UpToDate Contents
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- 1. 髄芽腫の治療および予後 treatment and prognosis of medulloblastoma
- 2. 髄芽腫の臨床症状、診断、およびリスク層別化 clinical presentation diagnosis and risk stratification of medulloblastoma
- 3. 髄芽腫の組織病理および分子学的病因 histopathology and molecular pathogenesis of medulloblastoma
- 4. 小児における中枢神経系腫瘍の疫学 epidemiology of central nervous system tumors in children
- 5. 小児における中枢神経系腫瘍の臨床症状および診断 clinical manifestations and diagnosis of central nervous system tumors in children
Japanese Journal
- 24OP3-13 小児髄芽腫治療におけるIRBの位置づけ : MTX髄腔内投与(ポスター 脳腫瘍,第22回日本小児がん学会 第48回日本小児血液学会 第4回日本小児がん看護研究会 同時期開催)
- 寺崎 瑞彦,重森 稔
- 小児がん : 小児悪性腫瘍研究会記録 43(3), 529, 2006-11-24
- NAID 110007170400
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- 髄芽腫は、主に小児の小脳に発生する悪性脳腫瘍です。日本脳腫瘍統計によれば、日本で の発生率は年々減少傾向に ... 日本脳脊髄腫瘍統計によれば、1997年―2000年の髄芽腫の 5年生存率は全体で58％と報告されていますが、欧米における生存率の向上と放射線 ...
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| リンク元 | 「髄筋芽腫」「childhood medulloblastoma」「線維形成性髄芽腫」 |
| 関連記事 | 「髄芽腫」「腫」「小児」「芽腫」 |
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「線維形成性髄芽腫」
「髄芽腫」
- medulla 'bone marrow'
- 英
- medulloblastoma
- 同
- 髄芽細胞腫
疫学
- SCN.174
- 男女=1.7:1
- まれに20歳以降
- 2/3は15歳以下、30%が15-35歳 (ATP.488)
好発部位
- SCN.174
- 小児(5-10歳)で小脳虫部。時に小脳半球
病理
- 小型円型異型細胞が密に増殖。クロマチンに富み、核は類円形。細胞質は乏しい。核分裂増は多い
- rosettes様配列(花環状配列, Homer-Wright型ロゼット)
- N-CAM：強陽性 ← 神経細胞由来？
- GFAP±
- MIB-1 LI：約20%
- (他のembryonal tumorと区別するにはさらにマーカーが必要)
- WHO grade IV
CNS tumor: embryonal tumor
- medulloblastoma： WHO grades of CNS tumor = IV
- CNS primitive neuroectodermal tumor PNET： WHO grades of CNS tumor = IV
- atypical teratoid tumor/atypical rhabdoid tumor： WHO grades of CNS tumor = IV
進展・転移
- 周囲組織に浸潤傾向が強い
- くも膜下腔に播種しやすい
症状
- 頭痛、嘔吐(噴出性の嘔吐)、体幹運動失調(転びやすい)
- 乳幼児では水頭症で初発することがある。 ← 小脳虫部に原発して第四脳室を閉塞しうることと、乳幼児では前述の症状を訴えにくいことによる
検査
MRI
- T1：低信号
- T2：等信号～高信号
- T1強調画像Gd造影：著明に増強
治療
- SCN.175
- 方針：手術療法で全摘出を目指す。3歳以上には放射線療法と化学療法、3歳未満には化学療法(メトトレキサート)を優先。
- 手術療法
- 放射線療法：喉頭蓋窩、全脳、全脊髄 ← 放射線感受性が高い腫瘍
- 化学療法
予後
- 5年生存率：50%以下 (SCN.175)
- 10年生存率：40-50%
参考
- 1. CT - 写真
- 2. 組織写真
- 3.
- 4. [charged] Epidemiology, treatment, and prognosis of medulloblastoma - uptodate [1]