
- 免疫グロブリン：低下 → 免疫グロブリンも漏出してしまう
- 糞便検査：α1アンチトリプシンクリアランス試験(α1-アンチトリプシン消化管クリアランス試験)：血清蛋白中の約4%を占めるATの糞便中排泄量を求める試験。腸粘膜からの蛋白漏出の程度をみる。20mL/日以上の排泄があれば陽性と診断する。
- YN A-87
鑑別
- 蛋白漏出性胃腸症：蛋白↓、コレステロール↓
- ネフローゼ症候群：蛋白↓、コレステロール↑
参考
- 1. [charged] Protein-losing gastroenteropathy - uptodate [1]
「腹水」
概念
- 腹腔内液体貯留
分類
| 滲出性 | 漏出性 | |
| 外観 | 混濁 | 清明 |
| 蛋白質濃度(g/dl) | >4.0 | >2.5 |
| Rivalta反応 | ＋ | － |
| 比重 | >1.018 | <1.015 |
| 疾患 | 癌性腹膜炎 | 肝硬変 |
| 化膿性腹膜炎 | 心疾患 | |
| 結核性腹膜炎 | ネフローゼ | |
| Budd-Chiari症候群 |
- 血清蛋白質濃度は6.5-8.0g/dLが正常範囲
腹水の性状
比重、蛋白濃度による分類
- 漏出性腹水
- 滲出性腹水
病因
- 1. 門脈圧・静脈圧亢進
- 2. 膠質浸透圧の低下
- 3. リンパ液のうっ滞
- 4. 血管透過性の亢進
病態生理
肝硬変における腹水 HIM.1978
- 肝硬変→門脈高血圧→内臓の血管拡張→
- 1. →内臓の血管内圧の上昇→腹水
- 2. →動脈血の減少→血管収縮機構と抗ナトリウム利尿機構の亢進→ナトリウム保持→血漿量の増加→腹水
貯留しやすい部位(QB.Q-205)
検査
- 500ml以上の貯留があれば、腹部超音波検査、腹部CT、腹部MRIで検出できる。
腹部単純X線写真
治療
- 食塩制限
- 安静
- 利尿薬
- アルブミン性製剤
- 腹水穿刺
- 腹腔静脈シャント
- 経頚静脈肝内門脈大循環短絡術 transjugular intrahepatic portosystemic shunt TIPS
HIM.1978
- 軽度の腹水：食事療法でナトリウム制限を行う。
- 中等度の腹水：利尿薬で治療を行う。スピロノラクトン、さらに必要があればフロセミドを重ねる。
- refractory ascites：利尿薬と食事療法でコントロールできない腹水。この場合、LPV(large volume paracentesis)やTIPS(transjugular intrahepatic portosystemic shunt)を考慮する。
「α1-アンチトリプシン試験」
- 蛋白漏出性胃腸症関連検査
- 腸管からα1アンチトリプシンが漏出することはないが、蛋白が漏出する病態(蛋白漏出性胃腸症)では、腸管から漏出し、便中にα1トリプシンが認められる、のだとおもう。
- 蛋白漏出性胃腸症をきたす疾患にはクローン病、潰瘍性大腸炎、メネトリエ病、クロンカイト・カナダ症候群、cap polyposis、腸リンパ管拡張症などある。(LAB.1314)
- 蛋白漏出性胃腸症関連検査として131I標識アルブミン(RSA)、131I標識PVP(Gordon試験)、51Cr標識アルブミンが用いられてきたが、現在ではα1-AT試験が一般的。(LAB.1314)
- α1-ATは肝臓で合成される54kDaの糖タンパク質。
- 膵臓の酵素で分解される便中に排泄され、安定であり、定量も容易。一方でpH3.0以下で破壊されるので胃からの蛋白漏出例ではPPIの全投与が必要。
- 99mTc標識DTPAとヒト血清アルブミンとの結合物を静脈内投与すると、蛋白が漏出している部位を同定できるらしい。(LAB.1314)
「リン」
分子量
- 30.973762 u (wikipedia)
- 単体で化合物としてはP4、淡黄色を帯びた半透明の固体、所謂黄リンで毒性が高い。分子量124.08。
基準値
- 血清中のリンおよびリン化合物(リン酸イオンなどとして存在)を無機リン(P)として定量した値。
- (serum)phosphorus, inorganic 2.5–4.3 mg/dL(HIM.Appendix)
- 2.5-4.5 mg/dL (QB)
代謝
- リンは経口的に摂取され、小腸から吸収され、細胞内に取り込まれる。
- 骨形成とともに骨に取り込まれる。
- 腎より排泄される。
尿細管での分泌・再吸収
| 近位尿細管 | 70% |
| 遠位尿細管 | 20% |
- 排泄：10%
尿細管における再吸収の調節要素
- パラサイロイドホルモン PTH：排泄↑
- カルシトニン：吸収↑
- ビタミンD：吸収↑
臨床検査
- 無機リンとして定量される。
- 血清や尿(蓄尿)で定量される。
基準範囲
血清
- 基準範囲：2.5-4.5mg/dL
- 小児：4-7mg/dL
- 閉経後女性は一般集団より0.3mg/dL高値となる
尿
- 基準範囲：1g/日
測定値に影響を与える要因
- 食事。食前に測定するのが好ましい。
臨床関連
参考
- 1. wikiepdia
「リンパ管拡張症」
先天性
- 先天性リンパ管拡張症
- 先天性肺リンパ管拡張症：急速進行するチアノーゼ。全肺野の透過性低下。網状顆粒状陰影。
「拡張」
- 英
- dilation、dilatation、enlargement、extension、dilate、distend、enlarge、extend、dilated
- 関
- 延ばす、延長、及ぶ、拡大、散大、伸長、伸展、増大、怒張、伸びる、広がる、膨張、拡張型、伸び、伸張
「腸」
「症」
- 英
- sis, pathy
- 検査や徴候に加えて症状が出ている状態？