脳瘤

出典: meddic

encephalo+cele
encephalocele

概念

  • 神経管の頭側端の前神経孔の閉鎖不全により生じる(SCN.279)
  • 頭蓋骨の部分欠損部(二分頭蓋)から頭蓋内組織が脱出した病態が脳瘤

診断

超音波検査

  • 出生前に、頭蓋の部分欠損や腫瘤像を認められることがある


UpToDate Contents

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和文文献

  • 臨床研究・症例報告 Constructive Interference in Steady State(CISS)--MRI法が診断に有効であった前頭蓋底髄膜脳瘤の1例
  • 南 弘一,五嶋 文彦,中尾 直之 [他]
  • 小児科臨床 64(8), 1887-1890, 2011-08
  • NAID 40018896106
  • 胎児期水頭症の診断と治療および長期予後(<特集>小児神経外科治療と長期予後)
  • 山崎 麻美,埜中 正博,馬場 庸平,寺元 千佳,伴 千秋,夫 律子
  • 脳神経外科ジャーナル 20(5), 322-329, 2011-05-20
  • … 滞17%,軽度発達遅滞が26%で,後遺症なく健康は19%であった.予後には基礎疾患が最も影響を与え,クモ膜嚢胞,脳梁欠損,モンロー孔閉塞症,胎児期頭蓋内出血に伴う水頭症は予後良好群で,予後不良群は,全前脳胞症,脳瘤,各種症候群,胎内感染に伴う水頭症であった.診断の時期は予後に影響を与えなかった.結論:胎児超音波エコー検査,胎児MRI検査などによる基礎疾患や合併症の検索に加え,感染症検査,染色体検査や,時には遺伝子 …
  • NAID 110008608115
  • 症例 乳児鼻前頭部脳瘤の1例
  • 錦織 岳史,小林 眞司,鮑 智伸 [他]
  • 形成外科 53(8), 903-908, 2010-08
  • NAID 40017247255
  • 私の経験した最悪の手術症例
  • 小宗 静男
  • Otology Japan 20(2), 101-107, 2010-05-25
  • … 外リンパ漏か髄膜脳瘤破綻による髄液漏を疑って手術を行った。 …
  • NAID 10026708821

関連リンク

脳動脈瘤(のうどうみゃくりゅう、英cerebral aneurysm)とは、動脈壁の脆弱性等に起因 する先天的な血管壁が瘤状に変化したもの ... 動脈瘤の血管壁は中膜を欠いている為に 破綻しやすく、多くの脳動脈瘤はクモ膜下腔に存在するので、クモ膜下出血の最大の ...
A:脳の血管(動脈)の一部が膨らんで弱くなっているところを脳動脈瘤と言います。人は 1.5-5%の割合で有していると思われています。そのうちの0.5-3%が破れて症状を 引き起こすと言われています。 脳動脈瘤は生まれつき持っているわけではなく、40歳 以降に ...

関連画像

Encephalocele脳動脈 瘤 軟質全体脳瘤・水頭症左:正常 右:脊髄髄膜瘤CT 脳血管(瘤・クリップ)脳動脈 瘤 硬質スタンド


★リンクテーブル★
先読みcele
国試過去問085B073
リンク元キアリ奇形」「脊髄髄膜瘤」「神経管閉鎖障害」「encephalocele
拡張検索肝腎多嚢胞性髄膜脳瘤」「後頭部脳瘤

cele」

  [★]

  • comb. form.
  • (医)~の腫瘍(tumor)、~のヘルニア(hernia)


085B073」

  [★]

  • 超音波検査について胎児診断が困難なのはどれか

キアリ奇形」

  [★]

Chiari malformation
Chiari奇形アーノルド-キアリ症候群 Arnold-Chiari syndrome、アーノルド・キアリ奇形 Arnold-Chiari奇形 Arnold-Chiari malformation、キアリ-アーノルド奇形 Chiari-Arnold malformation


定義

  • 先天性水頭症を伴う小脳奇形の4型 → アーノルド・キアリ奇形(1891年Chiariが記載) → 後脳奇形全体をまとめてアーノルド・キアリ症候群とよぶ
  • アーノルド・キアリ奇形はキアリ奇形II型を指す。

Chiari奇形I型とChiari奇形II型。その他

SCN.282改変
  I型 II型 III型 IV型
脊柱管への陥入 小脳扁桃 延髄
第四脳室
小脳虫部
(頚部の二分脊椎部に
小脳が陥入(脳瘤)

延髄下垂。水頭症)
(小脳の形成不全)
発症年齢 小児、成人 乳幼児    
臨床症状 非特異的 喉頭喘鳴、
無呼吸発作、
嚥下困難
   
水頭症 +++    
脊髄髄膜瘤 +++    
脊髄空洞症 ++    

病型 SOR.437

I型

  • 小脳扁桃の下垂
  • (MRI像、頭蓋底陥入症、脊髄空洞症合併が見られる。矢頭は小脳扁桃)
  • 脊髄空洞症を伴いやすい

II型

異常部位

大脳 脳梁形成不全、大脳鎌形成不全、小多脳回
小脳 下垂
中脳 中脳水道の閉塞
 
延髄 下垂
脳室 水頭症(ほぼ全例)(側脳室・第3脳室の拡大、側脳室後角の拡大)
脊椎 脊髄髄膜瘤(ほぼ全例)


III型

  • 頚部の二分脊椎部に小脳が陥入(脳瘤)。延髄下垂。水頭症


IV型

  • 小脳の形成不全


脊髄髄膜瘤」

  [★]

myelo meningo cele
myelomeningocele
髄膜脊髄瘤 meningomyelocele脊髄瘤 myelocele,Rachischisis neurospinal dysrhaphism
二分脊椎


概念

  • 胎生期に脊柱管が閉鎖しないことにより、脊椎の椎弓が無形成・皮膚が欠損し、脊髄が背部に露出したもの。
  • 原因として葉酸欠乏、染色体異常、環境因子などの多因子が関与していると考えられている。
  • 露出した脊髄は感染のリスクが高いため、緊急手術の適応となる。

疫学

  • 1000出生に0.2-0.3例 (SCN.273)

検査

妊娠15-18週に母体血清中のAFPを測定、異常値であれば1-2週間後に再検、異常であれば羊水検査を行う。画像検査は超音波検査、MRIを施行する。
  • 母体血清AFP:高値 ← 開放性神経管閉鎖障害のために、神経管の(非閉鎖部位)開放部位からAFPが羊水中に漏出し、胎盤を介して母体血清中に移行する。
  • 超音波検査
  • MRI

神経管閉鎖障害神経管癒合不全の分類(SCN.274)

  二分脊椎 二分頭蓋
神経管閉鎖障害
神経管癒合不全
開放性
神経管閉鎖せず
脊髄髄膜瘤 無脳症
閉鎖性
神経管は閉鎖
髄膜瘤 脳瘤
潜在性二分脊椎  


神経管閉鎖障害」

  [★]

neural tube defect, NTD
神経管欠損

分類

障害部位で分類

外部との交通性で分類

神経管閉鎖障害神経管癒合不全の分類

SCN.274
  二分脊椎 二分頭蓋
神経管閉鎖障害
神経管癒合不全
開放性
神経管閉鎖せず
脊髄髄膜瘤 無脳症
閉鎖性
神経管は閉鎖
髄膜瘤 脳瘤
潜在性二分脊椎  


encephalocele」

  [★] 脳瘤

脳瘤

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「protrusion of brain tissue through a congenital fissure in the skull」

肝腎多嚢胞性髄膜脳瘤」

  [★]

dysencephalia splanchnocystica
メッケル症候群


後頭部脳瘤」

  [★]

occipital encephalocele




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