髄芽腫

出典: meddic

medulla 'bone marrow'
medulloblastoma
髄芽細胞腫

疫学

SCN.174
  • 男女=1.7:1
  • まれに20歳以降
  • 2/3は15歳以下、30%が15-35歳 (ATP.488)

好発部位

SCN.174
  • 小児(5-10歳)で小脳虫部。時に小脳半球

病理

  • 小型円型異型細胞が密に増殖。クロマチンに富み、核は類円形。細胞質は乏しい。核分裂増は多い
  • rosettes様配列(花環状配列, Homer-Wright型ロゼット)
  • N-CAM:強陽性 ← 神経細胞由来?
  • GFAP±
  • MIB-1 LI:約20%
  • (他のembryonal tumorと区別するにはさらにマーカーが必要)
  • WHO grade IV

CNS tumor: embryonal tumor

進展・転移

  • 周囲組織に浸潤傾向が強い
  • くも膜下腔に播種しやすい

症状

  • 頭痛、嘔吐(噴出性の嘔吐)、体幹運動失調(転びやすい)
  • 乳幼児では水頭症で初発することがある。 ← 小脳虫部に原発して第四脳室を閉塞しうることと、乳幼児では前述の症状を訴えにくいことによる

検査

MRI

  • T1:低信号
  • T2:等信号~高信号
  • T1強調画像Gd造影:著明に増強

治療

SCN.175
  • 方針:手術療法で全摘出を目指す。3歳以上には放射線療法と化学療法、3歳未満には化学療法(メトトレキサート)を優先。
  • 手術療法
  • 放射線療法:喉頭蓋窩、全脳、全脊髄 ← 放射線感受性が高い腫瘍
  • 化学療法

予後

  • 5年生存率:50%以下 (SCN.175)
  • 10年生存率:40-50%


参考

  • 1. CT - 写真
[display]http://wiki.cns.org/wiki/images/thumb/6/60/MedulloMRI.jpg/250px-MedulloMRI.jpg
  • 2. 組織写真
[display]http://frontalcortex.com/2%E2%96%A0%E2%96%A0page=oll&topic=24&qid=898
  • 3.
[display]http://www.cancer.net/patient/Cancer+Types/Medulloblastoma+-+Childhood/ci.Medulloblastoma%2B-%2BChildhood.printer
  • 4. [charged] Epidemiology, treatment, and prognosis of medulloblastoma - uptodate [1]


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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2013/12/02 22:20:32」(JST)

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和文文献

  • 小脳性無言症の障害機序と予後に関する一考察 : 小脳髄芽腫術後に無言症を呈した児の言語訓練経過から
  • 藤田 隼平,川崎 聡大,古西 隆之
  • とやま発達福祉学年報 4, 29-33, 2013-05-31
  • … 小脳髄芽腫術後に小脳性無言症を呈した7歳の男児に対して言語訓練を実施した。 …
  • NAID 120005290255
  • 症例報告 ホルスタイン種育成牛にみられた髄芽腫の1症例
  • 小嶋 由夏,福田 恭昭,秋月 久美子 [他]
  • 獣医畜産新報 65(12), 999-1003, 2012-12-00
  • NAID 40019512061
  • 小児腫瘍に対する陽子線治療の評価と導入の課題 (特集 小児の診断と治療update)
  • 藤 浩,尾上 剛士
  • 臨床放射線 57(10), 1331-1338, 2012-10-00
  • NAID 40019458909
  • 小脳虫部にみられたAtypical Teratoid/Rhabdoid Tumor の1例
  • 林 博之,青木 光希子,大川 将和 [他],継 仁,野村 優子,高野 浩一,井上 亨,鍋島 一樹
  • 福岡大学医学紀要 39(2), 197-203, 2012-06-00
  • NAID 110009422875

関連リンク

髄芽腫 - 様々な脳腫瘍や脳神経の病気について説明しています。さわむら脳神経クリニックで診療しています。Eメールによる相談や手術治療も受け付けています。
髄芽腫 ① 髄芽腫とは 髄芽腫は、主に小児の小脳に発生する悪性脳腫瘍です。日本脳腫瘍統計によれば、日本での発生率は年々減少傾向にあり、1994年から2000年では、原発性脳腫瘍の1.1%、小児脳腫瘍の12.0%と小児では3番目に ...
定義(概念) 神経細胞とグリア細胞(神経膠細胞)に分化する前の未熟な細胞に由来する悪性腫瘍である。一般的に神経膠腫の一種ではなく別個の疾患として取り扱われることが多い。 髄芽腫と類似の腫瘍として、原始神経 ...

関連画像

血管芽腫, b. 髄芽腫, c 髄芽腫ミクロ像(HE中拡大)髄 芽 腫退形成性髄芽腫の例髄芽腫Medulloblastoma退形成性髄芽腫の例退形成性髄芽腫の例髄芽腫


★リンクテーブル★
先読みmedulla
国試過去問103D034」「100A046」「107I002」「095A108」「100B051」「099E051」「082C017」「093A079」「089B073」「084B051」「077B052
リンク元脳腫瘍」「水頭症」「放射線療法」「17番染色体」「髄筋芽腫
拡張検索小児髄芽腫」「線維形成性髄芽腫
関連記事」「芽腫

medulla」

  [★]

副腎

  • 髄質

脳神経


WordNet   license wordnet

「the inner part of an organ or structure in plant or animal」

PrepTutorEJDIC   license prepejdic

「〈U〉骨髄 / =medulla oblongata」

103D034」

  [★]

  • 45歳の男性。けいれん発作を主訴に来院した。昨夜、左下肢から全身に波及するけいれん発作が起こり数分でおさまった。神経学的には異常を認めない。頭部造影MRIのT1強調冠状断像と矢状断像とを以下に示す。
  • 診断はどれか。


[正答]
※国試ナビ4※ 103D033]←[国試_103]→[103D035

100A046」

  [★]

  • 6歳の女児。1週前から頭痛と嘔吐とが出現し、歩行時ふらつくようになってきたため来院した。右上下肢に運動失調を認める。頭部単純MRIのT1強調像と右椎骨動脈造影側面像とを以下に示す。
  • 診断はどれか。


[正答]
※国試ナビ4※ 100A045]←[国試_100]→[100A047

107I002」

  [★]

  • 小児でよくみられる脳腫瘍はどれか。


[正答]


※国試ナビ4※ 107I001]←[国試_107]→[107I003

095A108」

  [★]

  • 放射線感受性が最も低いのはどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 095A107]←[国試_095]→[095A109

100B051」

  [★]

  • 小児に好発する脳腫瘍はどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 100B050]←[国試_100]→[100B052

099E051」

  [★]

  • 小児に好発する脳腫瘍はどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 099E050]←[国試_099]→[099E052

082C017」

  [★]

  • 頭蓋内腫瘍について正しい組み合わせ
  • a. (1)(2)(3)
  • b. (1)(2)(5)
  • c. (1)(4)(5)
  • d. (2)(3)(4)
  • e. (3)(4)(5)

093A079」

  [★]

  • 放射線感受性の高い脳腫瘍はどれ?
  • a. (1)(2)
  • b. (1)(5)
  • c. (2)(3)
  • d. (3)(4)
  • e. (4)(5)

089B073」

  [★]

  • 小児に好発するのはどれか
  • a. (1)(2)
  • b. (1)(5)
  • c. (2)(3)
  • d. (3)(4)
  • e. (4)(5)

084B051」

  [★]

  • 小児脳腫瘍で最も予後良好なのはどれか

077B052」

  [★]

脳腫瘍」

  [★]

brain tumor, cerebral tumor
脳新生物 brain neoplasm
頭蓋内腫瘍

概念

分類

疫学

腫瘍別発生頻度

腫瘍別発生頻度 小児 成人
神経膠腫 33% 星状細胞腫 髄膜腫
髄膜腫 22% 髄芽腫 膠芽腫
下垂体腺腫 15% 頭蓋咽頭腫 下垂体腺腫
神経鞘腫 9% 胚細胞腫 神経鞘腫
頭蓋咽頭腫 5% 上衣腫 転移性脳腫瘍

YN.J.188

部位 種類 小児 成人
頭蓋骨 頭蓋骨腫瘍
大脳半球 神経膠腫  
髄膜腫  
松果体 胚細胞腫  
小脳半球 星細胞腫  
血管芽腫  
小脳虫部 髄芽腫  
第四脳室 上衣腫  
鞍上部・
視交叉部・
下垂体部
頭蓋咽頭腫  
視神経膠腫  
胚細胞腫  
下垂体腺腫  
髄膜腫  
小脳橋角部 聴神経鞘腫  
脳幹部 神経膠腫

小児の脳腫瘍

SCN.173
  • 腫瘍:星細胞腫、髄芽腫、頭蓋咽頭腫、胚細胞腫、上衣腫の順に多い。
  • 部位:1歳まではテント上、2-7歳まではテント下、8-15歳まではテント上に多い。

放射線感受性

SCN.173
  • (高い)髄芽腫、胚細胞腫 > (低い)神経膠腫

転移性脳腫瘍

  • 肺癌(約半数)、乳癌、消化器癌、腎癌
  • 頻度:肺癌>乳癌>胃・腸癌 (SCN.173)

石灰化が見られる脳腫瘍

  • 乏突起膠腫:CT上、低吸収領域の中に石灰化がみられる。(SCN.173)
  • 上衣腫:CT:(単純CT)等~低吸収、(造影CT)中~強度の増強。小嚢胞や壊死、石灰化を認める
  • 髄膜腫:腫瘍の一部石灰化が少なからず見られる
  • 頭蓋咽頭腫:小児において石灰沈着が高頻度にみられる。

嚢胞性腫瘍

参考

  • 1. がんサポートセンター 脳腫瘍
[display]http://www.gsic.jp/cancer/cc_19/hc/02.html
  • 1-1. がんサポートセンター 脳腫瘍 フローチャート
[display]http://www.gsic.jp/cancer/cc_19/hc/cc_19_021.html
  • 2. 脳腫瘍 治療法ガイドライン [総論]
[display]http://www.ebm.jp/disease/brain/07noshuyo1/guide.html
  • 3. 資料
[display]http://ganjoho.ncc.go.jp/public/cancer/data/brain_adult.html
  • 4. 資料
[display]http://ganjoho.ncc.go.jp/public/cancer/data/brain_child.html
  • 5. 小児脳腫瘍
[display]http://www.geocities.jp/ululu_o_ululu/report-11.html

国試



水頭症」

  [★]

hydro cephalus
hydrocephalus, hydrocephaly
水頭

分類

発症の起点となった時期

直接の原因

脳圧

機序

  • 1. 髄液の過剰産生 →(稀)脈絡叢乳頭腫
  • 2. 脳室、くも膜下腔の通過障害
  • 3. 上矢状静脈洞への髄液の吸収障害

病因

症候

画像

  • 中頭蓋窩の側脳室が見える



放射線療法」

  [★]

radiation therapy, radiotherapy, radiation treatment
放射線治療
高エネルギーX線治療


放射線治療の適応疾患

  • 1 脳
  • 2 頭頚部
  • 3 皮膚
  • 4 子宮・卵巣

根治的放射線療法

根治的放射線療法が可能な悪性腫瘍


ガイドライン

  • 1. 放射線治療計画ガイドライン・2008 - 日本放射線専門医会・医会,日本放射線腫瘍学会,日本医学放射線学会編集
[display]http://www.kkr-smc.com/rad/guideline/2008



17番染色体」

  [★]

chromosome 17
第17番染色体第17染色体
[show details]


髄筋芽腫」

  [★]

medullomyoblastoma
髄芽腫髄筋芽細胞腫小児髄芽腫線維形成性髄芽腫


小児髄芽腫」

  [★]

childhood medulloblastoma
髄芽腫髄筋芽腫線維形成性髄芽腫


線維形成性髄芽腫」

  [★]

desmoplastic medulloblastoma
髄芽腫髄筋芽腫小児髄芽腫


腫」

  [★]

がん腫瘍腫瘤良性新生物


芽腫」

  [★]

blastoma
芽細胞腫




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