線維筋性異形成

出典: meddic

fibromuscular dysplasia, FMD
線維筋性形成異常症
腎血管性高血圧

  • 疫学:女性に多い
  • 病理:
  • 中~大筋性動脈の血管壁の不規則な肥厚。腎動脈、頚動脈、脾動脈。椎骨動脈。原因不明だが、発生と関連。(BPT.341)
  • 血管壁は巣状に肥厚。血管壁の内膜と中膜が不規則に過形成・線維化。(BPT.341)
  • 病態:
  • 腎動脈の遠位2/3に血管壁の肥厚による狭窄が遠位2/3に好発する。狭窄は片側であることが多い。腎動脈の狭窄により腎血管性高血圧を生じる。
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国試


UpToDate Contents

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和文文献

  • 腸骨動脈線維筋性異形成の1例
  • 藤崎 純,金子 南紀子,小野 剛,中村 正人,鈴木 真事
  • Japanese journal of medical ultrasonics = 超音波医学 37(2), 149-151, 2010-03-15
  • NAID 10026312450
  • 妊娠早期に発症した重症高血圧を契機に発見された腎動脈線維筋性異形成症の1例
  • 新井 繁幸,秋元 寛正,田村 好古,中島 英明,兒島 憲一郎,内田 俊也
  • The Japanese journal of nephrology 51(4), 496-501, 2009-05-25
  • NAID 10024902340

関連リンク

線維筋性異形成は、主に若い女性から中年の女性にみられる中程度の大きさの動脈に 起こる血管症です. 腎動脈に60-75%、頭蓋外脳血管に25-30%、内臓の動脈が9%、 四肢の動脈が5%程度の関与があります.26%の患者さんで一カ所以上の病変があると ...
線維筋性異形成には,非アテローム性,非炎症性の動脈変化の異質なグループが含ま れ,ある程度の血管狭窄,閉塞,動脈瘤を引き起こす。 線維筋性異形成は通常,40〜 60歳の女性に起こる。原因は不明である。しかしながら,遺伝的要素がみられ,喫煙が ...

関連画像

病理」Polyarteritis nodosa病理」


★リンクテーブル★
先読みFMD」「腎血管性高血圧
国試過去問104A024」「097A022」「105A004」「088B059
リンク元高血圧」「腎血管性高血圧症」「腎性高血圧」「腎動脈狭窄症」「線維筋性形成異常
関連記事異形成」「形成」「異形」「筋性

FMD」

  [★]


腎血管性高血圧」

  [★] 腎血管性高血圧症


104A024」

  [★]

  • 62歳の女性。高血圧を主訴に来院した。10年前から高血圧を指摘され、様々な降圧薬を内服したが、正常血圧の維持が困難であった。意識は清明。身長154cm、体重40kg。体温36.4℃。脈拍76/分、整。血圧160/96mmHg。心尖部にIV音を聴取する。肝・脾を触知しない。臍周囲に血管性雑音を認める。下肢に浮腫を認めない。尿所見:蛋白(-)、糖(-)。血液所見:赤血球 416万、Hb 12.2g/dl、Ht32%、白血球6,800、血小板28万。血液生化学所見:血糖96mg/dL、総蛋白7.2g/dl、アルブミン4.6g/dl、尿素窒素20mg/dl、クレアチニン1.01ng/dl、尿酸6.0mg/dl、総コレステロール272mg/dl、トリグリセリド160mg/dl、Na 140mEq/l、K3.4mEq/l、Cl 106mEq/l。腹部造影CT血管写真(腹部CTA)(別冊No.6)を別に示す。
  • 異常値が予測されるのはどれか。2つ選べ。



[正答]


※国試ナビ4※ 104A023]←[国試_104]→[104A025

097A022」

  [★]

  • 25歳の女性。頭痛を訴えて来院した。身長151cm、体重48kg。脈拍80/分、整。血圧220/130mmHg、左右差はない。心雑音や肺のラ音は聴取しない。血管雑音を頚部には聴取しないが、心窩部に聴取する。下腿に浮腫はない。尿所見:蛋白1+、糖(-)、潜血(-)。血清生化学所見:尿素窒素20mg/dl、クレアチニン1.2mg/dl、Na145mEq/l、K3.5mEq/l、Cl102mEq/l、アルドステロン24ng/dl(基準5~10)、血漿レニン性6.0ng/ml/時間(基準1.2~2.5)。腹部大動脈造影写真と選択的右腎動脈造影写真とを以下に示す。正しい診断はどれか。


[正答]
※国試ナビ4※ 097A021]←[国試_097]→[097A023

105A004」

  [★]

  • a 左右腎静脈レニン活性比/PRA比が診断に有用である。
  • b 高齢者では線維筋性異形成が原因として最も多い。
  • c 全高血圧患者の約30%を占める。
  • d 高カリウム血症を合併する。
  • e 薬物治療が第1選択である。


[正答]


※国試ナビ4※ 105A003]←[国試_105]→[105A005

088B059」

  [★]

  • 誤っているのは?

高血圧」

  [★]

hypertension, HT, high blood pressure
(国試)高血圧症
低血圧

定義

  • 収縮期血圧140mmHg以上または拡張期血圧90mmHg以上 (1999年改正)

原因による分類

高血圧の病因

PHD.319

exogenous cause

  • 1. エストロゲン(避妊薬などに含まれる):肝臓でのアンジオテンシノゲンの産生量を増加させる。)
  • 2. 糖質コルチコイド:鉱質コルチコイド作用
  • 3. シクロスポリン
  • 4. エリスロポエチン:赤血球を増加させることで、血液の粘稠度が上昇したり、末梢の虚血性の血管拡張が解除される事による。
  • 5. 交換刺激刺激薬:例えば、普通感冒薬
  • 6. コカイン・慢性のアルコール過剰摂取:どちらも交感神経の活動性をあげる。

renal cause

mechanical cause

endocrine cause

高血圧のリスクファクター

  • 年齢、ナトリウム過剰摂取、飲酒、肥満、運動不足、妊娠中の高血圧、家族歴

高血圧による病変

PHD.323

  • 通常は無症候であるが、多くの臓器(血管、心臓、網膜、腎臓)に多大な影響を及ぼす

高血圧による細動脈変化 BPT.356

  • 急激な血圧上昇をきたす病態に特徴的(例えば、悪性高血圧(拡張期血圧120mmHg以上))
  • 組織的には細動脈のonion-skinningが特徴的。血管平滑筋の増生、基底膜の肥厚による(血管の構造→血管)
  • 悪性高血圧ではこれらの過形成的な変化に加えて、フィブリノイドの沈着と血管壁の壊死(necrotizing arteriolitis)が特に腎臓で顕著に見られる。

症候

身体所見

  • 胸部:II音の亢進(IIA音)、心基部の収縮期雑音

検査

心電図

  • 左室肥大 ← 求心性左室肥大 ← 後負荷に打ち勝って左室が収縮できるように。
097D017
[show details]

重症度と治療(QB.C-324)

重症度 血圧 治療
I度高血圧 140/90mmHg ライフスタイルの改善、半年-1年で改善しなければ降圧薬投与
II度高血圧 160/100mmHg 降圧薬投与(経口)
III度高血圧 180/110mmHg 降圧薬投与(経口)
高血圧緊急症 臓器障害(脳、心臓、腎臓など) 降圧薬投与(経静脈)

治療

  • まず生活指導を行った上で、薬物治療の必要がある場合にこれを開始する。ただし、高リスク群に関しては直ちに薬物治療を開始する。
  • 生活習慣の修正(参考1より)
1. 減塩(→ナトリウム) 6g/日未満
2. 食塩以外の栄養素 ・野菜・果物の積極的摂取*
・コレステロールや飽和脂肪酸の摂取を控える
・魚(魚油)の積極的摂取
3. 減量 ・BMI<25未満
4. 運動 ・心血管病のない高血圧患者が対象で、中等度の強度の有酸素運動を中心に定期的に(毎日30分以上を目標に)行う
5. 節酒 ・エタノールで男性は20-30ml/日以下、女性は10-20ml/以下
6. 禁煙  
 生活習慣の複合的な修正はより効果的である
*重篤な腎障害を伴う患者では高K血症をきたすリスクがあるので、野菜・果物の積極的摂取は推奨しない。糖分の多い果物の過剰な摂取は、特に肥満者や糖尿病などのカロリー制限が必要な患者では勧められない。

降圧目標

参考1
  診察室血圧 家庭血圧
若年者・中年者 135/85mmHg未満 125/80mmHg未満
高齢者 140/90mmHg未満 135/85mmHg未満
糖尿病患者
腎臓病患者
心筋梗塞後患者
130/80mmHg未満 125/75mmHg未満
脳血管障害患者 140/90mmHg未満 135/85mmHg未満

注:診察室血圧と家庭血圧の目標値の差は、診察室血圧140/90mmHg、家庭血圧135/85mmHgが、高血圧の診断基準であることから、この二者の差を単純にあてはめたものである。

JNC-7

  • 一般的:140/90mmHg未満
  • DM,CKD:130/80mmHg未満

幼児・小児の高血圧

参考2 参考3
健診用の高血圧基準
  収縮期血圧
(mmHg)
拡張期血圧
(mmHg)
乳児(注) ≧110 ≧70
幼児 ≧120 ≧70
小学校 低学年 ≧130 ≧80
高学年 ≧135 ≧80
中学校 男子 ≧140 ≧85
女子 ≧135 ≧80
高等学校 ≧140 ≧85
  • 注:乳児の値は検診用の基準かは不明

参考

  • 1. 高血圧治療ガイドライン
[display]http://www.jhf.or.jp/a&s_info/guideline/kouketuatu.html
  • 2. 高血圧治療ガイドライン2009(JSH2009)
[display]http://www.jpnsh.org/manuscript080920.html
  • 3. 高血圧 日本高血圧学会高血圧治療GL作成委員会/医療・GL(09年)/ガイドライン 第10章 小児の高血圧
[display]http://minds.jcqhc.or.jp/stc/0019/1/0019_G0000180_0063.html

高血圧と糖尿病を合併する病態

救急外来での高血圧

研修医当直御法度 第5版 p.33

救急

準急球

  • 拡張期血圧115以上であるが、臓器障害がない。
→ 経口降圧薬を処方し外来受診。


収縮期高血圧 動脈コンプライアンス低下 動脈硬化
大動脈の人工血管置換術後
心拍出量の変化 大動脈弁閉鎖不全症
甲状腺機能亢進症
発熱
動静脈瘻
動脈管開存症
過動心症候群
拡張期高血圧 体液量の増加 腎実質性高血圧 糸球体腎炎
糖尿病性腎症
慢性腎盂腎炎
多発性嚢胞腎
膠原病
など
副腎皮質疾患 Cushing症候群
原発性アルドステロン症
薬物性 経口避妊薬
副腎皮質ステロイド
エリスロポエチン
レニン-アンジオテンシン系の亢進
(循環血液量・末梢血管抵抗の増大)
腎血管性高血圧 腎動脈硬化症
線維筋性異形成
レニン産生腫瘍
血管抵抗の増大 交感神経系の亢進 褐色細胞腫
急性ストレス反応
薬物中断症候群
多発性神経炎
大血管の狭窄・閉鎖 大動脈狭窄症
解離性大動脈瘤
原因不明(多因子) 本態性高血圧





腎血管性高血圧症」

  [★]

renovascular hypertension
腎血管性高血圧
腎性高血圧 renal hypertension

概念

  • 片側あるいは両側の腎動脈主幹部、もしくはその分枝の狭窄性病変に起因
  • 腎灌流圧の低下に基づくレニン-アンジオテンシン系の亢進 ← レニンは必ずしも高値ではない

病因

  • 1. 粥状動脈硬化症
  • 2. 大動脈炎症候群
  • 3. 線維筋性異形成
  • 1-3.が腎血管性高血圧の80-90%
  • 塞栓、外傷などによる腎動脈病変(狭窄、閉塞、動脈瘤、動静脈奇形など)

疫学

  • 高血圧の1-5%を占める。
  • 軽症~中等症の高血圧症の中では1%以下
  • 重症~治療抵抗性高血圧症の中では10-45%
  • 粥状動脈硬化症:中高年 :40歳~ :男性多:腎動脈近位部:約38%:全身血管にも動脈硬化所見
  • 線維筋性異形成:若年者 :~40歳 :女性多:腎動脈遠位部:約18%:頚動脈にも病変があり得る
  • 大動脈炎症候群:黄色人種:20-40歳:女性多:腎動脈近位部:約15%:大動脈の他の分枝にも狭窄
  • 腎動脈狭窄:一側性70-80%、両側性20-30%


病態生理

  • 腎動脈狭窄→患側腎の灌流圧低下→傍糸球体装置からの分泌↑→アンジオテンシンII↑→副腎アルドステロン↑、末梢血管収縮


症状

検査

診断

治療

IMD YN.E-71
腎動脈形成術が基本。できない場合に薬物治療。
  • 薬物療法:外科手術が施行できない例、術前血圧コントロールする場合などに適応
  • アンジオテンシン転換酵素阻害薬
  • 外科的治療
  • 経皮的腎血管形成術 PTRA
  • バイパス血管による血行再建
  • 腎摘出術:血管再建術不能例
  • 腎自家移植:血管再建術不能例。自己の腎臓を腸骨窩に移植。


腎性高血圧」

  [★]

renal hypertension


分類


腎動脈狭窄症」

  [★]

renal artery stenosis
(状態)腎動脈狭窄
腎動脈閉塞症腎血管性高血圧症


病因

治療

  • 経皮的血管形成術:線維筋性異形成では再狭窄は少ないが、粥状動脈硬化症では多い (参考1)

臨床関連

参考

  • Renal Artery Angioplasty
[display]http://emedicine.medscape.com/article/1817671-overview%23a30

線維筋性形成異常」

  [★]

fibromuscular dysplasia
線維筋性異形成症線維筋性異形成

異形成」

  [★]

dysplasia
ディスプラジー形成異常形成異常症
異型上皮
  • 細胞の大きさ、形状、配列、核の形状が星状細胞と異なることを表現し、前癌状態と捉えることが多い


形成」

  [★]

形式形態構造組成品種編成フォーム成立形づくる


異形」

  [★]

variationheteromorphyheteromorphic
変異変化変動変分異形性差異バリエーション

筋性」

  [★]

myogenicmyogenetic
筋形成筋原性




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