- 疫学：女性に多い
- 病理：
- 中～大筋性動脈の血管壁の不規則な肥厚。腎動脈、頚動脈、脾動脈。椎骨動脈。原因不明だが、発生と関連。(BPT.341)
- 血管壁は巣状に肥厚。血管壁の内膜と中膜が不規則に過形成・線維化。(BPT.341)
- 病態：
- 腎動脈の遠位2/3に血管壁の肥厚による狭窄が遠位2/3に好発する。狭窄は片側であることが多い。腎動脈の狭窄により腎血管性高血圧を生じる。
国試
UpToDate Contents
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- 1. 線維筋異形成症の臨床症状および診断 clinical manifestations and diagnosis of fibromuscular dysplasia
- 2. 腎動脈の線維筋異形成症の治療 treatment of fibromuscular dysplasia of the renal arteries
- 3. 腎血管性高血圧の診断 establishing the diagnosis of renovascular hypertension
- 4. 特発性脳動脈および頚動脈の解離：臨床的特徴および診断 spontaneous cerebral and cervical artery dissection clinical features and diagnosis
- 5. 小児および思春期年における高血圧の疫学、危険因子、および原因 epidemiology risk factors and etiology of hypertension in children and adolescents
Japanese Journal
- 腸骨動脈線維筋性異形成の1例
- 藤崎 純,金子 南紀子,小野 剛,中村 正人,鈴木 真事
- Japanese journal of medical ultrasonics = 超音波医学 37(2), 149-151, 2010-03-15
- NAID 10026312450
- 妊娠早期に発症した重症高血圧を契機に発見された腎動脈線維筋性異形成症の1例
- 新井 繁幸,秋元 寛正,田村 好古,中島 英明,兒島 憲一郎,内田 俊也
- The Japanese journal of nephrology 51(4), 496-501, 2009-05-25
- NAID 10024902340
Related Links
- 線維筋性異形成は、主に若い女性から中年の女性にみられる中程度の大きさの動脈に 起こる血管症です． 腎動脈に60-75%、頭蓋外脳血管に25-30%、内臓の動脈が9%、 四肢の動脈が5%程度の関与があります．26%の患者さんで一カ所以上の病変があると ...
- 線維筋性異形成には，非アテローム性，非炎症性の動脈変化の異質なグループが含ま れ，ある程度の血管狭窄，閉塞，動脈瘤を引き起こす。 線維筋性異形成は通常，40〜 60歳の女性に起こる。原因は不明である。しかしながら，遺伝的要素がみられ，喫煙が ...
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★リンクテーブル★
| 国試過去問 | 「104A024」「097A022」「105A004」「088B059」 |
| リンク元 | 「腎血管性高血圧症」「腎性高血圧」「腎動脈狭窄症」「線維筋性形成異常」「線維筋性増殖」 |
| 関連記事 | 「異形成」「形成」「異形」「筋性」 |
「104A024」
- 62歳の女性。高血圧を主訴に来院した。10年前から高血圧を指摘され、様々な降圧薬を内服したが、正常血圧の維持が困難であった。意識は清明。身長154cm、体重40kg。体温36.4℃。脈拍76/分、整。血圧160/96mmHg。心尖部にIV音を聴取する。肝・脾を触知しない。臍周囲に血管性雑音を認める。下肢に浮腫を認めない。尿所見:蛋白(-)、糖(-)。血液所見:赤血球 416万、Hb 12.2g/dl、Ht32%、白血球6,800、血小板28万。血液生化学所見:血糖96mg/dL、総蛋白7.2g/dl、アルブミン4.6g/dl、尿素窒素20mg/dl、クレアチニン1.01ng/dl、尿酸6.0mg/dl、総コレステロール272mg/dl、トリグリセリド160mg/dl、Na 140mEq/l、K3.4mEq/l、Cl 106mEq/l。腹部造影CT血管写真(腹部CTA)(別冊No.6)を別に示す。
- 異常値が予測されるのはどれか。2つ選べ。
※国試ナビ4※ ［104A023］←［国試_104］→［104A025］
「097A022」
- 25歳の女性。頭痛を訴えて来院した。身長151cm、体重48kg。脈拍80/分、整。血圧220/130mmHg、左右差はない。心雑音や肺のラ音は聴取しない。血管雑音を頚部には聴取しないが、心窩部に聴取する。下腿に浮腫はない。尿所見：蛋白1＋、糖(－)、潜血(－)。血清生化学所見：尿素窒素20mg/dl、クレアチニン1.2mg/dl、Na145mEq/l、K3.5mEq/l、Cl102mEq/l、アルドステロン24ng/dl(基準5～10)、血漿レニン性6.0ng/ml/時間(基準1.2～2.5)。腹部大動脈造影写真と選択的右腎動脈造影写真とを以下に示す。正しい診断はどれか。
※国試ナビ4※ ［097A021］←［国試_097］→［097A023］
「105A004」
- 腎血管性高血圧症について正しいのはどれか。
※国試ナビ4※ ［105A003］←［国試_105］→［105A005］
「088B059」
- 誤っているのは？
「腎血管性高血圧症」
概念
- 片側あるいは両側の腎動脈主幹部、もしくはその分枝の狭窄性病変に起因
- 腎灌流圧の低下に基づくレニン-アンジオテンシン系の亢進 ← レニンは必ずしも高値ではない
病因
疫学
- 高血圧の1-5%を占める。
- 軽症～中等症の高血圧症の中では1%以下
- 重症～治療抵抗性高血圧症の中では10-45％
- 粥状動脈硬化症：中高年 ：40歳～ ：男性多：腎動脈近位部：約38%：全身血管にも動脈硬化所見
- 線維筋性異形成：若年者 ：～40歳 ：女性多：腎動脈遠位部：約18%：頚動脈にも病変があり得る
- 大動脈炎症候群：黄色人種：20-40歳：女性多：腎動脈近位部：約15%：大動脈の他の分枝にも狭窄
- 腎動脈狭窄：一側性70-80%、両側性20-30%
病態生理
- 腎動脈狭窄→患側腎の灌流圧低下→傍糸球体装置からの分泌↑→アンジオテンシンII↑→副腎アルドステロン↑、末梢血管収縮
症状
検査
診断
治療
- IMD YN.E-71
- 腎動脈形成術が基本。できない場合に薬物治療。
- 薬物療法：外科手術が施行できない例、術前血圧コントロールする場合などに適応
- アンジオテンシン転換酵素阻害薬
- 外科的治療
「腎性高血圧」
分類
- 腎実質性高血圧：糸球体損傷によるGFRの低下に起因
「腎動脈狭窄症」
- 英
- renal artery stenosis
- 同
- (状態)腎動脈狭窄
- 関
- 腎動脈閉塞症、腎血管性高血圧症
病因
治療
- 経皮的血管形成術：線維筋性異形成では再狭窄は少ないが、粥状動脈硬化症では多い (参考1)
臨床関連
参考
- Renal Artery Angioplasty
「線維筋性形成異常」
「線維筋性増殖」
- 英
- fibromuscular hyperplasia
- 関
- 線維筋性異形成？
「異形成」
- 細胞の大きさ、形状、配列、核の形状が星状細胞と異なることを表現し、前癌状態と捉えることが多い
「形成」
「異形」
「筋性」
- 英
- myogenic、myogenetic
- 関
- 筋形成、筋原性