脱髄疾患

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英:demyelinating disease
髄鞘形成障害性疾患





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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2014/04/21 16:18:14」(JST)

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和文文献

  • Tumefactive multiple sclerosisの1例
  • 山田 昌興,山田 創,中口 博,村上 峰子,保谷 克巳,松野 彰,山崎 一人,石田 康生
  • 脳神経外科ジャーナル 21(5), 427-432, 2012-05-20
  • … sclerosis (tMS)は脱髄疾患であるが,画像所見では悪性脳腫瘍との鑑別が困難であり,組織診を要することが多い.左下肢の違和感を主訴に来院した37歳男性に,MRI上tMSが疑われた.髄液所見は正常であったが,症状が急速に悪化したため,3日間のステロイドパルス療法を施した.治療後のMRIでは病巣部のさらなる拡大を認め,tMSとしては非典型的な経過を呈したため,生検術を施行したところ,脱髄疾患と診断され, …
  • NAID 110009445704
  • 視神経脊髄炎(NMO)の治療をめぐって
  • 藤原 一男
  • 日本臨床免疫学会会誌 = Japanese journal of clinical immunology 35(2), 129-135, 2012-04-28
  • … れではない.NMOと多発性硬化症(MS)の関係は長い間議論されてきたが,NMO患者の血中には疾患特異的な自己抗体(抗aquaporin 4 (AQP4) 抗体,NMO-IgGとも呼ぶ)が発見された後,MSとの相違点が明らかになった.脱髄疾患であるMSとは異なり,NMOは抗AQP4抗体が補体を活性化してアストロサイトを破壊するアストロサイトパチーである.最近の研究結果からは,抗AQP4抗体の枯渇,再発のトリガーとなる中枢神経のT細胞性炎症の …
  • NAID 10030573799
  • 脱髄疾患における認知症 (認知症学(下)その解明と治療の最新知見) -- (臨床編)
  • 藤盛 寿一,藤原 一男
  • 日本臨床 69 (1012増刊10), 470-473, 2011-12-00
  • NAID 40019128848

関連リンク

脱髄疾患(だつずいしっかん、demyelinating disease)とは神経疾患の一種で、有髄 神経の髄鞘が障害されることで起こる疾患である。いったん形成された後に障害される 疾患のことを言い、髄鞘形成が不完全なために起こる髄鞘形成不全疾患とは分けて 考え ...
神経線維は中心の軸索(じくさく)と、軸索をおおう髄鞘(ずいしょう)からなっています。 電線にたとえれば、芯にある銅線が軸索であり、銅線をおおうビニールやプラスチックの 被膜が髄鞘ということになります。免疫異常などでこの髄鞘が攻撃され、神経線維が ...

関連画像

 脱 髄 性 多 発根 神経 炎図1 正常時と脱髄時の神経信号 多発性硬化症は脳・脊髄 いいます 脱 髄 が 起きた 神経 註1) 図は健全な髄鞘と脱随 神経線維を絶縁する組織


★リンクテーブル★
リンク元多発性硬化症」「進行性多巣性白質脳症」「TNF阻害薬」「髄鞘形成障害性疾患
拡張検索遺伝性中枢神経脱髄疾患
関連記事疾患」「脱髄

多発性硬化症」

  [★]

multiple sclerosis, MS
脱髄疾患視神経脊髄炎症候群。急性型多発性硬化症 バロー同心円硬化症 Balo's concentric sclerosis
  • first aid step1 2006 p.191,327,332,350,353,358

概念

  • 中枢神経系の原因不明の脱髄疾患
  • 中枢神経系(大脳、小脳、脳幹、視神経)の白質に、多巣性の限局性脱髄疾患が生じ、さまざまな神経症候(空間的多発)が、再発と緩解を繰り返す(時間的多発)のが特徴

病因

  • 遺伝的要因
  • 環境要因

疫学

  • 緯度の高い地方に多発する傾向。(北欧・北米>アジア、アフリカ諸国)
  • 北欧・北米:30-80人/10万人 有病率
  • 日本:1-4人/10万人 有病率
  • 若年に発症(15-50歳で80-90%が発症。30歳がピーク)
  • 男:=1:1.3-3.2
  • HLA-DR2との関連

病理

  • 髄鞘の破壊。軸索、神経細胞は保持される。 ← 希突起膠細胞(oligodendroglia)が破壊される
  • 急性期:炎症性細胞浸潤
  • 慢性期:グリア線維に置換

症状

classical triad

  • 痙性麻痺
  • 感覚障害
  • 視力障害
  • 眼球運動障害
  • 複視、眼振
  • 膀胱直腸障害
  • 脳幹障害
  • 突発性
  • 低頻度
  • 神経心理学的症候:失語、失行、失認
  • 錐体外路症状:硬直、ジストニー

診断

検査

  • CTや核磁気共鳴法など:脱髄巣
  • CT:低吸収
  • MRI
  • T1:低信号
  • T2, FLAIR:高信号
[show details]
  • Gd造影:高信号
  • 髄液:免疫グロブリンの異常
  • 感覚誘発電位:異常

腰椎穿刺、髄液

  • 細胞・蛋白・IgG・ミエリン塩基性蛋白は軽度から中等度上昇
  • 電気泳動:60-80%でオリゴクローナルIgGバンド、ミエリンベーシック蛋白質陽性

治療

  • 急性期:急性増悪期の短縮、障害度の軽減
  • 副腎皮質ステロイド:即効性が期待できステロイドパスル療法として治療が行われる。
  • 血液浄化療法 plasmapheresis(血漿交換療法 PE):
  • 再発防止:再発防止、進行抑制

症例

  • 22歳女性、昨日より突然右の上下肢に力が入らなくなったので驚いて受診した。16歳の時に一過性の視力低下があった。20歳の時には小脳失調になったが数日で回復したという。MRI T2強調画像で白質に多発性の病変が見られる。

USMLE

  • Q book p.244 31

国試

参考

  • 1. 多発性硬化症治療ガイドライン2010
[display]http://www.neurology-jp.org/guidelinem/koukasyo.html
→acrobat reader Xやflash player 10が必要だったり、閲覧に苦労するかも。
  • 2.
[display]http://www.neuroimmunology.jp/MSgaido2009.pdf




進行性多巣性白質脳症」

  [★]

progressive multifocal leukoencephalopathy, PML
JCウイルス脱髄疾患
PML
  • JCウイルスの中枢神経系感染
免疫能低下者 ←日和見感染症である

病原体

  • JCウイルス

病因

  • 腎臓やBリンパ球に潜伏感染していたJCウイルスは宿主の免疫能が低下すると、Bリンパ球により中枢神経系に運ばれてアストロサイトオリゴデンドログリアに感染し、脱髄を起こす。
  • PML患者から分離されたJCウイルスはウイルス内の発現調節領域に変異を生じているので、これが発病に重要かもしれない (SMB.539)

病理

  • 小さな脱髄病巣や融合した大きな脱髄病巣が大脳白質全体に多発。小脳や脳幹には少ない。
  • 大病巣中心部では軸索も破壊され壊死
  • 腫大した核内にウイルス封入体をもつオリゴデンドログリアが脱髄病巣辺縁部

症状

  • 片麻痺、感覚異常、視野欠損、失認、失語、失行、痴呆など多彩

検査

  • MRI
  • 造影:造影効果に乏しい、らしい

予後

  • 亜急性-慢性に経過し予後不良であり、80%は9か月以内に死亡


TNF阻害薬」

  [★]

副作用

  • 注射反応
  • infusion reaction
  • インフリキシマブ
  • injection site reaction
  • エタネルセプト、アダリムマブ
  • 感染
  • 脱髄疾患
  • ループス様症状
  • 悪性腫瘍
  • 血球減少
  • うっ血性心不全

髄鞘形成障害性疾患」

  [★]

dysmyelinating disease
脱髄疾患白質ジストロフィー

遺伝性中枢神経脱髄疾患」

  [★]

hereditary central nervous system demyelinating disease

疾患」

  [★]

disease, disorder, disturbance, illness, sickness, malady
疾病病気
疾病障害乱れ無秩序病害病気病弊



脱髄」

  [★]

demyelination
髄鞘崩壊
髄鞘 myelin sheath




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