線維形成性髄芽腫

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desmoplastic medulloblastoma
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繊維形成性髄芽腫は、レチクリンのない領域、そしてそれを取り巻いているレチクリン 線維成分を含んでいる高度に細胞質で濃染の領域がある二相性腫瘍として現れる。 レチクリンがない島において、シナプトフィジンとグリア線維性酸性タンパク質(GFAP)で 染色 ...
2001年7月12日 ... f. 組織亜型:. 線維形成性髄芽腫(desmoplastic medulloblastoma). Medulloblastoma with extensive nodularity. Large cell medulloblastoma. 髄芽筋 芽腫(medullomyoblastoma). 色素性髄芽腫(melanotic medulloblastoma) h.

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髄芽細胞腫

疫学

SCN.174
  • 男女=1.7:1
  • まれに20歳以降
  • 2/3は15歳以下、30%が15-35歳 (ATP.488)

好発部位

SCN.174
  • 小児(5-10歳)で小脳虫部。時に小脳半球

病理

  • 小型円型異型細胞が密に増殖。クロマチンに富み、核は類円形。細胞質は乏しい。核分裂増は多い
  • rosettes様配列(花環状配列, Homer-Wright型ロゼット)
  • N-CAM:強陽性 ← 神経細胞由来?
  • GFAP±
  • MIB-1 LI:約20%
  • (他のembryonal tumorと区別するにはさらにマーカーが必要)
  • WHO grade IV

CNS tumor: embryonal tumor

進展・転移

  • 周囲組織に浸潤傾向が強い
  • くも膜下腔に播種しやすい

症状

  • 頭痛、嘔吐(噴出性の嘔吐)、体幹運動失調(転びやすい)
  • 乳幼児では水頭症で初発することがある。 ← 小脳虫部に原発して第四脳室を閉塞しうることと、乳幼児では前述の症状を訴えにくいことによる

検査

MRI

  • T1:低信号
  • T2:等信号~高信号
  • T1強調画像Gd造影:著明に増強

治療

SCN.175
  • 方針:手術療法で全摘出を目指す。3歳以上には放射線療法と化学療法、3歳未満には化学療法(メトトレキサート)を優先。
  • 手術療法
  • 放射線療法:喉頭蓋窩、全脳、全脊髄 ← 放射線感受性が高い腫瘍
  • 化学療法

予後

  • 5年生存率:50%以下 (SCN.175)
  • 10年生存率:40-50%

参考

  • 1. CT - 写真
[display]http://wiki.cns.org/wiki/images/thumb/6/60/MedulloMRI.jpg/250px-MedulloMRI.jpg
  • 2. 組織写真
[display]http://frontalcortex.com/2%E2%96%A0%E2%96%A0page=oll&topic=24&qid=898
  • 3.
[display]http://www.cancer.net/patient/Cancer+Types/Medulloblastoma+-+Childhood/ci.Medulloblastoma%2B-%2BChildhood.printer
  • 4. [charged] Epidemiology, treatment, and prognosis of medulloblastoma - uptodate [1]


形成」

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形式形態構造組成品種編成フォーム成立形づくる


線維形成」

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fibril formationfiber formationfibrogenesisfibrillizationfibrogenic
線維形成性繊維形成線維化繊維化


形成性」

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可塑性可塑的可塑物プラスチック


腫」

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